Ээд роговицы это что
Дистрофия фукса
Дистрофия Фукса (эндотелиальная дистрофия роговицы) – это эндотелиальное нарушение в роговой оболочке глаза. При этой болезни происходит изменение состояния заднего эпителия роговицы, который неспособен к делению. Патология более свойственна женщинам в возрасте 30-50 лет. Встречаются как первичные, так и вторичные формы болезни.
К первичным относят наследственные и врожденные дистрофии, которые обычно поражают оба глаза. Они встречаются крайне редко. Вторичные (приобретенные) нарушения чаще имеют одностороннее течение и формируются по причине травм, хирургических вмешательств или продолжительных воспалений зрительного аппарата. В результате этих изменений происходит отмирание части клеток, а оставшиеся из них пытаются растянуться на всю освободившуюся поверхность роговицы.
Причины дистрофии Фукса
Эндотелий роговицы выполняет функцию насоса, обеспечивая отток лишней жидкости, благодаря этому сохраняется прозрачность наружной оболочки глаза. В процессе нарастания ухудшения клеточного обмена эндотелиальные клетки постепенно погибают. Некоторое время выжившим удается замещать их за счет усиления функционирования. Но в конечном счете происходит декомпенсация состояния. Ускорению этого процесса могут поспособствовать травмы и операции.
При дистрофии Фукса эндотелиальная оболочка истончена, работа клеток ослаблена, через образовавшиеся повреждения эндотелия влага попадает в средний слой роговицы, образуя ее отек и провоцируя нарушение прозрачности. В итоге роговица становится мутной, возможно изменение ее формы и развитие буллезной кератопатии – образование булл (пузырей) вызывающих боль и дискомфорт.
Симптомы дистрофии Фукса
Эндотелиальная дистрофия роговицы клинически может протекать как скрыто, так и с выраженной симптоматикой. В начале развития патологии больные отмечают ухудшение, затуманивание зрения, легкую светобоязнь, особенно после ночного сна, ореолы вокруг источника света, к вечеру состояние глаз нормализуется. Это связано с тем, что при сомкнутых веках испарение влаги с поверхности наружной оболочки зрительного органа не происходит и жидкость в чрезмерном объеме собирается в роговице.
В дневное время благодаря испарению жидкости, отек спадает и зрение становится лучше. При длительном течении заболевания зрение постоянно остается сниженным. Также появляется ощущение песка в глазах, ослепление при взгляде на свет. Если в процесс вовлекается эпителий и формируются буллы (пузыри) возникает боль, ощущение чужеродного тела, выраженная фотофобия и повышенная чувствительность к бликам.
Симптоматически дистрофия Фукса проявляется у всех по-разному, поставить точный диагноз может только опытный врач на основании осмотра и показаниях проведенного обследования.
Диагностика дистрофии Фукса
Специалисты нашей клиники при подозрении на дистрофию роговицы для подтверждения диагноза выполняют оптическую когерентную томографию глаза (ОКТ) и проводят осмотр с помощью щелевой лампы. Обычно этого метода диагностики бывает достаточно для выявления заболевания.
Для подсчета эндотелиальных клеток и оценки их плотности используется конфокальный микроскоп. В нашей клинике можно провести всю необходимую диагностику, опираясь на результаты которой, врач назначит необходимое лечение.
Лечение дистрофии Фукса
Для устранения неприятных проявлений используют инстилляции гипертонических растворов, которые «вытягивают» излишнюю жидкость. При этом спадает отек и на какой-то период улучшается зрение. При формировании буллезной кератопатии для устранения боли назначается ношение мягких контактных линз.
Обычно консервативная терапия бывает малоэффективна. Наиболее существенного лечебного результата можно добиться при пересадке роговицы, особенно если острота зрения ниже 0,1-0,3. Раньше использовалась сквозная кератопластика, то есть трансплантация целой роговицы. В наше время зачастую применяют послойную кератопластику, при которой донорской тканью замещают лишь отдельные слои роговой оболочки. Наиболее распространенной является DSEK – пересадка глубоких слоев роговицы: эндотелиальных тканей с десцеметовой мембраной. Эта операция бесшовная и отличается коротким периодом реабилитации.
В некоторых случаях возможны осложнения:
Случаи появлений осложнений довольно редки. После операции нельзя поднимать тяжести, давить на глаз и нужно избегать его травмирования. Если хирургическое лечение не будет проведено вовремя, то течение заболевания осложняется вплоть до полной потери зрения.
Профилактика
Основная профилактика дистрофии Фукса заключается в раннем обращении к врачу. Уже при первых симптомах заболевания необходимо пройти обследования. Также для избежания развития патологии следует:
В нашей клинике любой пациент может получить консультацию при подозрении на развитие данной болезни. Зачастую глазные заболевания «маскируются» друг под друга, поставить точный диагноз и назначить адекватную терапию может только специалист. Ни в коем случае не занимайтесь самолечением!
Эндотелиальная дистрофия роговицы ( Дистрофия Фукса )
Эндотелиальная дистрофия роговицы – это заболевание органа зрения, причиной которого является отмирание клеток заднего эпителия роговой оболочки. Клинически проявляется снижением остроты зрения в утреннее время, фотофобией, гиперемией, повышенным слезотечением, болевым синдромом. Диагностика эндотелиальной дистрофии роговицы включает в себя проведение наружного осмотра, конфокальной микроскопии, биомикроскопии, пахиметрии, визометрии. Симптоматическая терапия основывается на инстилляции гипертонических солевых растворов. Хирургическая тактика – проведение сквозной или послойной кератопластики.
МКБ-10
Общие сведения
Эндотелиальная дистрофия роговицы, или дистрофия Фукса – это патологическое состояние в офтальмологии, характеризующееся нарушением трофики с последующей дегенерацией роговой оболочки. Первое описание первичной эндотелиальной дистрофии роговицы было представлено австрийским ученым Э. Фуксом в начале ХХ века. Исследователь считал, что патология развивается вследствие нарушения регионального кровоснабжения или иннервации, гормонального дисбаланса.
Заболевание может быть первичным или вторичным, ранним или поздним. При раннем варианте эндотелиальную дистрофию роговицы можно диагностировать у детей до 3 лет. Клиника позднего варианта наблюдается у пациентов в возрасте старше 45 лет. Ранние дистрофии с одинаковой частотой встречаются среди мужчин и женщин. Поздняя форма заболевания более распространена среди лиц женского пола.
Причины
Первичная эндотелиальная дистрофия роговицы – это генетически детерминированное заболевание. Установлен аутосомно-доминантный тип наследования с неполной или высокой пенетрантностью. При ранней форме возникает мутация гена COL8A2, при поздней – SLC4A11 или ZEB1. В то же время, у 50% пациентов болезнь развивается спорадически.
Реже триггером выступает дисфункция митохондрий эндотелиоцитов, что ведет к их недостаточности. Патологический процесс локализируется во внутреннем слое роговой оболочки, эндотелиоциты которого в последующем не могут делиться и регенерировать. Этиологической роли факторов внешней среды и системных патологий в развитии данного заболевания не установлено.
Наиболее распространённая причина возникновение вторичной эндотелиальной дистрофии роговицы – травматическое повреждение органа зрения. Ятрогенный фактор реализуется при проведении оперативного вмешательства. Хроническое течение кератита при отсутствии своевременного лечения способствует дегенерации роговой оболочки, что обусловлено повреждением эндотелия. При данной патологии воспалительный процесс является не этиологическим фактором, а лишь предпосылкой к развитию эндотелиальной дистрофии роговицы у генетически скомпрометированных лиц.
Патогенез
Компенсаторная гиперфункция эндотелиоцитов при прогрессировании заболевания не может обеспечить выведение избытка жидкости и поддержание прозрачности роговицы. Это связано с пропотеванием водянистой влаги передней камеры глаза через дефекты в эндотелии в строму роговой оболочки. Выраженная отечность приводит к эндотелиальной дистрофии роговицы. При распространении отека на наружный слой возникает буллезная кератопатия. Проведение оперативных вмешательств на роговой оболочке в связи с выраженным истончением эндотелия часто осложняется отеком, что усугубляет деструктивные процессы.
Симптомы дистрофии роговицы
С клинической точки зрения выделяют первичную и вторичную формы дистрофии Фукса. Первичное поражение роговой оболочки является врождённым. Первые проявления ранней дистрофии обнаруживаются при рождении или в раннем детском возрасте, но этот тип заболевания встречается крайне редко. Поздний вариант первичной эндотелиальной дистрофии Фукса чаще развивается у лиц после 45 лет. Для данного типа патологии характерно бинокулярное, но асимметричное течение. Вторичная дистрофия – это приобретённое заболевание, при котором наблюдается монокулярное поражение.
В зависимости от степени тяжести патологии клиника эндотелиальной дистрофии роговицы может характеризоваться латентным течением или проявлениями буллезной кератопатии. Симптомы заболевания медленно прогрессируют, поэтому с момента появления первых признаков до формирования развернутой клинической картины может пройти около 20 лет.
Первая стадия
На первой стадии эндотелиальной дистрофии роговицы морфологические изменения затрагивают только центральные отделы роговой оболочки. При этом появляются специфические коллагеновые образования (гутты) каплевидной, бородавчатой и грибовидной формы. Жалобы отсутствуют. Единственным симптомом заболевания является незначительное снижение остроты зрения в утреннее время.
Вторая стадия
На второй стадии количество эндотелиоцитов уменьшается, развивается отек роговицы, появляются одиночные буллы. Ощущение инородного тела сменяется снижением чувствительности роговой оболочки из-за дегенерации нервных окончаний. Специфические симптомы этой стадии эндотелиальной дистрофии роговицы представлены фотофобией, гиперемией глаз, снижением остроты зрения в утреннее время с последующим восстановлением к вечеру. Это связано с тем, что из-за сомкнутых глаз в период сна должным образом не осуществляется испарение влаги с роговой оболочки, что приводит к депонированию жидкости. Днем испарение влаги способствует уменьшению отечности и возобновлению зрительных функций.
Длительное течение эндотелиальной дистрофии роговицы становится причиной медленно прогрессирующего снижения остроты зрения. При распространении патологического процесса на эпителиальный слой и появлении буллезных изменений пациенты предъявляют жалобы на ощущение инородного тела и повышенную слезоточивость. Болевой синдром, сопровождающийся сильным дискомфортом в области глазницы, развивается при разрыве булл у больных с буллезной кератопатией.
Третья стадия
На третьей стадии вдоль эпителия базальной мембраны синтезируется фиброзная ткань с последующим формированием паннуса. Общее состояние при этом несколько улучшается, но прогрессирование эндотелиальной дистрофии роговицы в дальнейшем приводит к появлению эпителиальных эрозий, язв микробного генеза и васкуляризации центральной части роговой оболочки.
Диагностика
Диагностика эндотелиальной дистрофии роговицы основывается на результатах наружного осмотра, специальных офтальмологических исследований и генодиагностики. При наружном осмотре выявляется помутнение роговицы, возможна конъюнктивальная инъекция сосудов. Решающие данные получают с помощью:
Лечение эндотелиальной дистрофии роговицы
Консервативная тактика
Симптоматическая терапия эндотелиальной дистрофии роговицы включает в себя проведение инстилляций гипертонических солевых растворов с целью уменьшения отечности. Выведение с роговой оболочки избыточной жидкости улучшает остроту зрения. С целью купирования болевого синдрома показан пероральный прием анальгетиков или их инстилляция. Для коррекции остроты зрения можно использовать только мягкие контактные линзы или очки. Также в лечении эндотелиальной дистрофии роговицы применяется роговичный кросс-линкинг, в основе которого лежит фотополимеризация волокон стромы при помощи совместного воздействия фотосенсибилизирующего препарата и ультрафиолетового излучения.
Хирургическое лечение
Тяжелое течение эндотелиальной дистрофии роговицы, сопровождающееся выраженным снижением остроты зрения, сильным истончением роговицы по данным пахиметрии и низкой плотностью клеток на единицу площади по результатам конфокальной микроскопии, является показанием к проведению кератопластики. Сквозной вариант хирургического вмешательства показан при тотальном дистрофическом процессе. Послойная кератопластика рекомендована пациентам в случае повреждения одного или нескольких слоев роговой оболочки. При этом зачастую выполняется трансплантация десцеметовой мембраны совместно с эндотелием.
Прогноз и профилактика
Прогноз при ранней диагностике и лечении для жизни и трудоспособности благоприятный. Отсутствие терапии может привести к полной утрате зрения и инвалидизации пациента. Специфических мер по профилактике эндотелиальной дистрофии роговицы не разработано, поскольку заболевание генетически детерминированное. Неспецифические превентивные меры сводятся к предупреждению травматических повреждений у генетически скомпрометированных лиц, скринингу у новорожденных, своевременной диагностике и лечению офтальмологической патологии. Всем пациентам с установленным диагнозом эндотелиальная дистрофия роговицы необходимо 2 раза в год проходить обследование у офтальмолога.
Эндотелиальная дистрофия роговицы
Автор:
Дистрофией роговицы принято называть состояния перерождения или дегенерации роговицы, связанные с нарушением питания либо трофики. Подобные состояния делятся на первичные и вторичные.
Первичные дистрофии являются врожденными, наследственно обусловленными дегенеративными изменениями роговицы, как правило, двустороннего характера.
Вторичные дистрофии – приобретенные, возникающие вследствие оперативных вмешательств, длительно текущих местных процессов воспаления, травм глаза. При этом, поражается, обычно, один глаз. Правда, пусковым механизмом для прогрессирования первичной дистрофии нередко, также становятся операции или травмы органа зрения.
Эндотелиальная дистрофия Фукса
Эндотелиальную дистрофию относят к первичным дистрофиям роговицы. Впервые ее удалось описать в начале 20 века австрийцу Эрнсту Фуксу, имя которого она и стала носить. Это наследственное заболевание, немного чаще выявляемое у женщин. Принято выделять две генетически обусловленных модификации дистрофии Фукса: раннюю (первый тип), возникающую почти сразу после рождения и встречающуюся очень редко, а также позднюю (второй тип), которая развивается к 45–50 годам.
При дистрофии Фукса болезнь поражает внутренний эндотелиальный слой роговицы, клетки которого не могут делиться. Хирургические вмешательства, воспаления или травмы, повреждают эндотелий, что ведет к гибели части его клеток. Освободившуюся площадь начинают заполнять оставшиеся клетки, словно распластываясь по внутренней роговичной поверхности.
Эндотелий роговицы наделен функцией насоса, обеспечивая откачивание лишней жидкости из толщи роговицы, таким образом, поддерживая ее прозрачность. По мере развития дистрофии Фукса происходит постепенное отмирание клеток эндотелия. До определенного момента подобное состояние компенсируется усилением работы оставшихся клеток. Но, в конце концов, наступает состояние декомпенсации. Эндотелий истончен, функции клеток ослаблены, через дефекты эндотелия внутриглазная жидкость передней камеры проходит в строму роговицы, вызывая отек с последующей деструкцией. Роговица мутнеет. Далее развивается отек и наружного, эпителиального слоя роговицы, может возникнуть буллезная кератопатия, с формированием пузырей («булл») на поверхности роговицы. Разрыв этих пузырей вызывает сильнейший дискомфорт, нередко и болевой синдром.
Потеря эндотелиальных клеток усугубляется или ускоряется после травм либо хирургических вмешательств.
Таким образом, у пациентов с дистрофией Фукса особенно выражен риск отека роговицы после операций на глазах, поскольку функция эндотелиальных клеток у них ослаблена изначально.
Симптоматика дистрофии Фукса
Клиническая выраженность симптомов эндотелиальной дистрофии роговицы довольно разнообразна: от бессимптомного течения и до тяжелой степени буллезной кератопатии.
Ранние стадии заболевания характеризуются повышенной чувствительностью к свету и ухудшением зрения утром с постепенным восстановлением его к вечеру. Это можно объяснить тем, что во сне с поверхности роговицы испарения влаги не происходит, и жидкость накапливается в роговице. При бодрствовании, из-за испарения с роговицы жидкости, отек уменьшается, зрение улучшается. Прогрессирование заболевания делает зрение все более низким. Вовлечение в процесс эпителия с образованием булл провоцирует возникновение ощущения инородного тела, болевого синдрома, выраженной светобоязни.
Диагностика
Диагностирование эндотелиальной дистрофии роговицы требует проведения биомикроскопии – осмотра роговой оболочки под щелевой лампой. В ходе осмотра иногда обнаруживается частичное отсутствие эндотелия, буллезные изменения эпителия, отек роговицы.
Вместе с тем, применяется пахиметрия, необходимая для определения толщины роговицы и выраженности ее отека.
Подтверждение диагноза и оценка тяжести процесса происходит после получения данных конфокальной микроскопии роговицы, которая позволяет получить четкое изображение эндотелия, определить плотность клеток на единицу его площади, рассчитать их средний размер.
Лечение
Симптоматическое лечение эндотелиальной дистрофии строится на применении инстилляций гипертонических солевых растворов, способных притягивать воду. Таким способом, из роговицы удаляется излишняя жидкость, и зрение временно улучшается. При возникновении буллезной кератопатии для снижения выраженности болевого синдрома, могут быть использованы с лечебной целью мягкие контактные линзы.
«Московская Глазная Клиника» предлагает всестороннюю диагностику и эффективное лечение различных заболеваний глаз. Применение самой современной аппаратуры и высокий профессиональный уровень работающих в клинике специалистов исключают возможность диагностической ошибки.
По результатам обследования каждому посетителю будут даны рекомендации по выбору наиболее эффективных методов лечения выявленных у них патологий глаз. Обращаясь в «Московскую Глазную Клинику», вы можете быть уверены в быстрой и точной диагностике и эффективном лечении.
Высочайший уровень теоретической подготовки и огромный практический опыт наших специалистов гарантирует достижение наилучших результатов лечения.
Все интересующие Вас вопросы можно задать специалистам по телефонам 8 (800) 777-38-81 и 8 (499) 322-36-36 или онлайн, воспользовавшись соответствующей формой на сайте.
Греческое слово «дистрофия», собственно, и означает неправильное питание. Это может быть длительное отсутствие в рационе необходимых организму веществ и соединений, нарушения васкуляции (кровоснабжения) вследствие сосудистой аномалии или патологии, нарушения общего или локального метаболизма (обмена веществ) из-за расстройства эндокринной системы, и т.д.
Общим для всех подобных процессов является органическая дегенерация: в состоянии длительной дистрофии основная рабочая ткань органа, специализированная выполнять возложенные на него функции – т.н. паренхима или, в данном случае, роговичная строма, – постепенно перерождается, уменьшается в объеме или замещается бесполезной соединительной тканью, необратимо утрачивая присущие ей в норме свойства и характеристики. Как показано выше, для роговичной оболочки такими фундаментальными качествами являются форма, прочность и прозрачность: лишаясь хотя бы одного из этих качеств, роговица перестает быть защитно-преломляющей линзой глаза.
О серьезности проблемы говорит, в частности, тот факт, что в 2005 году офтальмологами создан Международный комитет, занимающийся исследованиями роговичной дистрофии. Согласно современным представлениям, существует свыше 20 (!) различных вариантов дегенеративной кератопатии, поражающих этот элемент глазной конструкции – объем которого, заметим, менее кубического сантиметра.
Классификации
Существует несколько подходов к классификации кератопатий. Так, по времени возникновения их делят на врожденные и приобретенные; акцентируя клинические особенности, выделяют лентовидную форму, отечную и др. Однако по типу течения кератопатии, в отличие от многих других заболеваний, нельзя разделить на два основных класса, – острый и хронический, – поскольку дистрофия роговицы не может вспыхнуть внезапно и затем, скажем, самокупироваться; она практически всегда с той или иной скоростью прогрессирует, т.е. этот процесс хронический по определению.
Чаще всего кератопатии классифицируют по преимущественной локализации дегенеративного процесса. Так, среди передних (эпителиальных) роговичных дистрофий, поражающих Боуменовой оболочку и внешний эпителий, выделяют микрокистозную дистрофию Когана, дистрофии Тиель-Бенке и т.д. (практически каждая кератопатия имеет собственное имя в честь открывшего или подробно исследовавшего ее офтальмолога).
К стромальным дистрофиям, протекающим в основном веществе роговицы, относятся кристаллическая Шнайдера, гранулярно-решетчатая Авеллино, центральная облаковидная Франсуа, и др. К эндотелиальным, или задним, относят дистрофию Фукса, заднюю полиморфную дистрофию.
Причины
Процессы роговичной дегенерации на клеточном и молекулярном уровне изучены достаточно хорошо, однако триггерный (пусковой) механизм может быть различным и иногда остается неустановленным. Так, приобретенная кератопатия может быть запущена травмой, офтальмохирургической операцией, ожогом, «синдромом сухого глаза» (недостатком слизисто-слезного увлажнения роговицы), аутоиммунным расстройством, ранее перенесенным воспалительным процессом, глаукомой и др.
Однако на сегодняшний день можно считать доказанным, что главную роль играет генетический фактор – наследственная предрасположенность, в силу которой при одинаковых условиях у одного человека дистрофия развивается, а у другого нет. Поэтому среди диагностических процедур при подозрении на кератопатию (а такой диагноз требует тщательного и многостороннего обследования) ключевое значение имеет сбор и изучение семейно-наследственного анамнеза.
Точное установление поврежденного гена в каждом случае является слишком сложной процедурой и имеет больше теоретическое, исследовательское значение, поскольку ни симптоматика, ни терапевтическая стратегия от этого особо не зависят; несмотря на многообразие возможных триггеров и клинических вариантов, основные проявления роговичной дистрофии различаются слабо.
Симптоматика
В большинстве случаев дистрофия роговичной оболочки начинается в детском (с 10 лет) и юношеском, реже в зрелом возрасте – и к 40 годам приводит к выраженному ее помутнению, истончению, деформации и, соответственно, к глубокому снижению зрительных функций. Наиболее распространенными жалобами являются покраснение, болезненность, иногда снижение подвижности глаза, светобоязнь, усиленное слезотечение, ощущение инородного тела – т.е., фактически, та же симптоматика, которая присуща большинству офтальмологических заболеваний; вообще, у глаза слишком мало дифференцированных нервных окончаний, чтобы о разных видах патологии сигнализировать различными наборами ощущений. Поэтому дифференциальная и уточняющая диагностика проводится инструментальными методами (прежде всего, биомикроскопически).
В нашем офтальмологическом центре доступны все имеющиеся на сегодняшний день способы лечения дистрофий роговицы: медикаментозное, физиотерапевтическое и хирургическое (сквозная или послойная кератопластика). Обращаясь в нашу клинику Вы можете быть уверены в профессионализме врачей и высоких результатах лечения!
Лечение
К сожалению, любое консервативное лечение роговичной дистрофии является паллиативным; в лучшем случае, оно способно несколько замедлить процесс, облегчить субъективный дискомфорт или, – при применении процедур эксимер-лазерной шлифовки, если это показано и позволяет локализация процесса, – временно и частично восстановить зрение.
В качестве симптоматической терапии могут назначаться увлажняющие, противовоспалительные, противоотечные препараты, физиотерапевтические процедуры (напр., электрофорез или лазеростимуляция), витаминно-антиоксидантные комплексы в мазях, каплях и таблетках, стимуляторы тканевого питания.
Однако единственным радикальным решением является операция по пересадке донорской роговицы. Такая техника, – кератопластика, – давно и подробно разработана, отточена и усовершенствована за многие десятилетия офтальмохирургической практики. Существуют различные модификации, различаются масштабы вмешательства (сквозная, послойная кератопластика), что позволяет в каждом случае учесть множество ключевых индивидуальных нюансов. Цель кератопластики считается достигнутой, если восстановлены механические и оптические свойства роговицы (и зрительные функции, соответственно) и при этом в кератобиоимплантате не возобновляется дистрофический процесс. В различных источниках оценки вероятности успешного исхода несколько варьируют, однако в любом случае они весьма высоки и достигают 80%, постоянно повышаясь по мере развития офтальмохирургии и трансплантологии. Подробнее о креатопластике >>>