Триада фалло это что
Триада фалло это что
Триада Фалло представляет собой сочетание стеноза легочной артерии с дефектом межпредсердной перегородки. Данный порок встречается в 2,5—3% случаев от всех впс.
Сужение легочной артерии происходит на уровне клапанов, где створки образуют мембрану, конусовидно втянутую в просвет легочной артерии. Имеется постстенотическое расширение легочной артерии. Межпредсердная коммуникация может быть выражена различно: в виде незаращения овального окна, дефекта в его клапане, дефекта межпредсердной перегородки, значительно превышающего размеры овального окна.
Нарушения гемодинамики порока определяются рано и обусловлены степенью стеноза легочной артерии. Препятствие выходу крови из правого желудочка вызывает его повышенную работу, что ведет к перегрузке и дилатации полости желудочка. Через дефект в межпредсердной перегородке происходит сброс крови слева направо.
Клиническая картина порока на ранних стадиях мало отличается от изолированного стеноза легочной артерии. Появляется одышка, усиливающаяся при нагрузке. Выявляется увеличение размеров сердца вправо, грубый систолический шум выслушивается во втором межреберье у левого края грудины, II тон над легочной артерией ослаблен.
При преобладании клапанного стеноза и незначительном шунте слева направо на уровне предсердий клиническая картина неотличима от наблюдаемой при изолированном клапанном стенозе легочной артерии.
При большом шунте и незначительном стенозе артерии клинические проявления сходны с таковыми при дефекте межпредсердной перегородки, с той лишь разницей, что систолический шум грубый и может сопровождаться дрожанием.
При значительном стенозе легочной артерии предсердный шунт меняет направление на право-левый и появляется цианоз.
Диагностика триады Фалло.
На ЭКГ регистрируются отклонение электрической оси сердца вправо, признаки систолической перегрузки правого желудочка. Иногда отмечается увеличение зубца Р во II стандартном отведении.
При рентгенологическом исследовании наблюдаются ослабление легочного рисунка, расширение ствола легочной артерии, увеличение правого желудочка, общее увеличение тени сердца.
Коррекция. Лечение оперативное, предпочтительно в раннем возрасте.
Триада фалло это что
Для триады Фалло характерны три основных признака: дефект межпредсердной перегородки, сужение выходного тракта и гипертрофия миокарда правого желудочка.
Во всех 3 наблюдениях имелось незаращение овального окна межпредсердной перегородки. Средний размер диаметра дефекта межпредсердной перегородки был равен 1,7 см.
В одном наблюдении была промежуточная форма инфундибулярного сужения артериального конуса празого желудочка. Место сужения располагалось на 0,5 см книзу от полулунных клапанов легочной артерии. В 2 наблюдениях имелось сочетание высокого инфундибулярного сужения с «клапанным» сужением артериального конуса правого желудочка; кроме того, в одном из этих наблюдений была обнаружена аплазия одного из 3 полулунных клапанов легочной артерии и гипоплазия общего ствола легочной артерии, который был уже нормального на ширину одного клапана.
Инфундибулярное сужение во всех 3 наблюдениях было обусловлено соединительнотканным массивом, концентрически суживавшим выносящий тракт правого желудочка (до 0,5 см в диаметре). Сросшиеся клапаны легочной артерии (в 2 наблюдениях) представляли собой сплошное фиброзное кольцо с маленьким отверстием в середине (0,3 см в диаметре).
Во всех 3 наблюдениях имелась резкая гипертрофия миокарда правого желудочка, а также выраженная гипертрофия левого желудочка и межжелудочковой перегородки. Вес сердца был больше нормального в среднем в 2 раза и составлял 180 г (у больной 6 лет), 205 г (у больной 11 лет) и 550 г (у больного 24 лет). У последнего толщина стенки правого желудочка у основания достигала 2,1 см, т. е. превышала нормальную более чем в 4 раза, а толщина стенки левого желудочка равнялась 2 см, т. е. превосходила нормальную более чем в 1,5 раза, У больной 11 лет толщина стенок правого и левого желудочков v основания была равна соответственно 1,5 и 0,9 см.
Таким образом, особенности строения артериального конуса правого желудочка и особенности гипертрофии различных отделов миокарда при триаде Фалло такие же, как при тетраде и пентаде Фалло.
В одном из 3 наблюдений при триаде Фалло имелся открытый боталлов проток. Длина последнего составляла 0,4 см, а просвет пропускал тонкий зонд. Все сказанное выше о сочетании тетрады или пентады Фалло с незара-щением баталлова протока в одинаковой мере относится и к разбираемому случаю триады Фалло.
Гемодинамическая характеристика триады Фалло. Венозная кровь поступает из полых вен в правое предсердие, затем часть ее из-за повышенного давления в правом сердце через дефект межпредсердной прегородки поступает в левое предсердие и смешивается там с артериальной кровью. Другая часть потока крови из правого желудочка через суженный артериальный конус правого желудочка направляется в легочную артерию.
Триада фалло это что
Стеноз или закрытие устья легочного ствола с дефектом межпредсердной перегородки и гипертрофией миокарда правого желудочка, называемое триадой, или трилогией, Фалло, встречается относительно редко: в 1,6% случаев по М. Abbott (1932) и в 2% случаев по данным Института грудной хирургии (1960).
Клиническая картина зависит от степени сужения легочного ствола, от величины дефекта межпредсердной перегородки и от компенсаторной способности правого желудочка.
В зависимости от формы нарушения гемодинамики различают три группы больных: первая группа — без выявления сброса крови через дефект межпредсердной перегородки; вторая — со сбросом венозной крови в артериальное русло и третья группа — со сбросом артериальной крови в венозное русло (В. И. Бураковский). У больных первой группы симптомы те же, что у больных с изолированным клапанным стенозом легочного ствола. Одышка и цианоз появляются, если венозная кровь поступает в артерии. Овальное окно выполняет роль запасного выхода. Пока артериальный проток открыт, легкие обеспечиваются кровью со стороны аорты (П. Кишш, Д. Сутрели).
Цианоз в тяжелых случаях появляется вскоре после рождения, рано развивается форма барабанных палочек пальцев кистей и стоп. Наступает недостаточность правого желудочка, печень увеличивается, появляется пульсация переполненных вен на шее. Ребенок избегает движений, сидит на корточках.
При аускультации обычно слышен жесткий и скребущий мезо- и телосистолический шум (3/6—5/6) с punctum maximum в первом — втором (третьем) межреберьях слева на парастернальной линии, проводится в подключичную область; II тон на легочном стволе слабый или отсутствует.
При рентгенологическом исследовании границы сердца несколько расширены, но больше, чем при тетраде Фалло. В легочном стволе нередко обнаруживается постстенотическое расширение. Рисунок легких и корней легких нормальный, пока артериальный проток открытый.
Ангиокардиография выявляет правую половину сердца и стеноз легочного ствола (селективная правокардиография), а также переход контрастного вещества из правого предсердия в левое. Рисунок легочных сосудов скудный.
Иногда катетер удается провести через дефект межпредсердной перегородки. Декомпенсация в тяжелых случаях наступает рано, в более легких — не столь бурно, но опасно хроническое состояние декомпенсации.
Дифференцировать триаду Фалло приходится со всеми синими пороками сердца с уменьшением легочного кровоснабжения.
Пентада (пенталогия) Фалло
Пентада (пенталогия) Фалло (Фалло V) — редкий врожденный порок сердца. По данным Института грудной хирургии (1960), встречается в 2% случаях всех врожденных пороков сердца.
Кроме комбинации аномалий, как при тетраде Фалло, имеется дефект межпредсердной перегородки с дополнительным сбросом крови через него. При сбросе крови справа налево резко выражена артериальная гипоксемия, а при обратном сбросе из левого предсердия в правое наступает некоторая компенсация ее, но увеличивается нагрузка правого желудочка.
Клинические проявления такие же, как при тетраде Фалло. Организму мало помогает протекающее через дефект межпредсердной перегородки количество крови (П. Кишш, Д. Сутрели). При тяжелых стенозах дефект перегородки оказывается неблагоприятным.
Рентгенологически наряду с небольшим расширением сердца нередко выдается слегка пульсирующая дуга легочного ствола, что отмечено при клапанном стенозе с постстенотическим расширением или при так называемом третьем желудочке при инфундибулярном стенозе легочного ствола (Dieckhoff).
Селективная катетеризация сердца позволяет уточнить диагноз.
11 симптомов заболевания Триада Фалло
Триада Фалло: что это такое, симптомы, принципы лечения, прогноз
Триада Фалло относится к сложным врожденным порокам развития сердца и сопровождается тремя симптомами: дефектом в перегородке между предсердиями, вторичной гипертрофией правого желудочка и стенозом (обычно клапанным) легочной артерии. Из-за этих структурных изменений у человека появляется одышка, приводящая к приступам удушья, синюшность кожных покровов и слизистых, обморочные состояния.
Впервые этот порок развития сердца, как и тетрада, пентада Фалло, был описан французским патологоанатомом Этьеном-Луи Фалло. Данный диагноз выявляется примерно у 2-6% новорожденных и у 1,6-1,8% кардиологических пациентов с врожденными пороками. От тетрады Фалло триада отличается тем, что при ее развитии не наблюдаются изменения в строении перегородки между сердечными желудочками и декстрапозиция аорты.
Почему развивается этот врожденный порок сердца? К каким нарушениям в гемодинамике приводит триада Фалло? Какими симптомами она проявляется? Как диагностируется и лечится? Каковы прогнозы при триаде Фалло? Ответы на эти вопросы вы найдете в этой статье.
Закладка структур сердца у плода происходит в первом триместре беременности и различные нeблагоприятные факторы, которые способны оказывать негативное воздействие на эмбрионогенез могут приводить к нeнopмaльному формированию структур сердца. Предрасполагать к развитию рассматриваемого в рамках этой статьи порока сердца могут следующие причины:
Кроме вышеперечисленных причин ученые не исключают вероятность того, что триада Фалло может провоцироваться хромосомными мутациями или наследственной предрасположенностью.
Любой из упомянутых факторов может приводить к резорбции первичной перегородки между предсердиями и формированию эндокардиальных складок, которые образуют пульмонарные клапаны. Сужение легочной артерии обычно возникает на уровне сросшихся клапанных створок и представляет собой втянутую в просвет ствола легочной артерии конусообразную мембрану. У 10% пациентов с триадой Фалло наблюдается инфундибулярный стеноз легочной артерии. Выше этого нарушения в строении сердечно-сосудистой системы выявляется расширение ствола артерии.
Межпредсердная перегородка при триадах Фалло может представлять собой отсутствие клапана овального окна или открытое овальное окно. Развивающаяся при данном врожденном пороке гипертрофия сердечной мышцы правого желудочка является вторичной, а при запущенных случаях проявляется в виде дилатации этой камеры сердца. Кроме этого, при триаде Фалло наблюдается гипертрофия и дилатация правого предсердия, а другие отделы сердца не изменяются.
Как нарушается гемодинамика при триаде Фалло?
Из-за нарушений в строении сердца при триаде Фалло нарушения в гемодинамике возникают уже в раннем возрасте. Основной причиной нарушения кровообращения становится стеноз легочной артерии, а присутствие межпредсердного сообщения имеет вторичное значение. Если стеноз артерии является умеренным, то компенсация достигается за счет повышения показателей систолического давления в правом сердечном желудочке. Благодаря этому легочный кровоток становится адекватным, через овальное окно происходит клинически незначимый артериовенозный сброс слева на право, цианоз отсутствует, а минутный объем легочного круга увеличивается по сравнению с нормой незначительно.
При более выраженном стенозе легочной артерии или длительном течении этого врожденного порока сердца возникающее на пути вывода из правого желудочка препятствие вызывает его усиленную работу. Он перегружается, и в нем повышается и систолическое, и диастолическое давление. Из-за этих нарушений повышается давление и в правом предсердии, и этот момент приводит к сбросу необогащенной кислородом (венозной) крови из правого предсердия в левое. На этой стадии триады Фалло у больного появляется синюшность кожных покровов и слизистых (из-за снижения концентрации кислорода в крови), снижается минутный объем малого круга и повышается минутный объем большого круга кровообращения, развивается относительная трикуспидальная недостаточность, сопровождающаяся неполным смыканием створок трехстворчатого клапана в момент систолы.
Характер и выраженность симптомов при триаде Фалло определяется степенью тяжести изменений гемодинамики, вызванных нарушениями строения правых отделов сердца (то есть степенью стеноза легочной артерии и размерами межпредсердного сообщения). Проявления этого врожденного порока могут возникать уже в раннем детстве (например, во время плача, активных движений или кормления) или по мере взросления ребенка (при увеличении физических нагрузок). По мере прогрессирования нарушений гемодинамики состояние больного ухудшается и существенно сказывается на жизни ребенка – он отстает в физическом развитии, быстро утомляется.
Развивающаяся на фоне порока гипоксемия обычно проявляется цианозом к 8-12 годам, а возникновение данного симптома в более раннем возрасте может указывать на выраженное сужение легочной артерии и имеет нeблагоприятное прогностическое значение. Периодически у ребенка с этим врожденным пороком могут развиваться гипоксемические приступы, которые сопровождаются возбуждением, одышкой, нарастающей до приступа удушья, синюшностью кожи и слизистых, обмороками и судорогами.
Основными симптомами триады Фалло являются следующие проявления:
При длительном течении триада Фалло приводит к появлению:
Триада Фалло приводит к следующим опасным для жизни осложнениям:
Диагностика
При осмотре больного с триадой Фалло выявляются следующие симптомы:
Для постановки диагноза «триада Фалло» выполняются следующие инструментальные и лабораторные исследования:
Для исключения ошибок выполняется дифференциальная диагностика триады Фалло со следующими патологиями:
Основным способом лечения триады Фалло является кардиохирургическая коррекция. Наиболее оптимальным возрастом для проведения подобных операций считается промежуток от 5 до 10 лет. До этого времени родителям ребенка следует регулярно посещать кардиолога и выполнять все его рекомендации относительно коррекции образа жизни и профилактического лечения.
При приступах гипоксемии больному назначаются следующие мероприятия:
При триаде Фалло проведение паллиативных кардиохирургических вмешательств по наложению анастомозов непродуктивны, так как их выполнение приводит к еще большей дестабилизации работы сердца и перегрузке правых камер органа. Для ликвидации порока должны выполняться радикальные операции, которые могут проводиться одномоментно или поэтапно и направляются на устранение сужения легочной артерии и межпредсердного сообщения. После проведения этих вмешательств у больного уменьшаются проявления данного врожденного порока (пропадает цианоз и другие признаки гипоксии тканей и органов, восстанавливается объем легочного кровообращения, понижается давление в правом желудочке сердца и повышается – в легочной артерии).
Проведение кардиохирургической коррекции триады Фалло является обязательным. Для устранения этого порока сердца проводятся:
В большинстве случаев при триаде Фалло операция заключается только в устранении стеноза легочной артерии. Однако в некоторых случаях вмешательство дополняется еще и закрытием отверстия в межпредсердной перегородке.
Противопоказаниями к проведению кардиокоррекции при триаде Фалло являются следующие состояния:
После хирургического лечения всем пациентам показано диспансерное наблюдение у кардиолога и соблюдение некоторых ограничений в физической нагрузке.
Прогноз при триаде Фалло зависит от степени стеноза легочной артерии. Появление цианоза и одышки всегда является нeблагоприятным прогностическим признаком. При легких формах этого проявления пациенты сохраняют активность до 40-50 лет. При тяжелых формах этого врожденного порока больные могут погибать в молодом возрасте из-за быстро прогрессирующей сердечной недостаточности. Если кардиокоррекция триады Фалло выполняется вовремя, то у пациентов наблюдается хороший прогноз и продолжительность жизни увеличивается.
К какому врачу обратиться
При появлении синюшности кожи и слизистых оболочек, одышки и быстрой утомляемости следует обратиться к кардиологу. После проведения ряда исследований (аускультации сердца, ЭКГ, Эхо-КГ, ангиографии, рентгенографии и др.) врач сможет поставить точный диагноз и определит тактику дальнейшего лечения.
Триада Фалло – трехкомпонентный врожденный порок сердца, который сопровождается стенозом (обычно клапанным) легочной артерии, дефектом в перегородке между предсердиями и возникающей вторично гипертрофией правого желудочка. При этой патологии у ребенка нарушается гемодинамика, развивается гипоксемия, появляется цианоз, одышка (вплоть до приступов удушья) и обморочные состояния. Степень выраженности проявлений триады Фалло зависит от тяжести стеноза легочной артерии и размеров межпредсердного сообщения.
Симптомы патологии могут появляться уже в раннем возрасте или возникать во время подросткового периода. Для исключения ошибок при диагностике ребенку показано всестороннее кардиологическое обследование. Для устранения порока выполняются кардиохирургические операции (одна или несколько), направленные на коррекцию присутствующих структурных нарушений. После вмешательства пациент должен состоять на диспансерном учете у кардиолога и соблюдать все его рекомендации относительно изменения образа жизни.
Триада Фалло у детей
Триада Фалло – это врождённый порок сердца, сочетающий в себе сразу несколько патологий. При данном заболевании наблюдается патология перегородки предсердий, сужение лёгочной артерии, гипертрофированность правого желудочка.
Данное заболевание вызывает синюшность кожных покровов и слизистых именно из-за затруднённого оттока крови от сердца к лёгким. Патологию диагностируют примерно у 2-6% новорожденных.
Данное заболевание было названо в честь французского патологоанатома Этьена-Луи Фалло, который в конце 19 века описал несколько пороков сердца. Эти пороки были названы «синими». Одним из таких пороков и является триада Фалло.
Заболевание носит врождённый характер, поэтому является результатом нарушения процесса формирования сердца ещё в период внутриутробного развития плода. Нeблагоприятные факторы являются причиной неправильного формирования эндокардиальных складок, образующих клапаны сердца, а также способствуют неправильному расположению сосудов и разрушению ткани первичной межпредсердной перегородки.
Основные причины, способствующие формированию у ребёнка врождённой сердечной патологии, следующие:
Клиническая картина течения болезни может варьироваться, что зависит от размеров сужения артерии и отверстия в межпредсердной перегородке. Основные симптомы заболевания у ребёнка следующие:
Диагностика триады Фалло у ребёнка
Диагностика включает в себя проведение следующих исследований:
Наибольшей информативностью при диагностике врождённых пороков сердца обладает ЭХО-кардиография, которая позволяет оценить особенности в строении сердца, размеры камер и сократительную способность миокарда.
Осложнения
К основным осложнениям данного заболевания, приводящим к летальному исходу, оносят:
Что можете сделать Вы
Единственный способ лечения заболевания у детей – хирургическое вмешательство. Оптимальный возраст для проведения операции – от 5 до 10 лет.
До достижения ребёнком этого возраста родители должны тщательно наблюдать за его состоянием здоровья и регулярно посещать кардиолога, что очень важно, учитывая всю тяжесть заболевания.
В случае проявления симптомов гипоксемии, необходимо прибегнуть к консервативным методам лечения:
Что делает врач
Хирургическое лечение является обязательным. Исключением является осложнённая и необратимая лёгочная гипертензия. Цель оперативного вмешательства – устранение дефекта артерии при помощи:
Такие действия дают очень хорошие результаты и уменьшают ток крови между предсердиями. Именно поэтому в большинстве случаев таким детям устраняют только стеноз артерии при помощи вальвулотомии.
Тем не менее, иногда может быть произведено дополнительное оперативное вмешательство для устранения отверстия в межпредсердной перегородке.
Профилактика
Специфической профилактики болезни не существует. Своевременное лечение недуга даёт весьма благоприятный прогноз для жизни и здоровья ребёнка. В противном случае ребёнок может внезапно погибнуть от острой сердечной недостаточности.
Самой лучшей профилактической мерой любых врождённых пороков является здоровая беременность и недопущение развития инфекционных патологий в этот период.
Оперативная терапия заболевания позволяет восстановить нормальный объём лёгочного кровообращения, что даёт возможность ребёнку жить нормальной жизнью.
При этом необходимо помнить, что такой диагноз требует постоянного наблюдения у специалиста на протяжении всей жизни. Таким детям также противопоказаны любые физические нагрузки во избежание осложнений и тяжёлых последствий.
11 симптомов заболевания Триада Фалло
Содержание
Триада Фалло — заболевание, что характеризуется сразу тремя анатомическими дефектами в строении главного насоса человеческого организма. Все три отклонения проявляются одновременно, из-за чего болезнь имеет целый комплекс симптомов, с которыми без медицинской помощи справиться практически невозможно. Как правило, патология проявляется сразу после рождения, принося дискомфорт новорождённому.
Общая характеристика
Триада Фалло представляет собой врождённый порок сердца. Патология сочетает в себе три анатомических отклонения (стеноз лёгочной артерии, вторичную гипертрофию правого желудочка и дефект в межпредсердной перегородке).
Заболевание также относят к условной подгруппе «синих» пороков сердца. Такая классификация обусловлена появлением цианоза (посинения кожных покровов и слизистых оболочек) у больных. Посинения возникают в результате обеднения лёгочного кровотока.
По статистике, триада Фалло обнаруживается у 2-5% всех новорождённых. Чаще всего встречается клапанный стеноз лёгочного столба.
Основные причины появления
Триада Фалло начинает своё развитие в период, когда формируются анатомические структуры плода. На сегодняшний день учёные не могут предоставить чёткую информацию о причинах появления данного заболевания. Однако можно ознакомиться со списком факторов, которые увеличивают вероятность появления на свет ребёнка с «синим» пороком сердца.
К главным факторам риска принято относить:
Любой из указанных факторов может стать причиной формирования опасных отклонений (неполное закрытие септальных перегородок или нехарактерное расположение сердечных сосудов). Также не стоит исключать влияние наследственности и развитие возможных хромосомных мутаций.
Симптоматика и возможные осложнения
Важно учитывать, что клинические признаки напрямую зависят от тяжести отклонений гемодинамики. Необходимо учитывать, насколько артерия сузилась и насколько большим является отверстие, сформировавшееся в межпредсердной перегородке.
К классическим симптомам триады Фалло относят:
При наличии любого из вышеуказанных симптомов необходимо незамедлительно обратиться к специалистам. Обязательными будут консультации у кардиолога или кардиохирурга.
Диагностика и лечение болезни
Триада Фалло у новорождённых, как правило, обнаруживается врачами сразу после родов. Чем раньше диагностируется заболевание, тем больше шансов избежать осложнений. Если по каким-то причинам специалистам не удалось выявить патологию сразу, а родители наблюдают тревожные симптомы после выписки из роддома, нужно сразу записаться на приём к врачу для проведения тщательного обследования.
Диагностическая деятельность включает в себя:
Справиться с данным заболеванием может исключительно хирургическое лечение. Рекомендуемым возрастом для проведения операций принято считать 5-10 лет. В каждом случае специалисты используют индивидуальный подход.
Если заболевание было выявлено в ранние периоды жизни ребёнка, то до достижения необходимого возраста необходимо тщательно следить за состоянием здоровья малыша. Без постоянных осмотров у кардиолога не обойдётся.
В случае гипоксемии (снижения уровня кислорода в организме) врачи пользуются консервативными методами лечения. Они помогают справиться с основными симптомами болезни.
Восстановительный период после хирургического вмешательства составляет 3-4 месяца. При необходимости могут проводить повторное лечение (как оперативное, так и консервативное).
Профилактическая деятельность
После проведения операции на сердце ребёнок имеет возможность жить полноценной жизнью, как другие дети. Цианоз исчезает практически сразу, процесс кровообращения постепенно восстанавливается. Однако периодичных осмотров у кардиолога лучше не исключать.
Специфических профилактических мер для триады Фалло не существует. Ребёнку, который пережил оперативное вмешательство, рекомендуют в обязательном порядке соблюдать график медкомиссий, а также контролировать уровень физических нагрузок.
Однако врачи предоставляют небольшой список советов для беременных.
Они направлены на поддержание здоровья женщины в процессе вынашивания ребёнка.
Если кто-то из родственников уже сталкивался с триадой Фалло, нужно быть в несколько раз аккуратней и тщательно следить за здоровьем. Обязательно необходимо придерживаться всех врачебных указаний.
Опасный, но не безнадежный порок сердца у детей — триада Фалло
Французский патологоанатом Луи Фалло ещё в конце 19 века изучил и описал несколько так называемых «синих» сердечных пороков, впоследствии названных его именем.
Одним из этих врожденных пороков является триада Фалло – заболевание, характеризующееся одновременным сочетанием трех анатомических дефектов в строении сердца.
Что это за врожденный порок сердца, какие симптомы и признаки ему присущи, как часто он встречается у детей, почему развивается, как диагностировать и можно ли вылечить триаду Фалло? Все ответы на важные вопросы — в этой статье.
Описание и распространенность триады Фалло
Триада Фалло — это заболевание, относящееся к группе врожденных пороков сердца с обеднением легочного кровотока. Именно затруднение в оттоке крови от сердца к легким провоцирует появление цианоза (посинения кожи и слизистых), что в свою очередь позволяет отнести триаду Фалло к условной группе «синих» пороков сердца.
Патология диагностируется примерно у 2-5% новорожденных детей. При этом должно быть выявлено сочетание сразу трех анатомических дефектов сердечно-сосудистой системы:
Сужение или стеноз легочной артерии. Этот анатомический дефект имеет ведущее значение при диагностике и лечении заболевания. Легочная артерия выходит из правого сердечного желудочка к легким. В её устье имеется клапан, регулирующий поступление крови в артерию.
В 90% случаев при триаде Фалло ребенок рождается с врожденной деформацией этого клапана – при этом у него диагностируется клапанный стеноз. Гораздо реже легочная артерия может быть сужена в подклапанной или надклапанной области. Итог всегда один: сужение является препятствием для нормального тока крови, желудочку при этом приходится качать кровь со значительным усилием.
Незаращение перегородки между предсердиями или дефект межпредсердной перегородки (ДМПП). Чаще всего эта патология встречается в форме незакрытого или широкого овального отверстия в перегородке между предсердиями. Гораздо реже – в межпредсердной перегородке существует несколько отверстий или одно очень большое в нижней её части.
Крайне редко встречаются случаи полного отсутствия перегородки между предсердиями, при этом как бы образуется единое предсердие. По мере ослабления правого желудочка нарушается ток крови через отверстие в межпредсердной перегородке и венозная кровь попадает в большой круг кровообращения, что в свою очередь приводит к клинической картине цианоза.
Все остальные деформации, характерные ВПС «синего» типа, в триаду Фалло не входят — обязательно сочетание именно этих трех пороков.
Патофизиология
Из-за сужения легочной артерии венозная кровь, идущая из правого желудочка, почти не переходит в легкие, одновременно продолжая поступать из правого предсердия. Правый желудочек оказывается с двух сторон переполнен кровью, что вызывает его постепенную гипертрофию – увеличение размеров в ответ на повышение давления (о показателях этой патологии на ЭКГ — здесь).
Клапан между правыми камерами сердца подвергается расширению, и кровь начинает обратное движение в сторону правого предсердия. Поскольку между предсердиями имеется незакрытое отверстие, венозная кровь под давлением переходит в левую половину сердца. К органам поступает смешанная по составу кровь, при этом в легкие приходит все меньше и меньше венозной крови.
Триада Фалло – это сочетанный врожденный порок, поэтому предпосылки к его образованию определяются во внутриутробном периоде.
Критическими моментами развития плода считаются первые недели после зачатия, во время которых нeблагоприятное влияние внешних и внутренних факторов оказывает особенно сильное влияние на активно размножающиеся клетки эмбриона. Заболевания матери, переохлаждение, токсикоз, заболевания плаценты, курение и другие факторы вызывают генетические мутации в клетках образующегося сердца.
Происходит неполное сращение мышечной стенки между предсердиями, выходной отдел легочной артерии либо правого желудочка развивается дефектно.
Отверстие между предсердиями (овальное окно) в норме закрывается в первые сутки после рождения, но в силу генетической мутации этого не происходит. При этом гипертрофия правого желудочка проявляется увеличением его силы и сократимости лишь в первые месяцы (период компенсации), после чего неизбежно наступает истощение мышечных волокон.
Гемодинамика
Гемодинамика плода до рождения не страдает, так как легкие еще не дышат. Ребенок рождается хорошо развитым. С первым вдохом легкие малыша начинают расправляться, кровь поступает в них в недостаточном количестве и, скапливаясь, вызывает повышение давления в правом желудочке.
Когда давление становится критически большим, начинается переход крови в левое предсердие из правого через открытое отверстие. Смешанная кровь, достигая органы, вызывает их гипоксию (так как содержит меньше кислорода).
В зависимости от степени выраженности патологии период компенсации у всех детей будет отличаться – от несколько дней до двух-трех лет, после чего неизбежно наступает истощение правого желудочка.
Причины и факторы риска
Описанные выше анатомические дефекты в строении сердца системы являются врожденными и формируются ещё во время внутриутробного развития. Непосредственной их причиной является патология закладки и формирования сердечной мышцы эмбриона в первом триместре беременности.
Именно поэтому практически любые вредные воздействия на организм беременной женщины в первые три месяца вынашивания ребенка могут стать причиной формирования этого порока.
Факторами риска являются:
Виды и стадии
В медицинской литературе описаны случаи, когда триада Фалло у больного диагностировалась только во взрослом возрасте, поскольку до этого пациент ни на что не жаловался. Это бывает относительно редко, но позволяет классифицировать данный порок по тяжести протекания на легкую и тяжелую формы.
По степени развития патологии выделяют 2 стадии заболевания: раннюю и позднюю (терминальную).
Если легочная артерия сужена незначительно – это не ведет к необратимым изменениям в строении правого сердечного желудочка. В таком случае можно говорить о легкой степени заболевания.
Чем больше выражен стеноз легочной артерии – с большей нагрузкой работает сердце, быстрее гипертрофируется и ослабляется правый желудочек, выраженнее клинические проявления недуга и неизбежнее летальный исход.
Таблица сравнения триады, тетрады и пентады Фалло.
Триада Фалло
Триада Фалло – сложная врожденная патология сердца, морфологическую основу которой составляют три компонента: дефект межпредсердной перегородки, стеноз (чаще клапанный) легочной артерии и гипертрофия правого желудочка. Характерными клиническими признаками триады Фалло служат одышка, цианоз, приступы удушья, обмороки. При диагностике триады Фалло учитываются данные ЭКГ, ФКГ, рентгенологического исследования органов грудной клетки, ЭхоКГ, зондирования камер сердца, вентрикулографии. Лечение порока хирургическое (радикальная коррекция триады Фалло), предпочтительно в раннем возрасте.
Общие сведения
Триада Фалло – сочетанный трехкомпонентный порок сердца, включающий дефект межпредсердной перегородки, клапанный стеноз легочного ствола (или обструкцию выходного отдела правого желудочка) и вторично развивающуюся гипертрофию миокарда правого желудочка. Последние два компонента также входят в тетраду Фалло; отличие состоит в том, что при тетраде Фалло имеется дефект межжелудочковой перегородки и декстрапозиция аорты.
В кардиологии термином болезнь Фалло объединяют триаду, тетраду и пентаду Фалло, получившие название по имени французского патологоанатома Fallot. На долю триады Фалло приходится 1,6-1,8% случаев всех врожденных пороков сердца.
Причины триады Фалло
Морфологическая закладка сердца плода происходит в первый триместр эмбрионального развития. В этот период под влиянием различных нeблагоприятных причин нормальное формирование сердца ребенка может нарушаться. Негативными факторами могут выступать вирусные заболевания беременной (краснуха, грипп, корь), эндокринные расстройства (сахарный диабет), употрeбление алкоголя, прием лекарственных средств, авитаминозы, хроническая гипоксия плода, облучение гамма-лучами и др. Любой из перечисленных факторов может вызвать неполное закрытие септальных перегородок, сужение и аномальное расположение сосудов. В формировании триады Фалло не отрицается роль наследственного фактора и хромосомных мутаций.
Межпредсердная коммуникация при триаде Фалло может быть представлена открытым овальным окном, дефектом или отсутствием клапана овального окна, дефектом межпредсердной перегородки. Гипертрофия правого желудочка при триаде Фалло носит вторичный характер; в терминальной стадии порока полость правого желудочка дилатируется. Также отмечается гипертрофия и дилатация правого предсердия, левые отделы сердца не изменены.
Особенности гемодинамики при триаде Фалло
Основные гемодинамические нарушения при триаде Фалло связаны с сужением легочной артерии; наличие межпредсердного сообщения носит второстепенное значение. При умеренном стенозе компенсация достигается за счет повышения систолического давления в правом желудочке, благодаря чему обеспечивается адекватный уровень легочного кровотока. Давление в правом предсердии нормальное, поэтому через межпредсердный дефект происходит незначительный артериовенозный сброс из левого предсердия в правое. На этой стадии триады Фалло цианоз отсутствует, а минутный объем легочного круга может быть несколько увеличен по сравнению с нормой.
В случае более выраженного стеноза или длительного существования триады Фалло препятствие на пути выхода крови из правого желудочка приводит к его повышенной работе; возрастает объемная перегрузка правого желудочка, что сопровождается значительным повышением в нем как систолического, так и диастолического давления. Давление в правом предсердии также увеличивается, происходит смена направления шунта – венозная кровь начинает сбрасываться из правого предсердия в левое. Данная стадия триады Фалло характеризуется признаками гипоксемии (цианозом), уменьшением минутного объема малого круга и возрастанием минутного объема большого круга кровообращения, развитием относительной трикуспидальной недостаточности.
Симптомы триады Фалло
Клиническое течение триады Фалло определяется тяжестью гемодинамических нарушений и может быть различным. У большинства детей уже в раннем возрасте выражены одышка при кормлении, плаче, движениях; быстрая утомляемость, отставание физического развития. Цианоз обычно появляется к возрасту 8-12 лет; при развитии цианоза в более младшем возрасте обычно можно думать о выраженном стенозе легочной артерии. При триаде Фалло у ребенка могут развиваться гипоксемические приступы, характеризующиеся резким возбуждением, учащением дыхания, усилением синюшности, удушьем, потерей сознания, судорогами.
При осмотре больного с триадой Фалло налицо все признаки порока «синего» типа: цианоз, «баpaбанные палочки», типичное положение сидя на корточках, набухание и пульсация шейных вен. Часто обнаруживается глазной гипертелоризм (широко расставленные глаза).
К числу осложнений триады Фалло, которые могут повлечь за собой гибель ребенка, относятся тромбоэмболии и абсцессы мозга, инфекционный эндокардит после респираторных или бактериальных инфекций, массивные кровотечения, обусловленные разрывом крупных коллатералей или хирургическими вмешательствами (экстракцией зубов, тонзиллэктомией и др.), хроническая сердечная недостаточность.
Диагностика триады Фалло
Диагноз триады Фалло устанавливается на основании клинических и объективных данных, результатов электрокардиографии, фонокардиографии, УЗИ сердца, допплер-ЭхоКГ, зондирования сердца, вентрикулографии, рентгенографии грудной клетки.
При объективном обследовании больных с триадой Фалло часто обнаруживается «сердечный горб», систолическая пульсация слева от гpyдины, расширение сердца вправо и влево, увеличение и пульсация печени. Аускультативная картина триады Фалло складывается из грубого скребущего систолического шума во II-III межреберьях слева, «кошачьего мурлыканья», ослабления или отсутствия II тона над легочной артерией. Фонокардиографическим признаком триады Фалло служит наличие высокоамплитудного систолического шума во II межреберье слева от гpyдины.
По данным ЭКГ выявляются признаки гипертрофии правых отделов сердца, отклонение ЭОС вправо; рентгенологически обнаруживается расширение ствола легочной артерии, расширение тени правого желудочка, обеднение легочного рисунка, повышение прозрачности легочных полей. В общем анализе крови отмечается эритроцитоз, увеличение содержания гемоглобина.
С помощью ангиографии выявляется стеноз легочной артерии, ДМПП и преобладающий сброс крови. По данным катетеризации сердца определяется значительное повышение давления в правом желудочке и низкое давление в легочной артерии. Дифференциальный диагноз триады Фалло проводится с тетрадой Фалло, изолированным стенозом устья легочной артерии или дефектом межпредсердной перегородки, комплексом Эйзенменгера.
Лечение триады Фалло
Вне зависимости от выраженности клинических проявлений триады Фалло, показано хирургическое лечение порока. Исключение составляют случаи триады Фалло, осложненные необратимой легочной гипертензией. При возникновении гипоксемических кризов проводится кислородотерапия, вводятся седативные препараты, бета-адреноблокаторы, сердечные гликозиды.
При триаде Фалло паллиативные операции наложения анастомозов не проводятся, поскольку они вызывают еще большую перегрузку правых отделов сердца. Радикальная коррекция триады Фалло предполагает одномоментное или поэтапное устранение стеноза легочной артерии путем вальвулотомии по Броку и закрытие дефекта межпредсердной перегородки. После операции наблюдается исчезновение цианоза, снижение давления в правом желудочке и повышение в легочной артерии, восстановление объема легочного кровообращения.
Прогноз триады Фалло
Прогностическое значение при триаде Фалло, главным образом, имеет степень стеноза легочной артерии. Больные с легкой формой триады Фалло могут сохранять активность до 40-50 лет. Нeблагоприятным критерием служит раннее появление одышки и цианоза. При значительной степени стеноза больные, как правило, погибают в молодом возрасте вследствие сердечной недостаточности. Хирургическая коррекция триады Фалло сопровождается повышением выживаемости и хорошими отдаленными результатами.
Больные с триадой Фалло нуждаются в санации хронических очагов инфекции, динамическом наблюдении со стороны кардиолога и кардиохирурга.