идиопатическое заболевание что это
Идиопатические интерстициальные пневмонии
Идиопатические интерстициальные пневмонии (ИИП) — группа диффузных воспалительных и/или фибротических заболеваний легких, объединенных на основании сходных клинических, рентгенологических и гистологических признаков, приводящих к снижению легочных объемов и развитию дыхательной недостаточности.
Формы и осложнения
К основным клинико-рентгенологическим формам ИИП, ранее объединенным в единую группу «фиброзирующего альвеолита», относятся:
Причины заболевания
Идиопатические интерстициальные пневмонии относят к заболеваниям с неуточненной этиологией. Для ряда ИИП (в частности, идиопатического легочного фиброза) существенную роль играет генетическая предрасположенность. Криптогенная организующая пневмония часто развивается после перенесенных респираторных инфекций (бактериальных, вирусных), в том числе после новой коронавирусной инфекции COVID-19. Респираторный бронхиолит, ассоциированный с интерстициальным заболеванием легких, чаще развивается у курящих людей.
Симптомы
Основные симптомы ИИП:
Стадии протекания
Четкой стадийности в развитии ИИП нет. Тем не менее, при активном течении ИИП конечным этапом их развития является формирование прогрессирующего легочного фиброза с тяжелой дыхательной недостаточностью, значительно ухудшающего прогноз заболевания.
Лечение идиопатических интерстициальных пневмоний
Медикаментозная терапия
Основой терапии большинства подтипов ИИП (за исключением первично фиброзирующих — идиопатического легочного фиброза и плевропаренхиматозного фиброэластоза) является назначение иммуносупрессивной терапии, включающей:
Пациентам с первично фиброзирующими вариантами ИИП (в первую очередь идиопатическим легочным фиброзом), а также с развитием прогрессирующего легочного фиброза при всех вариантах ИИП рекомендован прием антифибротической терапии (нинтеданиб, пирфенидон), обладающей доказанным эффектом замедления прогрессирования дыхательной недостаточности, снижения риска обострений у данной когорты больных.
Определяющую роль в эффективности всех видов медикаментозной терапии играет ее максимально раннее назначение, с оценкой клинико-лабораторных и рентгенологических параметров в динамике.
Профилактика обострений
Учитывая значимый вклад респираторных инфекций в развитие обострения ИИП, всем пациентам (при отсутствии абсолютных противопоказаний) рекомендована вакцинация против гриппа, пневмококка, SARS-Cov-2 (возбудителя COVID-19).
Также пациенты с ИПП, особенно получающие активную иммуносупрессивную терапию, имеют более широкий спектр показаний к назначению антибактериальной терапии, в том числе профилактической.
Лечение и профилактика сопутствующих заболеваний
Принимая во внимание повышенный риск развития сердечно-сосудистых осложнений у пациентов с ИИП, важно своевременно осуществлять коррекцию модифицируемых факторов риска — назначать антигипертензивную, гиполипидемическую, антиагрегантную и антикоагулянтную терапии.
В связи с повышенной заболеваемостью онкологическими заболеваниями легких (в частности, у пациентов с идиопатическим легочным фиброзом) рекомендован целенаправленный скрининг данной патологии с использованием КТ ОГК.
С целью уменьшения интенсивности кашля всем пациентам с ИИП рекомендован скрининг и по показаниям — терапия гастроэзофагеальной рефлюксной болезни.
Немедикаментозная терапия
При развитии дыхательной недостаточности, снижении сатурации крови кислородом на воздухе в покое ниже 90 % рекомендовано начало постоянной кислородотерапии в домашних условиях с использованием кислородного концентратора.
Всем пациентам с ИИП рекомендована сбалансированная высокобелковая диета, компенсирующая энергетические потери на дополнительную работу дыхательной мускулатуры. Для тренировки дыхательной мускулатуры, уменьшения одышки, повышения толерантности к физическим нагрузкам пациентам с ИИП рекомендована умеренная аэробная физическая нагрузка, дыхательная гимнастика, в том числе с использованием дыхательных тренажеров.
Как происходит лечение идиопатических интерстициальных пневмоний в клинке Рассвет
В клинике Рассвет пациентам с диагнозом ИИП проводится комплексное обследование для определения оптимальной тактики лечения — как основного заболевания, так и сопутствующей патологии.
По результатам диагностики разрабатывается план лечения, включающий как медикаментозную терапию, так и диетические рекомендации, дыхательную гимнастику, план физических нагрузок. На фоне лечения проводится регулярная оценка его эффективности с исследованием клинико-лабораторных и рентгенологических данных.
Идиопатическое заболевание что это
В норме регулярные сокращения нашего сердца поддерживаются специальными клетками, которые формируют синусовый узел. Эта структура расположена в верхней части правого предсердия. (Рис. 1)
Рисунок 1 Формирование и распространение электрических импульсов в норме
В ряде случаев нормальная работа сердца может нарушаться, пациенты могут ощущать неритмичный, быстрый или медленный пульс, паузы между сокращениями. Все это называется нарушением ритма сердца или аритмией.
Выделяются несколько видов аритмии:
Наджелудочковые нарушения ритма:
Желудочковые нарушения ритма:
Что же такое пароксизмальная тахикардия?
При обычных условиях в норме частота сердечных сокращений составляет от 60 до 100 ударов в минуту. Сердечный ритм с частотой более 100 ударов в минуту называется тахикардией.
При пароксизмальной тахикардии возникает внезапный приступ (пароксизм) учащенного сердцебиения, как правило вне связи с физической нагрузкой.
Рисунок 2 Пароксизм наджелудочковой тахикардии с частотой 180 в мин.
Как проявляется экстрасистолия?
Лечение аритмий
Для лечения различных видов аритмий применяют как лекарственные, так и хирургические методы лечения. Среди хирургических методов лечения самым распространенным является катетерная аблация.
Катетерная аблация – это малоинвазивная операция, в ходе которой происходит устранение «источника» аритмии с использованием радиочастотной энергии (РЧА) или локального охлаждения тканей сердца (криоаблации).
Появление методики катетерных аблаций стало результатом интенсивного развития науки и появления новых медицинских технологий за последние 20 лет.
Сегодня метод катетерной аблации широко распространен во всем мире (более 1 млн операций ежегодно) и является единственным методом лечения, позволяющим радикально устранить значительную часть нарушений ритма сердца у человека.
Виды катетерных аблаций
Рисунок 3 Расположение катетеров в сердце во время РЧА.
Другой вид воздействия на источник аритмии основан на быстром, глубоком и локальном охлаждении тканей сердца. Такой вид катетерной аблации получил название катетерная криоаблация. Наиболее часто катетерная криоаблация применяется для лечения фибрилляции предсердий, для этого используется специальный катетер-криобаллон. Такой вид операции называется катетерная баллонная криоаблация. (Рис. 4)
Рисунок 4 Расположение баллона в левом предсердии во время криоаблации.
Какие виды аритмий можно устранить с помощью катетерной аблации?
Все нарушения ритма у человека принято разделять в зависимости от локализации «источника» аритмии в сердце человека на «наджелудочковые» и «желудочковые». Причиной (этиологией) аритмий у человека могут быть различные патологические воздействия на сердце (воспаление, ишемия и др), либо они могут быть обусловлены врожденными особенностями (аномалиями) развития сердца, в т.ч. проводящей системы сердца. Нередко обнаружить причину развития аритмии не удается. Такие нарушения ритма (в отсутствие других заболеваний сердца) называют «идиопатическими». Метод катетерной аблации позволяет в большинстве случаев эффективно устранить различные как по этиологии, так и по механизмам развития, аритмии.
Преимущества катетерной аблации
Лечение нарушений сердечного ритма может быть медикаментозным или интервенционным (хирургическим). Следует учитывать, что медикаментозное лечение предусматривает длительный, нередко пожизненный прием антиаритмических препаратов. Прекращение приема лекарств или уменьшение дозы создает условия для рецидива аритмии. Кроме того, использование лекарственных средств часто невозможно из-за побочных эффектов или противопоказано из-за наличия сопутствующих заболеваний сердца.
Сейчас международные и отечественные рекомендации по лечению нарушений сердечного ритма рассматривают метод катетерной аблации в качестве основного метода лечения значительной части нарушений ритма. Подобные рекомендации основаны на том, что катетерная аблация позволяет устранить аритмию не прибегая в дальнейшем к использованию антиаритмических препаратов.
В соответствии с рекомендациями, аблация рекомендуется в следующих случаях:
— в качестве основного метода лечения при аритмиях, где использование катетерной аблации сопровождается высокой эффективностью и безопасностью (наджелудочковые тахикардии, трепетание предсердий)
-в качестве альтернативного вида лечения, как правило, при неэффективности лекарственной терапии или развитии побочных эффектов антиаритмических препаратов (фибрилляция предсердий, желудочковые аритмии)
О катетерной аблации
Перед проведением РЧА в отделении выполняется необходимое обследование (анализы крови, инструментальные методы диагностики) в течение, как правило, 2-3 дней. В день операции пациент не завтракает, непосредственно перед операцией надевает компрессионный трикотаж (противотромбоэмболические чулки или эластичные бинты).
РЧА выполняется интервенционными аритмологами в рентгеноперационной, оснащенной современным оборудованием для диагностики и интервенционного лечения.
В качестве первого этапа операции проводится т.н. внутрисердечное электрофизиологическое исследование (ВЭФИ), целью которого является уточнение вида тахиаритмии и поиск источника аритмии. (Рис.3 и Рис.4)
Для этого выполняют пункцию сосудов (бедренной вены и, при необходимости, артерии), под рентгеновским контролем проводятся специальные диагностические электроды. При проведении ВЭФИ проводится электрическая стимуляция сердца различных отделов сердца в соответствии с диагностическими алгоритмами. Это позволяют установить точный диагноз и определить локализацию источника аритмии.
В ряде случаев (при фибрилляции предсердий) в качестве анестезиологического пособия используется ингаляционный наркоз, в остальных случаях – местная анестезия.
Продолжительность операции определяется ее объемом и занимает от 1.5 до 3-х часов.
После РЧА на место прокола сосуда накладывается давящая повязка и пациент переводится в послеоперационную палату, где в течение не менее 12 часов находится под контролем врача анестезиолога-реаниматолога. Все это время пациент соблюдает строгий постельный режим.
Для исключения возможных осложнений после РЧА всем пациентам проводится комплексное послеоперационное обследование.
В среднем период госпитализации для проведения РЧА не превышает 5 дней.
Безопасность и эффективность
Эффективность катетерной аблации в зависимости от вида аритмии составляет от 70 до 99%. Риск потенциальных осложнений после операции, как правило, не превышает 1%, однако может достигать 4-5% для наиболее сложных нарушений сердечного ритма. Принятие решения о проведение интервенционного лечения в каждом случае принимается нашими специалистами с учетом мнения пациента на основе полной информации о пользе и потенциальных рисках хирургического лечения.
Катетерная аблация фибрилляции предсердий
Что такое Фибрилляция предсердий?
При фибрилляции предсердий (мерцательной аритмии) вместо регулярного сердечного ритма в предсердиях возникают множественные электрические волны, приводящие к хаотичным сокращениям обоих предсердий с очень высокой частотой. [Рис. 5]
Рисунок 5. Фибрилляция предсердий
Фибрилляция предсердий (мерцательная аритмия), как правило, проявляется учащенным нерегулярным сердечным ритмом, одышкой, плохой переносимостью физических нагрузок. Нередко фибрилляция предсердий протекает бессимптомно и обнаруживается случайно при регистрации ЭКГ.
Нередко у пациентов с фибрилляцией предсердий (мерцательной аритмии) обнаруживается еще один вид нарушений сердечного ритма – трепетание предсердий. [ Рис.6 ]
Рисунок 6. Типичное трепетание предсердий.
Симптомы трепетания предсердий мало отличаются от фибрилляции предсердий. Точная диагностика этих нарушений ритма и тактика лечения должен определять врач кардиолог-аритмолог.
Зачем и как лечить фибрилляцию предсердий?
Лечение фибрилляции предсердий ставит своей целью: 1) устранение симптомов аритмии, т.е. улучшение качества жизни пациентов; 2) устранение угрозы развития сердечной недостаточности; 3) профилактика тромбоэмболических осложнений.
По данным мировой медицинской статистики фибрилляция предсердий (мерцательная аритмия) – самое часто встречающееся (1-2 % в популяции) нарушение сердечного ритма. У значительной части пациентов (до 40%) ФП носит бессимптомный характер. У этой категории больных медикаментозное антиаритмическое или немедикаментозное лечение (катетерная аблация) ФП, как правило, не проводится. Лечение этих пациентов заключается в контроле частоты сердечного ритма и назначении антикоагулянтов для профилактики тромбоэмболических осложнений.
Пациентам, у которых фибрилляция предсердий сопровождается описанными выше симптомами, назначают постоянную антиаритмическую терапию, направленную на профилактику рецидивов ФП. Приблизительно у одной трети среди всех больных с ФП удается подобрать эффективный антиаритмический препарат или их комбинацию.
У 30% больных с симптомной, плохо переносимой фибрилляцией предсердий не удается подобрать эффективную антиаритмическую терапию, либо прием антиаритмических средств противопоказан, сопровождается развитием побочных эффектов или пациенты не хотят придерживаться тактики длительного консервативного медикаментозного лечения. Этой категории больных в соответствии с современными международными и российскими рекомендациями показано проведение катетерной аблации.
Следует подчеркнуть, что выбор вариантов лечения в каждом конкретном случае – задача кардиолога-аритмолога с учетом мнения пациента и объективных медицинских данных.
Катетерная и хирургическая аблация
В зависимости от формы фибрилляции предсердий (пароксизмальная, персистирующая или постоянная), наличия другой патологии со стороны сердечно-сосудистой системы и сопутствующих заболеваний применяются 3 разновидности катетерной (или хирургической) аблации:
· катетерная аблация (деструкция) АВ узла – разновидность внутрисердечной катетерной аблации, которая применяется в тех случаях, когда ФП сопровождается стойко высокой частотой сердечных сокращений при невозможности медикаментозного контроля или радикального устранения ФП. Аблация АВ узла проводится только после имплантации искусственного водителя ритма (кардиостимулятора).
РЧА или криоаблация?
Рисунок 7. Левое предсердие и легочные вены. Мультиспиральная компьютерная томография
Именно поэтому, большинству пациентов с пароксизмальной и персистирующей формами фибрилляции предсердий показано выполнение катетерной аблации (изоляции) легочных вен.
Видео 1. Баллонная криоаблация.
В большинстве случаев полная изоляция достигается однократным криовоздействием в течение нескольких минут, что является безусловным преимуществом перед радиочастотной аблацией. Оба вида катетерных аблаций проводятся в рентгеноперационной под наркозом или в условиях глубокой седации. Данные вмешательства являются высокотехнологичными видами медицинской помощи и должны выполняться квалифицированными специалистами с достаточным опытом интервенционных вмешательств.
Эффективность и безопасность
Общепринятым определением эффективности катетерной аблации при ФП считается отсутствие любых предсердных аритмий после операции без применения антиаритмических средств. Контроль за эффективностью осуществляется клинически (самоконтроль пациентов) или с использованием систем длительной регистрации ЭКГ (ХМ ЭКГ или специальные имплантируемые регистраторы сердечного ритма).
Одним из основных факторов, определяющих эффективность катетерных аблаций при ФП является длительность эпизодов фибрилляции. В тех случаях когда приступы аритмии не превышают нескольких часов или дней (т.н. пароксизмальная форма) и, как правило, закачиваются самостоятельно, операция максимально эффективна. В сравнительных исследованиях (международное исследование «Fire and Ice») рецидивов ФП в течение первого года не было у 65% больных как после РЧА, так и после баллонной криоаблации. При этом, есть наблюдения, что у лиц без сопутствующей кардиальной патологии эффективность баллонной криоаблации может достигать 80-90%.
У пациентов с персистирующей формой ФП, т.е. с аритмией длительностью более 7 дней, а также требующей для восстановления синусового ритма проведения медикаментозной или электрической кардиоверсии, ожидаемая эффективность катетерных аблаций – около 50-60%.
Если после катетерной аблации ФП рецидивирует с прежней частотой и длительностью, оправданным является проведение повторного вмешательства.
Осложнения при катетерной аблации ФП могут проявляться в виде повреждения сосудов в месте пункции, перфорации стенки сердца с развитием тампонады, образование тромбов в полости сердца и тромбоэмболическими осложнениями, термическим повреждением пищевода, развитием пареза диафрагмального нерва и рядом других. Применение современных высокотехнологичных методов контроля во время внутрисердечных вмешательств, достаточный опыт и квалификация врача позволяет выполнять данные вмешательства эффективно и без значительного риска развития осложнений.
Вместе с тем, необходимо четко осознавать, что решение о проведении интервенционного лечения ФП должен принимать врач с достаточным опытом лечения подобной категории больных, объективно учитывая аргументы «за и против».
Катетерная аблация ФП в отделе клинической электрофизиологии и рентгенхирургии нарушений ритма
Интервенционная аритмология – одно из основных направлений в научной и клинической работе отдела клинической электрофизиологии с момента его основания в 1990 г. Почти 20 лет насчитывает опыт лечения различных нарушений сердечного ритма с использованием технологии катетерных аблаций.
С 2012 года в отделе был внедрен метод катетерных аблаций при ФП. Сегодня приоритетным методом, используемым в клинической практике отдела клинической электрофизиологии при немедикаментозном лечении ФП является метод баллонной криоаблации. Этот выбор основан на том, что криоаблация при ФП не уступает по эффективности радиочастотной, являясь при этом наиболее безопасным методом интервенционного лечения ФП, что было доказано при анализе многолетнего опыта ведущих мировых центров в лечении ФП.
Специалисты отдела клинической электрофизиологии проводят полноценное предоперационное обследование пациентов, выполняют интервенционное вмешательство и обеспечивают амбулаторное наблюдение за всеми пациентами в течение не менее 1 года после катетерной криоаблации ФП. В тех случаях, когда у пациентов имеются сложные сопутствующие нарушения сердечного ритма применяется комплексное (одномоментное) интервенционное лечение, либо т.н. «гибридная терапия», сочетающая катетерное вмешательство и последующее медикаментозное лечение. В случае рецидива ФП может быть выполнена повторная баллонная криоаблация или радиочастотная катетерная аблация.
Радиочастотная аблация пароксизмальных наджелудочковых тахикардий
Наиболее часто встречаются следующие виды пароксизмальных наджелудочковых тахикардий:
-Пароксизмальная атриовентрикулярная узловая реципрокная тахикардия или АВ узловая тахикардия. Она характеризуется наличием врожденной аномалии – дополнительного пути в АВ-узле, который в норме проводит импульс от предсердий к желудочкам. Эта аномалия и является причиной возникновения тахикардии (рис. 9);
Рис. 9. Пароксизм АВ-узловой тахикардии на ЭКГ.
-Пароксизмальная тахикардия при синдроме Вольфа-Паркинсона- Уайта (синдром WPW) тоже возникает вследствие врожденной аномалии – дополнительного пути между предсердиями и желудочками (п. Кента). (Рис. 10);
Рис.10 Пучок Кента левой боковой локализации
-Предсердная тахикардия может иметь источник как в левом, так и в правом предсердиях (рис.11), и может быть следствием сопутствующих заболеваний сердца (ишемическая болезнь сердца, гипертоническая болезнь или пороки клапанов), либо иметь т.н. идиопатический (без сопутствующей патологии) характер.
Рис.11 Источники предсердной тахикардии в левом предсердии (обозначено стрелками)
ЭКГ, зарегистрированная во время пароксизма тахикардии, зачастую не позволяет поставить точный диагноз.
Уточнить его позволяют такие методы обследования как чреспищеводная электрокардиостимуляция (ЧПЭС) или внутрисердечное электрофизиологическое исследование (ВЭФИ), которые являются стандартными методами диагностики аритмий.
Хирургическое лечение вышеперечисленных типов тахикардий с помощью радиочастотной аблации (РЧА) позволяет полностью избавиться от аритмии, эффективность метода составляет 97-99%. При этом риск потенциальных осложнений РЧА, как правило, не превышает 1%.
Желудочковые тахикардии
При желудочковых тахикардиях патологический импульс циркулирует в тканях миокарда правого или левого желудочков.
Этот вид аритмии может встречаться у здоровых лиц без какой-либо серьезной патологии сердца. Зачастую эти нарушения ритма сердца имеют доброкачественное течение и не всегда требуют лечения.
Рисунок 12 Желудочковая тахикардия
В настоящее время для лечения желудочковых тахикардий как правило используют немедикаментозные методы лечения, такие как радиочастотная аблация (РЧА) или имплантация кардиовертера-дефибриллятора.
Для выбора оптимального метода лечения необходимо проведение всестороннего обследования.
Идиопатическая прогрессирующая невропатия
Общая информация
Краткое описание
Протокол «Идиопатическая прогрессирующая невропатия»
Код по МКБ-10: G 60.3
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Классификация идиопатической прогрессирующей невропатии:
1. Хроническая идиопатическая аксональная невропатия.
2. Хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия (ХВДП).
По течению различают:
— хронические монофазные полиневропатии;
— хронические прогрессирующие полиневропатии.
Диагностика
Диагностические критерии
Жалобы и анамнез: на слабость и снижение чувствительности в конечностях, ограничение активных и пассивных движений, нарушение походки, слабость мимических мышц, деформация стоп, ощущение жжения и онемение в стопах. Начало заболевания постепенное, течение прогрессирующее.
Лабораторные исследования:
1. Общий анализ крови.
2. Общий анализ мочи.
Инструментальные исследования:
Электромиография. При помощи ЭМГ регистрируются биоэлектрические потенциалы, возникающие на нервно-мышечной периферии. ЭМГ исследование позволяет уточнить топику процесса ЦНС, но не его этиологию. ЭМГ-исследование обнаруживает фибрилляции и фасцикуляции; снижение скорости моторного проведения снижена.
Показания для консультаций специалистов:
Минимум обследования при направлении в стационар:
1. Общий анализ крови.
2. Общий анализ мочи.
3. Кал на яйца глист.
Основные диагностические мероприятия:
1. Общий анализ крови.
2. Общий анализ мочи.
4. Неврологический осмотр.
5. Консультация ортопеда.
6. Консультация протезиста.
Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
1. УЗИ органов брюшной полости.
2. Рентгенография конечностей.
4. УЗИ органов брюшной полости.
Дифференциальный диагноз
Признаки
Аксонопатия
Демиелинизирущие полиневропатии
Постепенное, реже подострое или острое
Острое, подострое или постепенное
Преимущественно вовлечены дистальные отделы конечностей
Вовлечены как дистальные, так и проксимальные отделы конечностей
Могут оставаться сохранными (особенно в проксимальных отделах)
Рано снижаются или выпадают
Нарушение болевой и температурной чувствительности
Может быть выраженным
Обычно легкое или умеренное
Нарушение глубокой чувствительности
Отмечается сравнительно редко
Может быть выраженным
В течение нескольких месяцев или лет
В течение 6-10 недель
Уровень белка в пределах нормы
Часто белково-клеточная диссоциация
Снижение М-ответа в отсутствии признаков демиелинизации. Раннее развитие денервационных изменений в мышцах
ХВДП следует дифференцировать с вторичной хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулонейропатией, которая может развиться при многих заболеваниях: ВИЧ-инфекции, моноклональных гаммапатиях, системной красной волчанке и особенно у детей с наследственными демиелинизирующими нейропатиями, а также при других заболеваниях.
Лечение
Цель лечения: достижение стойкой ремиссии, сохраняющейся после иммунотропных средств, улучшение двигательной активности, увеличение силы и объема активных движений, предупреждение осложнений (контрактур, атрофий), социальная адаптация, улучшение качества жизни.
Немедикаментозное лечение
Диета низкосолевая с высоким содержанием белка, но низким содержанием жира.
Стимулирующий массаж пораженных конечностей, мышц спины.
Медикаментозное лечение
В отсутствии эффекта (10-15% больных) кортикостероиды отменяют гораздо быстрее. Во избежание рецидива прием поддерживающей дозы (5-10 мг через день) продолжают на протяжении нескольких лет. У части больных препарат в конце концов удается отменить, но у других на фоне отмены, состояние вновь ухудшается, и они вынуждены принимать его достаточно длинное время. В тяжелых случаях лечение начинают с высокой дозы метилпреднизолона (1000 мг внутривенно, капельно на 200 мл 5% глюкозы в течение 3-5 дней), после чего переходят на прием преднизолона внутрь, но иногда лечение проводят курсами пульс-терапии метилпреднизолона, повторными каждые 4-8 недель (интервалы между курсами могут постепенно увеличиваться).
На фоне лечения кортикостероидами увеличение мышечной силы обычно начинается через 1-2 месяца лечения кортикостероидами и продолжается в течение 6-8 месяцев; иногда до 12-18 месяцев. Для защиты желудочно-кишечного тракта необходим прием Н2-рецепторов ранитидина (150 мг, 2 раза в день) или ингибитор протонных помп омепразола (20 мг/сут). При длительной кортикостероидной терапии необходимо контролировать вес, артериальное давление, уровень глюкозы и калия в крови. Следует придерживаться низкосолевой диеты с высоким содержанием белка, но низким содержанием жира. Учитывая риск остеопороза, рекомендуют прием препаратов кальция, бифосфонатов, введение анаболических стероидов. Большинство больных с идиопатической хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулонейропатией, хорошо реагирующих на кортикостероиды, вынуждены всю жизнь принимать поддерживающую дозу (5-20 мг через день).
Азатиоприл. При малой эффективности или непереносимости кортикостероидов, а также в тех случаях, когда их дозу не удается снизить, назначают цитостатики (азатиоприн 2,5 мг/кг/сут.). Взрослым азатиоприл назначают по 50 мг 3 раза в сутки; добавляют к кортикостероидам, если не получено улучшение после 3-4 недель лечения, или назначают одновременно с плазмаферезом, если он выбран в качестве основного метода лечения.. В ряде случаев получено улучшение при лечении циклофосфамидом, 1 г/м 2 внутривенно капельно, ежемесячно, или циклоспорин, 4-6 мг/кг/сут.). При тяжелых формах с самого начала используют сочетание азатиоприна с кортикостероидами. Во время лечения необходимо следить за состоянием кроветворения и функции печени.
Плазмаферез. С тем, чтобы избежать длительного приема кортикостероидов и цитостатиков, используют плазмаферез и иммуноглобулин. Циклы плазмафереза проводят в комбинации с медикаментозным лечением иммуносупрессорами. Повторные циклы плазмафереза элиминируют антитела IgG против периферической нервной ткани. Обнаружение последних служит прямым показанием для проведения плазмафереза. Проводят 2 сеанса в неделю, в течение 3 недель, добавляют к кортикостероидам, если они не эффективны в течение первых 1-2 недель.
При частых рецидивах целесообразно присоединение малых доз преднизолона (0,5 мг/сет). Комбинировать плазмаферез и в/в введение иммуноглобулина не целесообразно. Серьезных побочных эффектов нет, однако пока не установлено, достаточно ли эффективен иммуноглобулин в качестве монотерапии.
В ряде исследований показана эффективность при ХВДП интерферонов (альфа и бета), методов иммуноабсорбции, однако их роль в лечении данного заболевания остается неясной.
Препараты, улучшающие метаболизм: церебролизин, актовегин, пирацетам, пиритинол, гинкго-билоба;
Дальнейшее ведение:
— диспансерный учет у невропатолога по месту жительства;
— регулярные занятия ЛФК;
— соблюдение низкосолевой диеты с высоким содержанием белка, но низким содержанием жира;
— продолжить прием преднизолона с постепенным снижением дозы, прием ранитидина.
Перечень основных медикаментов:
1. Азатиоприн, 50 мг
2. Актовегин, ампулы по 80 мг
3. Аскорбиновая кислота, таблетки 0,05
4. Иммуноглобулин человека для внутривенного введения (хумаглобин), 5 мл (250 мг), 10 мл (500 мг), 20 мл (1000 мг), 50 мл (2500 мг), 100 мл (5000 мг)
5. Кальций-Д3 Никомед, таблетки 0,5
6. Нейромидин, таблетки 20 мг
7. Пиридоксин гидрохлорид (витамин В6), ампулы 5% 1 мл
8. Преднизолон, ампулы 30 мг
9. Преднизолон, таблетки 5 мг
10. Ранитидин, таблетки 0,15
11. Тиамин бромид (витамин В1), ампулы 5% 1 мл
12. Фолиевая кислота, таблетки 0,001
13. Цианокобаламин (витамин В12), ампулы 500 мкг
Дополнительные медикаменты:
1. Актовегин, ампулы 2 мл 80 мг
2. Винпоцетин (кавинтон), таблетки 5 мг
3. Калия оротат, таблетки 0,5
4. Метандростенолон, таблетки 0,005
5. Метилпреднизолон (метилпред, солюмедрол), суспензия для инъекций 1 мл, 40 мг
6. Оксибрал, ампулы 2 мл
7. Октагам, флаконы по 50 мл, 100 мл и 200 мл
8. Омепразол, капсулы 20 мг
9. Пентоксифиллин (трентал), таблетки 0,1
10. Пирацетам, ампулы 5 мл
11. Ретоболил, ампулы по 1 мл 5% (50 мг) в масле
12. Танакан, таблетки 40 мг
13. Церебролизин, ампулы 1 мл
14. Циклоспорин (сандиммун), капсулы 10 мг, 25 мг, 100 мг
Индикаторы эффективности лечения:
1. Увеличение мышечной силы, объема активных движений, мышечного тонуса в пораженных конечностях.
2. Улучшение походки.
3. Улучшение трофики паретичных мышц, двигательных функций.
4. Удержание достигнутого положительного результата.
Госпитализация
Показания к госпитализации (плановая): парезы, параличи, нарушение походки, слабость и нарушение чувствительности в конечностях, контрактуры, деформации стоп.
Профилактика
Профилактические мероприятия:
1. Профилактика рецидивов заболевания.
3. Профилактика вирусных и бактериальных инфекций.