Эпендимома grade 2 что это
Эпендимома grade 2 что это
Возраст больного и локализация недоброкачественного образования влияют на клинические проявления патологии, и это обязательно учитывается при лечении рака мозга за рубежом.
Эпендимомы имеют сероватый или красный цвет, неоднородное строение, мягкую консистенцию.
Для более быстрой и точной постановки диагноза и оперативного лечебного процесса учёные-онкологи предлагают разные классификации, обусловленные симптоматикой, степенью выраженности, скоростью развития опухолей центральной нервной системы, куда включены и эпендимомы.
Солгасно международной классификации, при лечении эпендимомы за границей принято выделять следующие типы таких образований:
Эпендимомы анапластического вида обычно начинают образовываться в головном мозге у людей уже более старшего возраста, но возможно их развитие и у детей в задней черепной ямке. Анапластический тип опухоли практически не наблюдается в мозге спинных отделов.
Истинные эпендимомы диагностируются в желудочковой системе головного мозга.
Эпендимомы миксопапиллярного типа формируются в спинномозговом канале.
Субэпендимарная узловая астроцитома, эпендимоастроцитома, эпендимоглиома, которые объединены в одну разновидность «субэпендимома», развиваются внутри желудочка в головном мозге.
Степень злокачественности эпендимомы определяют по трём морфологическим нормам, среди них:
Классификационный порядок новообразований, связанных с нервной системой, отличается от традиционных онкологических подходов. Существует двойная градация степеней злокачественности по гистологическим нормам. В первом случае опухоль кодируют по системе МКБ/0, где:
По второму варианту опухолевидные образования ЦНС, в которые входят эпендимомы, классифицируют по 4 степеням. Это:
Эпендимарные опухоли, согласно гистологической классификации ВОЗ, характеризуются следующим образом:
Согласно этим критериям различают стадии эпендимомы:
Эпендимомы I и II стадии относятся к группе опухолей с низкой степенью агрессивности (lowgrade).
Неоплазмы III и IV стадий объединены в группу с высокой степенью злокачественности (highgrade).
Симптомы эпендимомы в зависимости от стадии
Симптоматика такого заболевания как эпендимома во многом обусловлена локализацией новообразования, его гистологическим видом, агрессивностью данной опухоли.
У детей недуг на изначальных этапах болезнь проявляется такими симптомами:
Для взрослых характерны следующие признаки недоброкачественной эпендимомы:
Независимо от гистологического типа, степени недоброкачественности и размера, эпендимома приводит к нежелательным последствиям, среди которых:
На третьей стадии при некоторых типах данной патологии опухоль может прогрессировать очень быстро, поэтому возможно назначение симптоматического лечения новейшими лекарственными препаратами, которые, кстати, широко применяются при лечении рака в Израиле.
Особенности лечения эпендимомы на разных этапах болезни
Лечение за рубежом в каждом конкретном случае предполагает выбор оптимального решения для применения того или иного метода в борьбе с онкопатологией.
Хирургическая операция по удалению эпендимомы считается одним из самых эффективных способов, так как при ней полностью устраняются аномальные клетки, восстанавливается циркуляция спинномозговой жидкости, нормализуется давление, что повышает шансы пациента на выздоровление.
В тех случаях, когда из-за больших размеров опухоли невозможно её удаление, на разных стадиях болезни применяются другие виды лечения.
Стереотаксическую радиохирургию используют как альтернативу хирургическому методу. Опухолевидное разрастание облучают применяя Кибер-нож. Такой способ достаточно эффективен при субэпендимоме или же при миксопапиллярном типе этой опухоли.
Когда эпендимома располагается в труднодоступном месте, на неё воздействуют радиологическим излучением, направляя его на поражённую область и минуя здоровые ткани. Кроме того, лучевую терапию применяют в комплексном лечении после операций.
Если диагностированы метастазы в спинном мозге или же в желудочковой системе, назначают облучение этих зон поражения.
Эпендимома относится к опухолям, устойчивым к некоторым химиотерапевтическим препаратам, поэтому для уменьшения болевых синдромов и в качестве паллиативной помощи на поздних стадиях болезни их применяют лишь в исключительных случаях.
Для получения максимального результата лечения при минимальном риске для здоровья большинство больных с опухолями головного мозга предпочитает пройти терапию в израильских, немецких, швейцарских больницах, а также в клиниках других стран с хорошим уровнем медицины. Но при этом необходимо учесть, что стоимость лечения в Израиле значительно ниже для пациентов.
Прогнозирование при эпендимоме
От стадии и уровня злокачественности эпендимомы, своевременности проведения обследования и лечебных мероприятий зависит прогнозирование дальнейшей жизни пациента.
По статистике, пятилетняя выживаемость после лечения такого заболевания как эпендимома составляет порядка 60-70%. В клиниках Израиля больные даже после окончания терапии регулярно наблюдаются и проходят профилактические осмотры, чтобы исключить всевозможные риски и проявления рецидива онкопатологии. При необходимости пациентам назначается интенсивная реабилитация в специализированных израильских центрах с высоким уровнем медицинского обслуживания.
Эпендимома головного мозга
Эпендимома головного мозга — это опухоль из эпендимальной ткани желудочковой системы головного мозга. Клинически проявляется, прежде всего, признаками повышенного внутричерепного давления, а также атаксией, нарушениями со стороны зрения и слуха, судорожными приступами, нарушением речи и глотания. Диагностика осуществляется преимущественно при помощи МРТ головного мозга, спинальной пункции, ЭЭГ, гистологического исследования. Основу лечения составляет радикальное удаление эпендимомы с последующей лучевой или химиотерапией. У взрослых применяется стереотаксическая радиохирургия.
МКБ-10
Общие сведения
Эпендимома головного мозга — опухоль ЦНС, берущая свое начало из эпендимоцитов. Последние представляют собой эпителиоподобные клетки, образующие эпендиму — тонкую эпителиальную выстилку церебральных желудочков и центрального спинномозгового канала. Эпендимомы составляют до 8% всех опухолей головного мозга, относятся к глиомам.
Эпендимомы чаще встречаются в детском возрасте, около 60% больных составляют дети первых пяти лет жизни. По своей распространенности эпендимома головного мозга занимает 3-е место среди всех церебральных опухолей у детей. В детском возрасте более часто, чем у взрослых, наблюдаются ее злокачественные варианты. Лечение эпендимом является актуальной проблематикой современной онкологии, неврологии и нейрохирургии.
Причины
Исследования позволили обнаружить вирус SV40, находящийся в клетках эпендимом в активном состоянии. Однако до сих пор не понятна его роль в развитии новообразования. Предполагают, что эпендимома головного мозга возникает в связи с воздействием общих для большинства опухолей онкогенных факторов: химических канцерогенов, радиоактивного излучения, длительно действующих неблагоприятных природных условий (например, гиперинсоляции), онкогенных вирусов (вирус герпеса, папилломы человека и пр.).
Кроме того, нельзя исключить участия генетических факторов в развитии эпендимом. Известны сочетания церебральных эпендимом с нейрофиброматозом Реклингхаузена, синдромом множественных эндокринных неоплазий (МЭН), семейным полипозом толстой кишки.
Патогенез
Эпендимома головного мозга чаще образуется в задней черепной ямке. Во многих случаях характеризуется медленным ростом, отсутствием прорастания в окружающие церебральные ткани. Однако по мере роста новообразования оно может вызвать масс-эффект — сдавление головного мозга. Метастазирование эпендимомы происходит преимущественно по ликворным путям и, как правило, не выходит за пределы ЦНС. Наиболее часто отмечаются ретроградные метастазы в спинной мозг.
Классификация
Согласно современной классификации, различают 4 вида эпендимом, отличающихся степенью доброкачественности и характером течения опухолевого процесса:
Симптомы эпендимомы
Эпендимома головного мозга манифестирует признаками внутричерепной гипертензии: нарастающей головной болью, ощущением давления в глазных яблоках, независимой от приема пищи тошнотой, рвотой. Наряду с этим у многих пациентов наблюдается раздражительность, некоторые изменения в привычном поведении, атаксия — неуклюжесть и шаткость ходьбы, дискоординация движений, затрудняющая, в первую очередь, мелкие действия руками, в т. ч. и письмо. У детей школьного возраста отмечается заметное ухудшение результатов учебы.
Выше указанные симптомы являются следствием ликворно-гипертензионного синдрома и усугубляются по мере нарастания внутричерепного давления. Если эпендимома становится препятствием на пути циркуляции цереброспинальной жидкости и вызывает обтурацию ликворных путей, развивается обтурационная гидроцефалия. В клинической картине это проявляется резким нарастанием имеющихся симптомов — головная боль становиться очень интенсивной и сопровождается многократной рвотой без облегчения состояния. Возможны судорожные приступы.
Очаговая симптоматика, сопровождающая церебральную эпендимому, варьирует в соответствии с месторасположением опухоли. Для опухолей задней черепной ямки характерна вестибулярная атаксия, двоение в глазах. Если эпендимома головного мозга располагается в нижней части IV желудочка, то возможны тугоухость, дизартрия, мозжечковая атаксия, дисфагия.
Диагностика
Выраженный ликворно-гипертензионный синдром, появление другой неврологической симптоматики или впервые возникший эпиприступ являются для невролога поводом к всестороннему обследованию пациента. Спектр проводимых исследований включает:
Лечение эпендимомы головного мозга
Нейрохирургические операции
Оптимальным способом лечения эпендимомы является ее тотальное удаление. Частое расположение опухоли в задней черепной ямки обуславливает определенные трудности доступа к ней, с которыми сталкивается нейрохирург. Если полное удаление опухоли невозможно, операция может носить паллиативный характер. В таких случаях для улучшения оттока цереброспинальной жидкости может быть проведена шунтирующая операция.
У взрослых разрушение опухоли возможно методом стереотаксической радиохирургии. Последнее время все шире применяется установка «Кибер-нож», позволяющая достигнуть большой суммарной дозы облучения эпендимомы путем схождения на опухоли многочисленных пучков, исходящих из разных точек аппарата. Однако, в связи с большой лучевой нагрузкой, этот метод не рекомендован детям до 14 лет.
Противоопухолевая терапия
С целью уменьшения вероятности рецидива церебральной эпендимомы после хирургического лечения проводится лучевая терапия. У детей раннего возраста, мозг которых особо восприимчив к радиоактивному излучению, лучевая терапия должна быть сокращена или заменена химиотерапией. Лечение цитостатиками (цисплатином, карбоплатином) может проводиться после лучевой терапии или вместо нее. Его объем зависит от характера и распространенности эпиндимомы.
Прогноз
Миксопапиллярная эпендимома и субэпиндимома после их радикального удаления обычно имеют благоприятный прогноз. В случае классической эпендимомы полное удаление удается не всегда. Новообразование рецидивирует, как правило, в месте своего первоначального появления. При удачном удалении 5-летняя выживаемость оценивается на уровне 67-80%.
Наиболее негативный прогноз у анапластической эпендимомы, что связано с ее быстрым распространением по ликворным путям. Следует отметить, что даже после успешно осуществленного лечения у пациентов в последующем может сохраняться различная неврологическая симптоматика, тугоухость, ухудшение зрения; у детей возможна задержка психического развития.
Эпендимома grade 2 что это
Mobile Menu RU
Mein Menu RU
О самых распространенных и редких видах эпендимомы
Что такое эпендимома и особенности ее локализации
Эпендимальные опухоли имеют тенденцию расти относительно медленно и смещаться, а не проникать в прилегающие ткани головного или спинного мозга. При лечении эпендимомы за границей их описывают как пластические, потому что они растут вне желудочка через пути наименьшего сопротивления в мозге. Некоторые эпендимомы, особенно расположенные в задней ямке, распространяются на другие части головного или спинного мозга через спинномозговую жидкость.
В одном исследовании дальнейшее распространение произошло примерно у 13% пациентов. Однако в целом распространение опухоли (метастазирование) вне ЦНС, например, в легкие и / или лимфоузлы, происходит исключительно редко. Эпендимомы, рецидивирующие после лечения, имеют тенденцию отрастать локально (в месте исходного первичного появления или рядом с ним), не распространяясь на другие участки.
Виды эпендимомы
Существуют разные виды эпендимом. Некоторые из них растут довольно медленно, а другие быстро. Тем не менее, поскольку 
для растущей массы пространство в черепе ограничено, даже медленно растущие эпендимомы могут стать опасными для жизни.
Согласно классификации опухолей Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), существует четыре вида эпендимальных опухолей, некоторые из них редкие, другие более распространены.
Миксопапиллярная эпендимома 1 класс (I степень ВОЗ)
Относится к медленно растущим новообразованиям. Этот вид эпендимом относительно редко встречается у детей и чаще развивается в нижней части позвоночника, а не в головном мозге. При лечении рака мозга за границей у взрослых пациентов этот вид уже был хорошо изучен и не вызывает затруднений при разработке терапевтической программы.
Субэпендимома (1 класс, I степень ВОЗ)
Эпендимомы (2 класс, II степень ВОЗ)
Анапластическая эпендимома (3 класс, III степень ВОЗ)
Является наиболее быстро растущим типом эпендимальной опухоли, что говорит о ее менее благоприятном прогнозе. Обычно такие новообразования поражают заднюю часть мозга. Тем не менее, существуют неопределенности и противоречия в отношении микроскопических характеристик, которые отличают анапластическую форму эпендимомы от классической (более низкой степени) эпендимомы.
Следует учесть, что разрыв между опухолями II и III степени не всегда может быть четко определен. Следовательно, эта классификация не используется для прогнозирования поведения отдельной опухоли. Однако в какой-то мере степень (класс) агрессивности и положение эпендимомы дают врачам представление о том, как может развиваться опухоль.
Причины и симптомы развития эпендимомы
Врачи, занимающиеся лечением рака в Израиле, как и онкологи во всем мире в целом, пока что окончательно не установили причин возникновения эпендимомы, но исследования в этой области продолжаются. На сегодняшний день выявлено, что у небольшого числа людей эпендимома связана с наследственным (генетическим) состоянием, называемым нейрофиброматозом типа 2 (NF2).
Признаки развития эпендимомы
Большинство видов эпендимом растут медленно, поэтому симптомы могут развиваться постепенно в течение многих месяцев и напрямую зависеть от места локализации:
Опухоль в мозге может вызывать другие симптомы:
В больницах Израиля особое внимание уделяется не только лечению, но и облегчению симптомов заболевания.
Прогнозы при эпендимоме
Степень хирургической резекции опухоли и возраст пациента обычно считают ключевыми факторами при составлении прогноза для детей и взрослых с диагнозом эпендимома. Однако неясно, являются ли локализация опухоли и ее микроскопические характеристики также прогностическими показателями.
5-летняя выживаемость пациентов после операции по удалению опухоли составляет:
Это связано с тем, что большинство пациентов с неполным удалением опухоли испытывают ее рецидив. Пациенты с остаточной опухолью также более чем в 5 раз чаще страдают от распространения опухоли через спинномозговую жидкость.
У маленьких пациентов (до 4 лет) прогноз хуже:
Прогнозы у пациентов старше 4 лет также зависят от возможности полного хирургического удаления опухоли. Выживаемость после полной резекции и последующей лучевой терапии составляет:
После частичного удаления опухоли можно достичь выживаемости 30-40%.
Микроскопическое исследование опухоли также не может дать надежных данных при определении долгосрочного прогноза. В исследовании почти 300 случаев выживаемость пациентов с классической эпендимомой заметно не отличалась от пациентов с ее анапластическим (полноценным) вариантом.
Если пациенты страдают от рецидивирующей эпендимомы, то будут оценены возможности для другой операции и / или лучевой терапии. Существует доказательство того, что специальные методы облучения могут увеличить среднюю выживаемость. Рецидивирующие эпендимомы также чувствительны к химиотерапии, поэтому такая форма лечения может улучшить исход для пациентов с рецидивом.
Стоимость лечения в Израиле, как и в других странах, формируется из многих факторов: используемых методов и лекарств, характеристик самого образования, а также состава команды специалистов, занимающихся эпендимомой. Однако прогнозы будут существенно лучше при обращении именно к онкологам международного уровня.
Эпендимомы (разновидность опухолей головного мозга)
Эпендимомы
Эпендимомы – редкие опухоли, исходящие из эпендимы – оболочки выстилающей изнутри желудочки головного мозга и центральный канал спинного мозга. Из этого следует, что в подавляющем большинстве случаев эпендимомы расположены в желудочковой системе и в спинном мозге интрадурально. Значительно реже эпендимомы встречаются вне желудочковой системы, непосредственно в веществе головного мозга. Отличительной чертой этих образований является то, что они лучше отграничены от мозгового вещества в сравнении с большинством других внутримозговых опухолей. Из этого следует, что задачей нейрохирурга является максимально радикальное удаление опухоли, как в случае интракраниальной локализации, так и при локализации эпендимомы в спинном мозге. В случае невозможности радикального удаления, возможно проведение последующей лучевой терапии.
Эпендимомы возникают из эпендимальных клеток, выстилающих желудочки мозга и центральный канал спинного мозга. Они могут располагаться по всей длине нервной трубки.
Частота:
Интракраниальная локализация: составляют ≈5-6% внутричерепных глиом, в 69% бывают у детей, составляя 9% педиатрических мозговых опухолей.
Спинальная локализация: ≈60% глиом спинного мозга, в 96% случаев встречаются у взрослых, особенно в области конечной нити.
Средний возраст пациентов в момент диагностирования опухоли:
Спинальная локализация: 40 лет.
Интрамедуллярная локализация: 47 лет.
Каудальная часть: 32 года.
Эпендимомы обладают способностью распространяться по нервной трубке по ликворным путям, этот процесс называется обсеменением, что приводит к возникновению «потерянных» метастазов в 11% случаев. Частота метастазирования возрастает по мере повышения степени злокачественности опухоли. В редких случаях имеет место системное распространение.
Патология
1. Неанапластическая (низкая степень злокачественности)
2. Папиллярная: «классическое поражение» ГМ и СМ. Метастазирование возможно вплоть до 30%.
3. Миксопапиллярная эпендимома: отдельная форма, встречается только в области конечной нити. Папиллярная эпендимома с микрокистозными вакуолями и слизистым содержимым.
5. Анапластическая: плеоморфизм, многоядерность, гигантские клетки, митозы, сосудистые изменения, участки некроза (иногда при большей выраженности анапластических изменений используют термин эпендимобластома, но этот термин должен быть оставлен для отдельного вида опухолей, редких примитивных нейроэктодермальных опухолей у детей). Влияет ли степень анаплазии на исходы пока неясно.
Внутричерепные эпендимомы
1. Часто возникают в дне IV желудочка
2. Существует потенциальная угроза распространения по нервной трубке
3. Молодые пациенты имеют худший прогноз
4. Лечение: максимальная резекция с последующей лучевой терапией.
Обычно это хорошо отграниченные и доброкачественные опухо- ли (хотя встречаются и злокачественные эпендимомы). Они часто возникают в дне IV желудочка (в 60-70% случаев располагаются инфратенториально, всегда вблизи IV желудочка, на их долю приходится 25% от всех опухолей области IV желудочка). Эпендимомы задней черепной ямки у детей часто являются анапластическими, при этом имеется больший риск распространения по нервной трубке. Хотя гистологически они не выглядят такими злокачественными, как медуллобластомы, они имеют худший прогноз из-за того, что они имеют тенденцию врастать в obex(задвижку), что препятствует их полному удалению. Субэпендимомы: для них типично расположение в передних отделах боковых желудочков или в задней части IV желудочка, выраженная роль субэпендимарных глиальных клеток. Нередко обнаруживаются на аутопсиях, подлежат хирургическому лечению в редких случаях.
Клинические данные
Симптомы
Большинство из них связаны с наличием объемного образования в задней черепной ямке, сопровождающимся повышением внутричерепного давления:
3. Атаксия или вертиго: 60%
4. Припадки: при супратенториальной локализации только в ≈30% случаев; это составляет только 1% больных с внутричерепными опухолями, которые проявили себя припадками.
Диагностика
КТ/МРТ:
Обычно обнаруживают объемное образование в дне IV желудочка, часто с окклюзионной гидроцефалией.
Рентгенологически может быть трудно отличить от медуллобластомы, могут помочь следующие признаки:
1. Калицификаты часто встречаются в эпендимомах, но редко (
При лечении опухолей головного мозга.
Эпендимома спинного мозга
Эпендимома спинного мозга — это опухолевое образование из клеток эпендимы позвоночного канала, имеющее различную степень злокачественности. Проявляется локальной болью в позвоночнике (реже — корешковым характером боли), расстройствами чувствительности, периферическими и центральными парезами, нарушением мочеиспускания, дефекации. Окончательный диагноз устанавливается при помощи МРТ поражённого отдела, гистологического исследования опухолевых тканей. Лечение хирургическое — удаление неоплазии с использованием микрохирургических методик. При злокачественном характере эпендимомы применяется постоперационная лучевая терапия.
МКБ-10
Общие сведения
Спинальная эпендимома встречается реже эпендимом головного мозга. Среди взрослого населения она диагностируется в 34% случаев интрамедуллярных опухолей спинного мозга. В 40% наблюдений эпендимома является опухолью конского хвоста и локализуется в терминальном отделе позвоночного канала. Относительно недавно было доказано, что эпендимальные образования конского хвоста относятся к экстрамедуллярным опухолям. По мере роста они либо раздвигают терминальные нервные пучки, либо муфтообразно окружают их.
Эпендимома не склонна к экстрадуральному росту (прорастанию за пределы твёрдой мозговой оболочки). Экстрадуральный рост отмечается преимущественно при локализации новообразования на уровне крестца. Средний возраст пациентов с диагностированной спинальной эпендимомой составляет 45 лет.
Причины
Этиофакторы, провоцирующие онкогенез, окончательно не изучены. Отдельные авторы предполагают, что эпендимома является результатом гетеротопии эпендимных клеток, возникшей вследствие неполного закрытия нервной трубки в процессе эмбриогенеза. Большинство исследователей отводят основную этиологическую роль комбинированному воздействию ряда факторов, общих для различных опухолевых процессов. Предрасполагающие к развитию опухоли факторы подразделяют на 3 основные группы:
Патогенез
Эпендимома формируется как результат размножения изменённых (атипичных) клеток, образующих эпендимальную выстилку позвоночного канала. Процесс запускается при приобретении эпендимоцитами аномальных свойств, в том числе способности к усиленному делению. В большинстве случаев спинальная эпендимома является доброкачественным образованием, её клинические проявления обусловлены компрессией спинного мозга увеличивающимся объёмом опухолевых тканей.
Результатом спинальной компрессии является дисфункция нейронов поражённого сегмента, приводящая к нарушению иннервации соответствующего участка тела с развитием сенсорных расстройств, парезов. Сдавление проходящих в спинном мозге проводящих трактов обуславливает тотальную денервацию тканей, расположенных ниже уровня поражения. В случае экстрадурального роста опухолевый процесс протекает с прорастанием в костную ткань крестца, распространением в полость малого таза, подкожную клетчатку крестцовой области. Злокачественная эпендимома отличается деструктивным ростом с разрушением спинальных тканей.
Классификация
По характеру роста выделяют интра- и экстрамедуллярные эпендимомы. К последним относятся преимущественно образования терминальных отделов позвоночного канала. По расположению спинальная эпендимома классифицируется на шейную, грудную, поясничную и эпендимому конского хвоста. В практической неврологии и нейрохирургии основополагающей считается классификация, базирующаяся на морфологических особенностях и степени злокачественности неоплазии. Она включает 4 основных типа эпендимом:
Симптомы эпендимомы спинного мозга
Доброкачественные эпендиматозные неоплазии отличаются медленным ростом. Манифестация клинической симптоматики возможна через 1-1,5 года от начала заболевания, обращение за медицинской помощью происходит в среднем спустя 4,5 года. Симптомы зависят от уровня поражения. Типичным проявлением дебюта заболевания выступает локальный болевой синдром в позвоночнике. 70% пациентов жалуются на усиление боли в горизонтальном положении, ночью. У ряда пациентов боли носят радикулярный характер, хотя полная клиническая картина не вписывается в классический корешковый синдром.
Ранним симптомом выступают сегментарные нарушения чувствительности. Возможны болевые дизэстезии в виде ощущения жара/холода в соответствующих конечностях, диссоциированные сенсорные расстройства (понижение поверхностной чувствительности при сохранении глубокой). Прогрессирование опухолевого процесса сопровождается нарастанием сенсорных расстройств, их распространением в нижележащие отделы, появлением периферического одно- и двустороннего пареза, а затем центрального парапареза ниже уровня неоплазии, тазовых нарушений. Периферические двигательные расстройства протекают с понижением мышечного тонуса, угасанием сухожильных рефлексов. Центральный парез отличается спастическим мышечным гипертонусом, гиперрефлексией.
Эпендимома шейных сегментов спинного мозга может сопровождаться головокружением, цефалгией затылочной локализации, хрипотой, приступообразным кашлем, дисфагией, спастическим тетрапарезом. Образование конского хвоста дебютирует болями корешкового типа, распространяющимися в нижнюю конечность на стороне поражения. С течением времени боли приобретают двусторонний характер. Типичны периферические парезы дистальных отделов (стоп, голеней), задержка мочеиспускания.
Осложнения
Прогрессирующие изменения спинного мозга приводят к грубой инвалидизации пациента, ограничению его подвижности. Сопутствующее развитие трофических расстройств обуславливает возникновение пролежней, легкое травмирование и инфицирование кожных покровов, проникновение инфекционных агентов в кровь. Возможны связанные с дисфункцией тазовых органов ургентные нарушения: острая задержка мочи, каловая интоксикация. Экстрадуральная эпендимома крестцовой локализации осложняется деструкцией крестца, опухолевым поражением органов малого таза. Наиболее опасным осложнением является характерное для эпендимобластомы метастазирование в головной мозг.
Диагностика
Заподозрить спинальное новообразование клиницисту-неврологу позволяет локализация боли непосредственно в области позвоночника, сегментарный характер сенсорных нарушений. Выраженные затруднения возникают при локализации неоплазии в пояснично-крестцовом отделе, поскольку в подобных случаях клиника сходна с проявлениями радикулита. Подозрение на опухоль возникает при развитии тазовых расстройств, двустороннем характере симптоматики, малой эффективности консервативной терапии. Необходимые диагностические мероприятия включают:
Эпендимома требует дифференцировки от вертеброгенной миелопатии, миелита, нарушений спинального кровообращения, посттравматической гематомы позвоночного канала, сирингомиелитической кисты, гемангиомы позвоночника. Поскольку клиническая дифдиагностика затруднительна, первостепенное значение приобретает МРТ. Установление окончательного диагноза возможно только по результатам гистологического исследования.
Лечение эпендимомы спинного мозга
Единственный адекватный способ лечения — это радикальное удаление. Операция проводится нейрохирургом с применением микрохирургических технологий под контролем моторных и сенсорных вызванных потенциалов. Доброкачественная эпендимома хорошо отделяется от прилегающих тканей, что позволяет достичь наиболее полного удаления. Злокачественный характер образования, подтверждённый результатами интраоперационной гистологии, служит показанием к расширенной резекции неоплазии. В послеоперационном периоде проводится контрольная МРТ. При выявлении неудалённого опухолевого фрагмента рекомендуется повторное хирургическое вмешательство.
Послеоперационная лучевая терапия применяется только в отношении злокачественных эпендимом. Хирургическое лечение сочетается с последующей восстановительной терапией, осуществляемой реабилитологами, массажистами, врачами ЛФК. Восстановительное лечение имеет медикаментозную составляющую, включающую противовоспалительные, сосудистые, нейрометаболические фармпрепараты.
Прогноз и профилактика
Применение микрохирургии, интраоперационного нейрофизиологического мониторинга позволяет производить удаление интрамедуллярных эпендимом без увеличения неврологического дефицита. Степень восстановления утраченных функций зависит от локализации, размеров и распространения опухолевого процесса, своевременности, объёма проведенной операции, полноты реабилитационных мероприятий. В отдельных случаях неоплазия рецидивирует, что требует проведения повторной операции, связанной с риском формирования ликворной фистулы, обуславливающей возникновение менингита, арахноидита.
Первичная профилактика неспецифична, включает уменьшение любых онкогенных воздействий окружающей среды, повышение иммунитета. Вторичная профилактика предусматривает своевременное выявление рецидива, осуществляется путем ежегодного проведения контрольной МРТ.