идиопатическая кардиомиопатия что это такое
Кардиомиопатия
“Клиника АВС” оказывает медицинскую помощь кардиохирургического профиля. Здесь работают высококвалифицированные специалисты с внушительным практическим опытом, а новейшее оборудование и современные технологии позволяют выполнить операцию на сердце любой сложности.
Общие сведения
Что такое кардиомиопатия? В основе развития патологии — склеротические и дистрофические процессы в кардиомиоцитах (мышечных клетках сердца). Заболевание сопровождается нарушением функционирования желудочков сердца.
Существует несколько разновидностей кардиомиопатий: реструктивная, гипертрофическая, дилатационная, аритмогенная. Вне зависимости от вида необходимо комплексное своевременное лечение, в противном случае возможны тяжелые осложнения.
Причины
Спровоцировать развитие патологии могут следующие факторы:
Классификация
По функциональным и анатомическим изменениям тканей сердечной мышцы выделяют следующие виды патологии:
Дилатационная (застойная) кардиомиопатия
Симптомы
Характеризуется дилатацией — расширением полостей сердца. В результате развивается систолическая дисфункция левого желудочка, ухудшение сократительной функции миокарда. Уже после 30 лет можно заметить следующие симптомы:
Диагностика
Ранняя стадия обычно определяется случайно при флюорографии или ЭхоКГ. Более поздние формы имеют выраженные внешние изменения на теле человека — деформируется грудина. При выслушивании определяется глухость сердечных тонов, аритмия, систолический шум. У пациента наблюдается стойкое снижение АД. Электрокардиография — основной метод диагностики. Она фиксирует гипертрофию левого желудочка, нарушение сердечного ритма, проводимости.
Гипертрофическая кардиомиопатия
Характеристика
Болезнь передается генетически. Сердечные или системные болезни отсутствуют при этом наблюдается диффузное или ограниченное утолщение среднего мышечного слоя сердца, уменьшение камер желудочков.
Кардиомиопатия бывает двух видов: необструктивная и обструктивная. В первом случае отсутствует стеноз путей оттока крови из полости левого желудочка, во втором — нарушен отток.
Симптомы
Острая кардиомиопатия имеет следующие проявления: кардиалгический синдром, головокружение, бледная кожа, потеря сознания, болезненность в области сердца при минимальных физических нагрузках. В дальнейшем признаки беспокоят даже в состоянии покоя, развивается сердечная недостаточность.
Диагностика
Во время физиакальной диагностики врач определяет глухие тоны сердца, аритмию, систолические шумы. Пульс замедлен. Электрокардиография позволяет выявить утолщенный миокард чаще левого отдела, уменьшенные полости сердца, ухудшение сократительной способности мышечной ткани. Характерный признак патологии — структурное изменение митрального клапана. С течением времени он начинает препятствовать кровотоку.
Рестриктивная кардиоиопатия
Характеристика
Встречается редко. Характеризуется утолщением внутренней оболочки камеры сердца, а также различные изменения в миокарде (инфильтрация, некроз, фиброз).
Развивается патология в 3 этапа:
Симптомы
Протекает патология с облитерацией полостей желудочков, а также без нее. Данная форма быстро прогрессирует и провоцирует недостаточность кровообращения. Вместе с этим развивается тяжелая симптоматика: сильная отдышка, быстрая утомляемость даже при небольших нагрузках, отечность тканей, скопление жидкости в брюшной полости увеличение печени.
Диагностика
Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия
Характеристика
Мышечные клетки сердца заменяются жировой или фиброзной тканью, что приводит к желудочковой тахиаритмии. Встречается заболевание редко и изучено недостаточно, чтобы установить его первопричину. Но предполагается, что этиология связана с отягощенной наследственностью, воздействием вирусов, токсических веществ.
Симптомы
Аритмогенная миокардиопатия что это такое, симптомы:
Диагностика
Размер сердца часто остается без изменений. ЭКГ визуализирует гипертрофию правого желудочка. При помощи МРТ можно определить изменения в структуре мышечной ткани: истончение стенки, выпячивание.
Осложнения кардиомиопатий
Кардиомиопатии нередко осложняются сердечной недостаточностью, нарушением проводимости и ритма сердца, окклюзий сосудов, внезапной сердечной смертью.
Диагностика
Диагностика заболевания комплексная. Она включает изучение симптоматики, а также инструментальные методы обследования. Электрокардиография фиксирует расширение мышечной ткани сердца, нарушения проводимости, ритма.
Хорошей информативностью обладают показатели эхокардиографии. Данная методика позволяет определить тип недостаточности: диастолическая или систолическая, выявить гипертрофию, внутрисердечные аневризмы, тромбы.
Лечение кардиомиопатии
Важный и обязательный этап лечения каждого пациента с данной патологией — коррекция образа жизни. Необходимо ограничить занятия спортом, поскольку при физических нагрузках организм нуждается в большей порции кислорода, чем в спокойном состоянии, а значит сердце должно работать в усиленном режиме. Учитывая специфику кардиомиопатий и клиническую картину, — это пойдет во вред.
Требуется коррекция питания. Больному нужно ограничить соленые, жареные, жирные, острые, копченые блюда — это предотвратит задержку жидкости, отеки и лишнюю нагрузку на сердце. Также нужно исключить вредные привычки.
Кардиомиопатия сердца имеет комплексное лечение кардиомиопатии. Поэтому дополнительно назначается медикаментозная терапия:
Прогноз
Прогноз кардиомиопатии сердца неутешительный. Патология со временем прогрессирует, нарастает симптоматика, вместе с этим возрастают риски для жизни и здоровья.
Поэтому если возникают дискомфортные ощущения в сердце, беспокоит плохое самочувствие, не нужно ждать, пока они самостоятельно пройдут. Обращайтесь в “Клинику АВС”. Лучшие кардиологи и врачи-терапевты помогут установить правильный диагноз и назначить схему лечения. Не забывайте, что своевременное обращение к врачу — это первый шаг к сохранению здоровья.
Кардиомиопатия: что нужно знать?
Кардиомиопатии представляют собой по определению ВОЗ кардиологические патологии, в результате которых наблюдается поражение сердечной мышцы в области миокарда, средней части мышечных волокон сердца. Заболевание может появляться на фоне сердечных и иных болезней, не связанных с сердечно-сосудистой системой.
Код кардиомиопатии — МКБ 10 в соответствии с международной классификацией болезней. Понятие объединяет в себе все патологии, в которых поражается средний слой мышечных волокон сердца. Вероятность возникновения остается очень высокой в случае артериальной гипертензии, ишемической болезни сердца (ИБС), неотложных состояний, приводящих к повреждению сердечных клапанов.
При этом целесообразно изучение при кардиомиопатии симптомов с изменением в области миокарда, а не всех патологий сердца. Эти нарушения могут быть вызваны как нарушениями отдельных органов и систем, так и организма в целом.
Какие виды болезни?
По современной классификации кардиомиопатии можно подразделить на два основных вида и несколько характерных групп. Как ранее упоминалось, болезнь может появиться как сама по себе, так и в результате иных заболеваний. В первом случае причины часто не поддаются идентификации, их не удается установить традиционными методами диагностики.
Рассматривая вызвавшие кардиомиопатии причины, можно выделить разные виды этого заболевания:
Классификация проводится также по механизму развития, патогенезу:
Какие факторы вызывают первичную форму?
Первичная кардиомиопатия может возникать под воздействием вирусной инфекции, аутоиммунного нарушения, а также идиопатического фиброза миокарда. Причиной могут стать также некоторые виды изменений в геноме человека. Влияние генетического фактора на появление кардиомиопатии сердца определить не удается в связи с тем, что в метаболизме кардиомиоцитов участвует огромное количество белков. При этом патология развивается при появлении изменений всего в одном или нескольких из них.
Характерные для кардиомиопатии симптомы вызывают причины вирусного происхождения развития миопатий. Подтверждением этой теории могут являться антитела, которые обнаружены по отношению к проникновению вирусов. Так, например, иммунная система реагирует на цитомегаловирус, возбудитель гепатита С, а также вирус Коксаки. Все эти возбудители способны влиять на ДНК, с последующим развитием патологии сердечной мышцы.
Не лишена основания и теория развития кардиомиопатии по клиническим рекомендациям в результате появления аутоиммунных сдвигов в организме. Механизм развития связан с принятием клеток миокарда как чужих собственной иммунной системой человека. При этом происходит выработка антител в организме, направленных против кардиомиоцитов. Это противоположное действие иммунитета могут вызывать вирусы, бактерии, разные патологии.
Рестриктивная форма характеризуется ригидностью миокарда с ограниченным наполнением сердечных камер кровью. Снижение объемов кровотока приводит к развитию диастолической дисфункции, на фоне которой появляется сердечная недостаточность с проявлением острой рестриктивной кардиомиопатии.
Причиной может стать идиопатический фиброз миокарда, кардиосклероз, при котором появляется кардиомиопатия, диагностика при этом показывает замещение характерных мышечных волокон сердца соединительной тканью. Они теряют эластичность, не способны сокращаться, нарушают сердечный ритм. Причиной могут стать воспалительные процессы в миокарде, перенесенный инфаркт. В этом случае возникает так называемая вторичная кардиомиопатия.
Как проводится лечение?
В связи с невыясненной природой появления первичной формы болезни, лечение назначается для ослабления и снятия симптомов. Применяемая терапия проводится для устранения симптомов сердечной недостаточности, возникающей под влиянием патологических процессов в области миокарда.
Какие патологии могут провоцировать вторичную форму?
Вторичная кардиомиопатия появляется на фоне патологий, связанных с работой сердечно-сосудистой системы человека.
Перечень этих заболеваний включает в себя:
Ишемическую болезнь сердца отличает ряд характерных признаков. На фоне атеросклероза сужается просвет коронарных артерий, и возникает недостаток в кислороде (О2) в миокарде. Это приводит к разрушению кардиомиоцитов и замещению соединительными волокнами.
Инфекции миокарда также вызывают нарушения в области сердечной мышцы, воспалительные процессы, отек, поражение кардиомиоцитов. Развивается острый миокардит, с замещением сердечных волокон соединительной тканью, так в результате появляется кардиомиопатия.
Эндокринные заболевания и гормональные расстройства нарушают работу сердца в результате воздействия гормонов и гиперстимуляции функций. Эти осложнения могут вызывать:
Артериальная гипертензия с устойчивым повышением артериального давления также входит в перечень, приводящий к патогенному воздействию на миокард. В этих условиях заметно повышается нагрузка на сердце, в результате нарушается структура сердечных волокон, с потерей эластичности и развитием кардиомиопатии.
Сдвиги в метаболизме приводят к накоплению веществ, чужеродных для миокарда, и вызывающих необратимые воздействия на работу сердечной мышцы. Среди основных причин:
Проблемы с поддержанием электролитного баланса сопровождаются изменением количества ионов в крови, что отражается на работе сердца, структуре волокон миокарда. Ионы калия, фосфора, хлора, магния, кальция вымываются при сильной диарее и разных заболеваниях почек.
Патологические процессы соединительной ткани в области сердца вызывают системное поражение и нарушают структуру волокон миокарда. Воспаление этих волокон приводит к кардиосклерозу и постепенному замещению сердечной мышцы на соединительную ткань с развитием кардиомиопатии.
Перечень болезней, провоцирующих патологический процесс, включает в себя:
Амилоидоз характеризуется депонированием амилоида и вызывает нарушения работы сердечной мышцы. При этом накопление этого комплекса белков и полисахаридов происходит непосредственно в миокарде, что приводит к развитию патологии.
Нейромышечная патология вызывает нарушения в передаче импульсов нервными волокнами с последующим отклонением в работе миокарда. В этом случае наблюдается асистолия или экстрасистолия, с выраженным сбоем в сокращении сердечной мышцы. В особо тяжелых состояниях резко понижается мышечный тонус сердца. Это приводит к развитию тяжелой формы кардиомиопатии.
Отравления ядами, алкоголем, суррогатами, токсинами напрямую влияет на работу сердца и вызывает неотложные состояния, несовместимые с жизнью человека. Токсические соединения напрямую влияют на поражение кардиомиоцитов, при этом блокируется прохождение нервного импульса, развивается острая сердечная недостаточность.
Тяжелые отравления с развитием кардиомиопатии вызывают разные вещества:
Хроническое употребление этих продуктов вызывает необратимые изменения в сердечной мышце, боли в области сердца, инфаркт миокарда. Высокий риск развития неотложных состояний приводит к тому, что человек постоянно находится на грани жизни и смерти.
Радиационная активность непосредственно влияет на организм человека и также относится к поражающим факторам, которые вызывают нарушения в работе сердца. В некоторых случаях, как у беременных, проблемы с миокардом носят временный характер. Но при хроническом алкоголизме, наркомании, употреблении химических веществ болезнь продолжает прогрессировать и вылечить пациента не удается.
К обратимым состояниям относится кардиомиопатия у беременных. Она возникает чаще в последний триместр или после родов на фоне стресса. В этот период кардинально меняется гемодинамика, система кровообращения адаптируется для полноценного питания плода. При этом изменяется объем циркулирующей крови, повышается или понижается уровень артериального давления. Эти изменения приводят к развитию обратимой формы заболевания.
Лечение кардиомиопатии назначается врачом в соответствии с показаниями и зависит от причины болезни. Если определить источник тяжелой патологии не удается, заболевание классифицируется как первичная форма и назначается курс поддерживающей терапии.
Дилатационная кардиомиопатия (I42.0)
Версия: Справочник заболеваний MedElement
Общая информация
Краткое описание
* О пределение ВОЗ/МОФК, 1995
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Этиология и патогенез
Предполагается, что основная масса вторичных форм ДКМП (алкогольная, гипертензивная или ишемическая ДКМП) развивается, когда на фоне генетической предрасположенности к заболеванию, повышается гемодинамическая нагрузка на сердечно-сосудистую систему (например, во время беременности) или возникают факторы, которые оказывают прямое повреждающее действие на миокард (например, этиловый спирт).
— застой крови в малом и большом кругах кровообращения;
— относительная коронарная недостаточность и развитие ишемии миокарда;
— появление очагового и диффузного фиброза в миокарде;
— периферическая вазоконстрикция.
Вследствие чрезмерной активации нейрогуморальных систем (симпатоадреналовая система, ренин-ангиотензин-альдостероновая система, эндотелиальные факторы и др.) развиваются ремоделирование сердца и различные гемодинамические нарушения.
Эпидемиология
Клиническая картина
Cимптомы, течение
Основные клинические проявления ДКМП:
1. Систолическая ХСН (левожелудочковая или бивентрикулярная) с признаками застоя в малом и большом круге кровообращения.
Диагностика
Лабораторная диагностика
Общеклиническое и биохимическое исследование крови не выявляют характерных для ДКМП патологических изменений.
Определение нейрогормонов
Общепризнанным маркером, который позволяет определить дальнейшую тактику лечения больного, в настоящее время считают мозговой натрийуретический пептид, выделяющийся в ответ на растяжение кардиомиоцита. Повышение его концентрации в плазме крови в 2 раза по сравнению с нормой является предиктором неблагоприятного прогноза у пациентов с хронической сердечной недостаточностью.
Также предиктором сердечно-сосудистой заболеваемости и смертности считается содержание норадреналина в плазме крови.
Дифференциальный диагноз
1. Ишемическая болезнь сердца (ИБС)
Наиболее часто ДКМП дифференцируется с ИБС, в особенности у лиц мужского пола в возрасте 40-50 лет.
Основные отличия ДКМП и ИБС:
1.2 При ДКМП наблюдается расширение всех границ сердца, что подтверждается перкуссией, рентгенологическими исследованиями, ЭКГ, ЭхоКГ.
При ИБС на поздних стадиях развития, отмечается преимущественное расширение левой границы относительной сердечной тупости.
1.4 При коронарографии у больных ИБС, как правило, выявляются признаки атеросклеротического поражения коронарных артерий; при ДКМП артерии сердца интактны.
1.5 Для ДКМП более характерен ритм галопа.
3. Аортальный стеноз. У пациентов с тяжелым аортальным стенозом в стадии декомпенсации могут наблюдаться выраженная дилатация левого желудочка и снижение его сократимости. Вследствие падения сердечного выброса шум аортального стеноза становится слабее и может даже исчезнуть.
4. Аортальная недостаточность. Аортальная недостаточность приводит к перегрузке левого желудочка объемом.
5. Митральная недостаточность. Из всех приобретенных пороков сердца именно митральную недостаточность труднее всего отличить от ДКМП. Это связано с тем, что расширение митрального кольца и дисфункция сосочковых мышц, которые почти всегда присутствуют при ДКМП, сами по себе вызывают митральную недостаточность.
Первичный характер митральной недостаточности и о тот факт, что именно она привела к дилатации левого желудочка, а не наоборот, возможно предполагать если митральная недостаточность умеренная или тяжелая, если известно, что она возникла раньше дилатации левого желудочка, или если выявлены выраженные изменения митрального клапана при ЭхоКГ.
6. Митральный стеноз. Выраженное увеличение правого желудочка в некоторых случаях возникает при тяжелом митральном стенозe, высокой легочной гипертензии и правожелудочковой недостаточности. В результате увеличения правого желудочка на рентгенограмме грудной клетки видна увеличенная тень сердца, а также появляется пальпируемый и выслушиваемый III тон сердца.
7. Экссудативный перикардит. Перикардиальный выпот может обуславливать значительное расширение тени сердца и сердечную недостаточность, которые вызывают подозрение о наличии ДКМП. Исключить кардиомиопатию позволяет нормальная сократимость желудочков. Экссудативный перикардит надо исключить в первую очередь, поскольку он излечим.
Осложнения
Лечение
Немедикаментозное лечение: ограничение физических нагрузок, потребления поваренной соли, особенно при наличии отечного синдрома.
Медикаментозная терапия
Свойства:
— предупреждают некроз кардиомиоцитов и развитие кардиофиброза;
— способствуют обратному развитию гипертрофии;
— снижают величину постнагрузки (внутримиокардиальное напряжение);
— уменьшают степень митральной регургитации;
— применение ингибиторов АПФ достоверно увеличивает продолжительность жизни больных.
3. При наличии застоя крови в малом или/и в большом круге кровообращения применяют диуретики (тиазидовые, тиазидоподобные и петлевые мочегонные по обычной схеме). В случае выраженного отечного синдрома указанные диуретики целесообразно комбинировать с назначением антагонистов альдостерона (альдактон, верошпирон).
4. Нитраты (изосорбид-динитраты или изосорбид-5-мононитраты) применяют в качестве дополнительного средства при лечении пациентов с хронической левожелудочковой недостаточностью. Изосорбид-5-мононитраты (оликард, имдур) отличаются высокой биодоступностью и предсказуемостью действия, способствуют депонированию крови в венозном русле, уменьшают величину преднагрузки и застой крови в легких.
5. Сердечные гликозиды показаны пациентам с постоянной формой мерцательной аритмии.
У тяжелых больных с выраженной систолической дисфункцией левого желудочка и синусовым ритмом сердечные гликозиды применяются только в комбинации с ингибиторами АПФ, диуретиками под контролем содержания электролитов и с мониторингом ЭКГ.
Длительное применение негликозидных инотропных средств увеличивает смертность таких больных и поэтому не рекомендуется.
Кратковременное применение негликозидных инотропных препаратов (леводопа, добутамин, милринон, амринон) считается оправданным при подготовке больных к трансплантации сердца.
6. Поскольку в 30% случаев течение ДКМП осложняется внутрисердечным тромбозом и развитием тромбоэмболий, всем больным показан прием антиагрегантов: ацетилсалициловая кислота (постоянно) в дозе 0,25-0,3 г в сутки и другие антиагреганты (трентал, дипиридамол, вазобрал).
У больных с мерцательной аритмией показано назначение непрямых антикоагулянтов (варфарин) под контролем показателей коагулограммы. Дозы препарата подбираются так, чтобы величина МНО составляла 2-3 ед.
Хирургическое лечение
Идиопатическая дилатационная кардиомиопатия
Что провоцирует / Причины Идиопатической дилатационной кардиомиопатии:
Причина болезни не установлена. Goodwin (1973) сформулировал положение о полиэтиологичности заболевания. В настоящее время наиболее широко обсуждаются несколько гипотез развития ИДКМП. О большой роли генетических факторов свидетельствует тот факт, что семейный характер заболевания прослеживается у 20-25% пациентов, причем течение семейной формы заболевания является наиболее злокачественным. Наличие семейного характера заболевания свидетельствует о вкладе генетических факторов в его развитие, что подтверждается морфологическими, клиническими признаками, кардиогемодинамическими нарушениями при семейной и изолированной ИДКМП.
Известны четыре типа наследования ИДКМП: аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой и через митохондриальную ДНК. Наиболее распространенным является аутосомно-доминантный с передачей мутантных генов. Дилатационная кардиомиопатия с аутосомно-доминантным наследованием развивается в возрасте 20-30 лет и характеризуется прогрессирующей СН и тяжелыми аритмиями. В семьях этих больных идентифицированы пять локусов с локализацией мутации в девятой (9ql3-q22), первой (Iq32) и десятой хромосоме (10q21-10q23). При наличии у больного последней мутации наряду с дилатационной кардиомиопатией развивается пролапс митрального клапана. У больных старше 30 лет чаще обнаруживаются изменения первой хромосомы, а течение ИДКМП характеризуется изменением атриовентрикулярной и внутрижелудочковой проводимости, выраженными иммунологическими нарушениями. У многих больных с семейной ИДКМП выявлены мутации в шестой хромосоме (6q23 в области 3-сМ), что сопровождается нарушениями проводимости и дефектами мышечной ткани. У некотрых больных ИДКМП обнаружены мутации гена ламина с нарушением атриовентрикулярной проводимости. Дилатационная кардиомиопатия с аутосомно-рецессивным типом наследования встречается значительно реже. Генетический локус, ответственный за развитие заболевания, пока не установлен.
Вариант семейной дилатационной кардиомиопатии, сцепленный с полом (с Х-хромосомой) встречается в двух формах. Первая форма (синдром Барта) развивается в детском возрасте. При этой форме установлены 4 мутации в гене G4,5, который находится на длинном плече Х-хромосомы (Xq28) и кодирует синтез и функцию белков «тафазинов», входящих в состав структурных белков мембран. Синдром Барта характеризуется сочетанием дилатационной кардиомиопатии с отставанием детей в росте, миопатией, нейтропенией, аминоацидурией. Больные умирают рано, часто от сепсиса.
Дистрофин входит в состав дистрофин-ассоциированного гликопротеинового комплекса и обеспечивает связь актинового цитоскелета миоцитов с внеклеточным матриксом. Актиновый цитоскелет связан также с сократительным аппаратом миоцита через миокардиальный LIM (Lin-11, Isl-1, Мес-3) протеин (MLP). Этот протеин играет важную роль в дифференциации и пролиферации клеток. Мутация гена дистрофина, других белков дистрофин-ассоциированного гликопротеинового комплекса, протеина MLP приводит к повреждению и гибели кардиомиоцитов, развитию кардиомиопатии.
Изучается вирусная этиология ИДКМП. Предполагается, что перенесенный вирусный миокардит инициирует аутоиммунный воспалительный процесс, который трансформируется в делатационнуб кардиомиопатию. В пользу этой гиротезы свидетельствуют наличие симптоматики вирусоподобного заболевания с лихорадкой, предшествовавшего развитию ИДКМП (20-25%); смена воспаления миокарда признаками дилатационной кардиомиопатии в прижизненных биоптатах больных, перенесших вирусный миокардит (12-52%); выявление у больных ИДКМП в диагностически значимых титрах антител к кардиотропным вирусам (энтеровирус Коксаки группы В); обнаружение в 12-67% биоптатов миокарда при ИДКМП энтеровирусной РНК, комплементарной к РНК вирусов Коксаки; отсутствие в биоптатах миокарда признаков воспаления; трансформация экспериментального энтеровиусного миокардита через 6-12 месяцев в морфологические признаки ИДКМП.
Обнаруживаются циркулирующие в крови антитела к тяжелым цепям миозина, р-адренорецепторам, мускариновым рецепторам, ламинину, митохондриальным белкам. Особая роль в патогенезе ИДКМП придается антителам к Р-адренорецепторам миокарда (30-40%). Это обусловлено тем, что циркулирующие аутоантитела к р-адренорецепторам уменьшают плотность р-адренорецепторов в миокарде, снижают их функциональную активность и количество, уменьшают таким образом кардиоинотропное влияние симпатической нервной системы и способствуют прогрессированию кардиальной дисфункции, дезадаптивному ремоделированию ЛЖ.
Большое патогенетическое значение имеют специфические антитела к ферменту внутренней мембраны митохондрий сердца, осуществляющему перенос АТФ и АДФ между цитоплазмой и матриксом митохондрий (57%). Антитела к адениннуклеотидному транслокатору обладают перекрестной реактивностью к белкам кальциевых каналов и, вступая во взаимодействие с ними, приводят к чрезмерному поступлению ионов Са++ в кардиомиоциты, вызывают перегрузку кардиомиоцитов кальцием, их повреждение, лизис. Снижение транспорта АТФ из митохондрий к сократительным белкам кардиомиоцита приводит к снижению коронарного кровотока, сердечного выброса, потребления миокардом кислорода.
Значительные изменения клеточного иммунитета характризуются снижением активности натуральных киллеров, нарушением функции Т-лимфоцитов-хелперов, повышением активности Т-лимфоцитов-хелперов, увеличением продукции интерферона, фактора некроза опухоли-альфа, интерлейкина-2. В результате указанных сдвигов развиваются аутоиммунные реакции к белкам миокарда. Продуцируемые аутоантитела к миокарду вместе с провоспалительными цитокинами вызывают повреждение миокарда, способствуют развитию и прогрессированию ИДКМП. Как один из механизмов патогенеза ИДКМП следует рассматривать дисфункцию симпатической нервной системы.
В регуляции апоптоза принимают участие ростовые факторы, различные цитокины, половые гормоны. Апоптоз кардиомиоцитов активируется преимущественно фактором некроза опухоли, интерлейкинами-1, 4, g-интерфероном, продуктами перекисного окисления липидов, гипоксией. Распад клетки, предназначенной для апоптоза, происходит под влиянием ферментов цистеиновых протеаз. Запускают апоптоз проапоптотические сигналы двух типов: повреждение ДНК клетки какими-либо факторами и активация рецепторов «региона клеточной смерти» (Fas-R, TNF-R). Эти рецепторы являются мембраносвязанными белками, относящимися к семейству туморнекротических рецепторов. Повреждение ДНК вызывает активацию проапоптотических генов. Активация этих генов повышает проницаемость митохондрий клетки и выход в цитоплазму цитохрома С, АТФ, апоптозиндуцирующего фактора и ДНКазы.
Симптомы Идиопатической дилатационной кардиомиопатии:
Идиопатической дилатационной кардиомиопатией болеют чаще мужчины в возрасте 30-45 лет (85%). Заболевание встречается в 3 раза чаще среди людей черной расы. Около 30% больных указывают, что развитию клинических проявлений предшествовала острая респираторная вирусная инфекция, ангина, внебольничная пневмония и другие инфекционные заболевания.
Особенности течения
Начало заболевания постепенное, мало заметное (70-80%). Больные могут отмечать небольшую слабость и одышку, но не придают этим симптомам большого значения, расценивая их как следствие напряженной, длительной работы, отсутствия достаточного отдыха. Однако с течением времени, спустя несколько месяцев или 2-10 лет развивается выраженная симптоматика СН, обнаруживается кардиомегалия. Вместе с тем у 20% больных отмечается подострое начало ИДКМП с быстрым развитием признаков СН. Описан редкий вариант начала ИДКМП, характеризующийся развитием недостаточности кровообращения во время острой вирусной инфекции. При таком начале заболевания вирусная инфекция является провоцирующим фактором, выявляющим скрыто протекавшую дилатационную кардиомиопатию. Иногда ИДКМП дебютирует тромбоэмболией (в легкие, головной мозг, периферические сосуды) или аритмиями.
Существует семейно-генетическая форма заболевания, и анализ анамнеза позволяет ее своевременно распознать. Для семейной формы ИДКМП характерно быстрое начало и неуклонно прогрессирующее течение заболевания, наличие двух или более случаев дилатационной кардиомиопатии в одной семье; случаи документированной внезапной смерти в возрасте до 35 лет среди родственников первой степени родства. Клиническая картина ИДКМП характеризуется СН, нарушениями сердечного ритма, кардиомегалией, тромбоэмболическим синдромом.
Жалобы
На общую слабость, снижение работоспособности, одышку, ощущение перебоев, боли в сердце. Одышка и слабость усиливаются по мере прогрессирования заболевания. Одышка обусловлена левожелудочковой недостаточностью. Вначале одышка появляется при физической нагрузке, затем беспокоит больных в покое. Левожелудочковая недостаточность обусловлена нарушением сократительной мпособности миокарда ЛЖ. При присоединении правожелудочковой недостаточности больные предъявляют жалобы на появление отеков голеней и стоп, боли в области правого подреберья.
Кардиалгии неинтенсивные, носят кратковременный или достаточно длительный характер (25-50%) и обусловлены растяжением перикарда вследствие дилатации сердца, несоответствием между возросшей потребностью дилатированного ЛЖ в кислороде и ограниченными возможностями коронарного кровотока, поражением системы микроциркуляции миокарда и развитием его ишемии преимущественно в субэндокардиальных отделах, сопутствующей ИБС у лиц пожилого возраста (25%). У многих больных возможно развитие интенсивных болей в грудной клетке вследствие ТЭЛА или в левом подреберье при тромбоэмболии в селезеночную артерию. Тромбоэмболия почечной артерии вызывает развитие интенсивных болей в поясничной области.
Объективное исследование
При осмотре обращают на себя внимание одышка, акроцианоз, вынужденное сидячее или полусидячее положение, пастозность или выраженные отеки в области нижних конечностей, набухание шейных вен. При выраженной трикуспидальной недостаточности определяется пульсация яремной вены.
Исследование сердечно-сосудистой системы
Обнаруживаются укорочение перкуторного звука и ослабление везикулярного дыхания в нижних отделах легких, здесь же прослушиваются крепитация, мелкопузырчатые хрипы. Развитие недостаточности кровообращения сопровождается увеличением и болезненностью печени, тотальная СН сопровождается развитием асцита.
Тромбоэмболические осложнения
Важнейшей клинической особенностью ИДКМП является тромбоэмболический синдром (40-77%). Одинаково часто (30-50%) встречаются тромбы в левых и правых отделах сердца, которые являются источником эмболии в большом и малом кругах кровообращения. Чаще всего развивается ТЭЛА (50%), тромбоэмболия почечных артерий (20%), селезеночной артерии (11%), артерий нижних конечностей и головного мозга (5-6%). Наиболее часто тромбоэмболии развиваются в первые три года болезни, к 10 году болезни наблюдается у 30-40% больных.
Тромбоэмболия почечной артерии проявляется интенсивными болями в поясничной области, микрогематурией, подъемом уровня АД, повышением температуры тела, резкой болезненностью при пальпации живота в проекции почки, картиной инфаркта почки при ультразвуковом исследовании. Тромбоэмболия селезеночной артерии характеризуется сильной болью в области левого подреберья, повышением температуры тела, иногда появлением шума трения брюшины при аускультации над поверхностью селезенки, картиной инфаркта селезенки при ультразвуковом исследовании.
Тромбоэмболия артерий ног проявляется внезапной острой болью, распространяющейся на весь отдел конечности дистальнее уровня закупорки артерии. Далее появляются онемение, бледность, похолодание конечности, снижается мышечная сила, больной теряет способность двигать ногой. При объективном обследовании отмечаются исчезновение пульса на магистральных артериях, побледнение, цианоз, снижение чувствительности кожи. Тромбоэмболия артерий головного мозга характеризуется внезапной потерей сознания, асимметрией носогубных складок, развитием парезов, других очаговых неврологических симптомов в зависимости от локализации тромбоэмболии.
В последнее десятилетие тромбоэмболии артерий прижизненно диагностируются в 15-45% случаев, потому что довольно часто протекают без клинической симптоматики или под масками пневмонии при ТЭЛА, усугубления симптомов СН, мочевого синдрома.
Тем не менее, в подавляющем большинстве случаев прогноз при идиопатической дилатационной кардиомиопатии неблагоприятен в связи с прогрессирующей сердечной недостаточностью, рефрактерной к лечению, и тяжелыми, нередко фатальными нарушениями сердечного ритма и тромбоэмболиями. По данным Е. Н. Амосовой (1990), основными предикторами неблагоприятного прогноза являются застойная сердечная недостаточность III и IV классов (по Нью-Йоркской классификации), тромбоэмболии в анамнезе, увеличение конечного диастолического давления в левом желудочке более 20 мм рт. ст. и конечного диастолического объема более 150 см3/м2. Frahwald и соавт. (1994) к прогностически неблагоприятным факторам относят также наличие протодиасто-лического ритма галопа, пожилой возраст, резко выраженную ди-латацию сердца.
Плохое прогностическое значение имеют также частая желудочковая экстрасистолия и эпизоды пароксизмальной желудочковой тахикардии. Важнейшими прогностическими факторами считают выраженные клинические проявления, низкие величины фракции выброса левого желудочка и сердечного индекса, сложные желудочковые эктопические нарушения ритма, гипонатриемию, высокое содержание в крови норадреналина и предсердного натрийуретического гормона.
Диагностика Идиопатической дилатационной кардиомиопатии:
ЛАБОРАТОРНО-ИНСТРУМЕНТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
Приведенная выше клиническая симптоматика идиопатической дилатационной кардиомиопатии является неспецифической и может наблюдаться не только при этом заболевании, но и при миокардитах и других видах кардиомиопатии, что затрудняет своевременную диагностику идиопатической дилатационной кардиомиопатии. Указанное обстоятельство делает важным и целесообразным использование лабораторно-инструментальных исследований в своевременной диагностике дилатационной кардиомиопатии.
Общий анализ крови
У большинства больных без существенных изменений.
Биохимический анализ крови
Не выявляет отклонений от нормы. У некоторых больных может обнаруживаться повышение содержания в крови креатинфосфокиназы и ее изоэнзима MB, что может быть обусловлено продолжающимися выраженными дистрофическими изменениями в миокарде, прогрессирующим повреждением миокарда, развитием в нем явлений некроза кардиомиоцитов. Повышение активности в сыворотке крови креатинфосфокиназы имеет неблагоприятное прогностическое значение, так как всегда ассоциируется с тяжелой и прогрессирующей застойной сердечной недостаточностью. М. Ю. Самсонов и соавт. (1991) обнаружили повышение содержания в крови проколлагена III типа при дилата-ционной кардиомиопатии, что отражает выраженность развития фиброза в миокарде.
Коагулограмма
У многих больных выявляет повышение свертывающей активности крови и признаки диссеминированного внутрисосудистого свертывания (в частности, высокий уровень в крови плазменного D-димера).
У некоторых больных обнаруживаются снижение количества и функциональной активности Т-лимфоцитов-супрессоров и повышение количества Т-лимфоцитов-хелперов, увеличение концентрации отдельных классов иммуноглобулинов, однако, эти изменения очень вариабельны и не имеют большого диагностического значения.
Электрокардиография
У некоторых больных идиопатической дилатационной кардио-миопатией могут обнаруживаться патологические зубцы Q, что может создавать трудности в дифференциальной диагностике с ишемической кардиомиопатией. Чаще зубцы Q выявляются в отведениях I, V5, V6 и обусловлены очаговым или диффузным кардиосклерозом при дилатационной кардиомиопатии.
Эхокардиография
Рентгенологическое исследование
Всегда обнаруживается увеличение размеров сердца преимущественно за счет левого желудочка в начальной стадии заболевания. В последующем наблюдается увеличение всех отделов сердца. В связи с выраженной миогенной дилатацией обоих желудочков сердце приобретает шаровидную форму. Кардиомегалия характеризуется значительным увеличением кардиоторакального индекса (отношение поперечного размера сердца к размеру грудной клетки), который всегда превышает 0,55 и может достигать 0,6 – 0,65.
Радионуклидная вентрикулография
Метод основан на регистрации с помощью гамма-камеры импульсов от введенного внутривенно меченного йодом радиоактивного альбумина, проходящего с кровью через левый желудочек. Далее производится компьютерный анализ полученных данных, что позволяет оценить сократительную функцию миокарда, рассчитать объем левого желудочка, фракцию выброса, время циркулярного укорочения волокон миокарда. Радионуклидная вентрикулография обнаруживает увеличение конечного систолического и диастолического объемов ЛЖ, уменьшение ФВ, диффузную гипокинезию ЛЖ. У многих больных выявляется сегментарная асинергия ЛЖ, однако патологических изменений коронарных артерий не обнаруживается.
Сцинтиграфия миокарда
При сцинтиграфии миокарда с радиоактивным таллием 201Т1 могут обнаруживаться мелкие, напоминающие мозаику очаги снижения накопления изотопа, иногда выявляются более крупные дефектные очаги. Дефекты перфузии и накопления изотопа обусловлены множественными очагами фиброза в миокарде, которые развиваются при дилатационной миокардиопатии.
Велоэргометрия
Применяется для дифференциальной диагностики с ИБС и для определения уровня физической работоспособности больного. Характерно значительное снижение толерантности к физической нагрузке, причиной прекращения велоэргометрической пробы являются одышка, усталость, нарушения сердечного ритма, а не боли в области сердца, характерные для больных ИБС.
Рентгеноконтрастная вентрикулография
Позволяет выявить дилатацию желудочков, значительное ослабление их пульсации, диффузную гипокинезию. Участки гипокинезии чередуются с очагами акинезии, что создает диагностические трудности при исключении ИБС. Определяются увеличение КСР и КДР ЛЖ, снижение ФВ. Кличественными ангиокардиографическими критериями дилатационной кардиомиопатии служат индекс конечного диастолического объема ЛЖ свыше 110 см3/м2, индекс конечного систолического объема более 50 см3/м2 и ФВ менее 50%. Характерна умеренная регургитация крови через левое атриовентрикулярное отверстие, иногда визуализируется пристеночный тромб в ЛЖ.
Коронароангиография
При дилатационной кардиомиопатии просвет коронарных артерий не изменен. У некоторых больных наблюдается увеличение количества мелких ветвей коронарных артерий. Предполагается, что это является компенсаторной реакцией, направленной на улучшение кровоснабжения миокарда. Коронароангиография обычно проводится с целью дифференциальной диагностики дилатационной кардиомиопатии и ишемической болезни сердца.
Катетеризация полостей сердца
Этот метод исследования выявляет характерные изменения: значительное увеличение конечного диастолического давления в левом желудочке, а также высокое систолическое и диастоли-ческое давление в легочной артерии и повышение среднего давления в левом предсердии. Конечное диастолическое давление в правом желудочке также увеличено, но степень увеличения значительно меньшая по сравнению с левым желудочком. При развитии правожелудочковой недостаточности отмечается увеличение давления наполнения правого желудочка и среднего давления в правом предсердии.
Морфологическое исследование биоптатов
КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ
Диагностика осуществляется на основании комплексной оценки клинико-инструментальных данных и исключения сходных заболеваний. Диагноз ИДКМП предполагает наличие кардиомегалии с дилатацией полостей сердца, нарушение сократительной функции миокарда; отсутствие известных этиологических факторов, вызвавших развитие дилатационной кардиомиопатии; исключение форм дилатационной кардиомиопатии известной этиологии (ишемической, алкогольной, воспалительной, гипертензивной, клапанной, амилоидной, при системных заболеваниях соединительной ткани, гемохроматозе); исключение экссудативного перикардита. В 1992 г. Р. Manolio разрабртал диагностические критерии ИДКМП (таблица 4).
Таблица 4. Диагностические критерии ИДКМП
Диагноз семейной ИДКМП необходимо заподозрить при наличии не менее двух случаев дилатационной кардиомиопатии в одной семье, а также случаев документированной внезапной смерти в возрасте до 35 лет среди родственников первой линии, больных дилатационной кардиомиопатией. Далее диагноз заболевания устанавливается на основании диагностических критериев Н. Mestroni (1999) (таблица 5).
Таблица 5. Диагностические критерии семейной ИДКМП
Обсуждая диагностику семейной дилатационной кардиомиопатии, необходимо отметить, что поражение сердца, соответствующее дилатационной кардиомиопатии, может быть первым проявлением нейромышечных заболеваний (мышечные дистрофии Дюшена, Беккера, атаксия Фридрейха). Врач должен помнить о возможности развития дилатационной кардиомиопатии при наследственно обусловленных нейромышечных заболеваниях.
Нейромышечные дистрофии необходимо обязательно исключать в следующих случаях: наличие в семье больных нейромышечными дистрофиями или указание в анамнезе на наличие этих заболеваний у родственников; высокий уровень креатинфосфокиназы в крови; патологические изменения электромиографии; наличие мышечной слабости (особенно прогрессирующей), судорог, мышечной ригидности, псевдогипертрофии голеней.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
Дифференцировать идиопатическую дилатационную кардиомиопатию следует с вышеназванными заболеваниями, а также с гипертрофической и рестриктивной кардиомиопатиями, миокардитами. Дифференциальная диагностика идиопатической дилатационной кардиомиопатии будет изложена в последующих разделах при описании других форм кардиопатий.