Эпилепсия и энцефалопатия в чем разница между ними
Эпилепсия: причины, симптомы, виды, лечение
Эпилепсия – хроническое неврологическое заболевание, характеризующееся периодически повторяющимися приступами с потерей или помрачением сознания, связанными с эпизодами патологической электрической активности участка серого вещества головного мозга.
Эпилептический приступ представляет собой временное нарушение сознания, сопровождающееся двигательными, чувствительными, вегетативными, психическими нарушениями.
Распространенность эпилепсии среди населения земли составляет 10%, ежегодно появляются около 5 млн впервые заболевших: 49 на 100000 населения стран с высоким доходом и 139 на 100000 населения в странах со средним и низким экономическим уровнем [3]. Всего эпилепсия диагностируется у 0,8% взрослых и 1% детей [2].
Эпилепсия у детей наиболее распространена на первом году жизни: 233 на 100000 детей до года; среди детей от 1 до 15 лет регистрируется от 5 до 10 случаев на 1000 детского населения [1].
Диагноз «эпилепсия» может быть выставлен уже после первого приступа, если есть основания предполагать высокий риск их повторения.
Причины эпилепсии
Эпилепсия у взрослых, начавшаяся в относительно зрелом возрасте, связана с внешними причинами: алкоголизмом, наркозависимостью, промышленными интоксикациями, черепно-мозговыми травмами, нейроинфекцией.
Алкогольная эпилепсия, строго говоря, относится, скорее, к эпилептоформным синдромам, так как при истинной эпилепсии приступы не провоцируются, а возникают самопроизвольно. К развитию судорог приводят синдром отмены алкоголя, начальный период алкогольного делирия или корсаковского психоза, энцефалопатия Вернике. Повышает вероятность алкогольной эпилепсии запой, так как в этот период антиконвульсанты не принимаются, а синдром отмены протекает тяжелее.
Симптомы и виды эпилепсии
В первую очередь клиническая картина эпилепсии связана с судорожными или бессудорожными приступами.
В зависимости от локализации очага патологического возбуждения приступы бывают фокальными (очаг в одном полушарии) и генерализованными (распространение патологического возбуждения по нескольким структурам головного мозга). Судорожные приступы эпилепсии могут быть парциальными (судорожные подергивания части тела) или генерализованные (общий судорожный приступ). Последние сопровождаются недержанием мочи и иногда кала.
Эпилептический приступ может иметь ауру – хорошо знакомые пациенту ощущения-предвестники накануне приступа. Это могут быть особые звуки, запахи, привкус, зрительные иллюзии или эмоциональные изменения. Иногда ауру пациенту трудно описать, но он ее хорошо ощущает. Возможны вегетативные проявления, выключения сознания, не сопровождающиеся судорогами – такой приступ называется абсанс.
Фокальная эпилепсия (она же джексоновская) характеризуется во время припадка повторением однообразных движений пальцами, кистью или стопой, мимических гримас, фонаторными судорогами, то есть вскриком, непроизвольными звуками на фоне выключения сознания (моторная джексоновская эпилепсия), парестезиями, поворотом головы или глаз, вспышками света в глазах, зрительными, обонятельными или слуховыми галлюцинациями (сенсорная джексоновская эпилепсия).
Завершается приступ самостоятельно через несколько минут. Пациент приходит в сознание, дыхание нормализуется, мышцы расслабляются. Возбуждение сменяется торможением, иногда пациент засыпает.
Первая помощь при эпилепсии сводится к мягкой фиксации головы пациента, чтобы он не причинил себе вреда во время приступа. Не следует вводить в ротовую полость никаких предметов, так как при судорожном сжатии челюстей этим предметом можно выбить зубы. После того как пациент придет в себя, желательно создать спокойную обстановку для отдыха.
Наиболее опасным вариантом эпилептического приступа является эпилептический статус. Это жизнеугрожающее состояние, требующее экстренной медицинской помощи. Эпилептический статус представляет собой серию судорожных приступов, в течение которых у пациента отсутствуют сознание и нормальное дыхание. Абсансы – бессудорожные приступы – также могут перейти в эпилептический статус, именуемый эпилептическим ступором. Пациент замирает, погруженный в себя, не реагируя на внешние раздражители.
Эпилепсия зачастую сопровождается изменениями личности: педантичностью, ригидностью, депрессивными эпизодами и тревогой, неумением отделить главное от второстепенного.
Последствия эпилепсии
Эпилепсия – хроническое заболевание, остающееся с пациентом в течение всей жизни. Повышается риск преждевременной смерти, связанной с травмами при падениях, утоплением, термическими поражениями, эпилептическим статусом (длительная серия приступов с нарушением дыхания).
Помимо клинических симптомов, человек сталкивается с социальными и психологическими последствиями эпилепсии. Это весьма стигматизирующее заболевание, снижающее качество и продолжительность жизни. В некоторых странах эпилепсия является основанием для увольнения или расторжения брака. Жизненная активность больных снижается из опасения травмироваться в ходе приступа. Эпилепсия препятствует занятию некоторых должностей, вождению транспортных средств.
Диагностика эпилепсии
Анализы на эпилепсию
Лабораторным путем можно установить наличие хромосомных аномалий методом молекулярного скрининга. Выявляются изменения теломеров некоторых хромосом, приводящие к ограничению когнитивной функции.
Лечение и профилактика эпилепсии
Первичная профилактика эпилепсии сводится к избеганию ее внешних причин: черепно-мозговых трав, инфекций, отравлений, включая алкогольное или наркотическое, бережному ведению в родах, не допускающему гипоксии и родовой травмы, своевременному снижению температуры тела во избежание фебрильных судорог. Правильно подобранная терапия в большинстве случаев снижает частоту и тяжесть приступов, если антиконвульсанты принимаются систематически и аккуратно.
Длительный судорожный приступ купируется инъекциями, например, диазепама, реланиума. Постоянное лечение назначает врач-невролог препаратами из группы антиконвульсантов: карбамазепином, топираматом, вальпроатом. Для повышения приверженности лечению используют пролонгированные формы препаратов. Доза контролируется врачом в зависимости от состояния пациента (начало лечения, лихорадка, заболевания почек). Самостоятельно их подобрать и приобрести без рецепта невозможно.
В случаях развития энцефалопатий, психических эквивалентов судорожных приступов и эпилептических изменений личности терапию дополняет врач-психиатр. Если консервативное лечение не помогает, иногда прибегают к нейрохирургическим операциям.
Эпилептические энцефалопатии
Эпилептические энцефалопатии составляют гетерогенную группу заболеваний, для которых характерны частые эпизоды судорог, устойчивость к лечению противоэпилептическими препаратами и существенная задержка психомоторного развития. Патология часто выявляется у детей разных возрастов, в том числе и у новорожденных. Среди наиболее актуальных проблем эпилептической энцефалопатии остается подбор специфической и эффективной терапии, которая смогла бы улучшить качество жизни пациентов.
Этиологические факторы
Причины развития ранней эпилептической энцефалопатии разнообразны. Их можно разделить на генетические и негенетические. К первой группе относятся:
К генетическим причинам эпилептической энцефалопатии относятся мутации в генах, которых насчитывается более 35: STXBP1, KCNQ2, CASK, SCN2A, SLC25A22, STK9, PLCB1 и т. д. Также заболевание может сочетаться с такими хромосомными аномалиями, как синдром Дауна или синдром Ангельмана. По типу наследования эпилептические энцефалопатии могут быть Х-сцепленными доминантными и рецессивными, а также аутосомно-доминантными и аутосомно-рецессивными.
Симптомы эпилептической энцефалопатии
Клиническая картина заболевания зависит от его тяжести, возраста ребенка, наличия или отсутствия дополнительных патологических изменений. Например, ранняя эпилептическая энцефалопатия может проявляться в виде неадекватной реакции ребенка на яркий свет или громкие звуки, повышенный тонус мышц, беспричинный плач и др. По мере взросления ребенка симптомы становятся более отчетливыми. Нарушения мышечного тонуса могут варьироваться от миоклонии и эпилептических спазмов до тяжелых судорог тонического или атонического типа.
В клинической картине обязательно присутствует задержка психомоторного или психоречевого развития, деменция, которая склонна к прогрессированию. Проявления заболевания могут дополняться очаговой неврологической симптоматикой.
Классификация эпилептических энцефалопатий
Классификация заболевания основана на клинике, этиологии, данных электроэнцефалографии и включает в себя 10 отдельных форм:
Данные формы заболевания могут переходить из одной в другую, поэтому специалисты озадачены доработкой классификации. Не исключено, что в ближайшее время она может измениться.
Диагностика эпилептических энцефалопатий
Сегодня существует большое количество методов, с помощью которых можно выявить ранние эпилептические энцефалопатии. Обследование начинается с общего осмотра и проверки рефлексов ребенка. Так как у новорожденных заболевание может сочетаться с метаболическими нарушениями, то дополнительно проводится исследование, направленное на их выявление. Это могут быть как генетические тесты, так и лабораторные анализы.
Характерную картину можно увидеть на электроэнцефалограмме. Для ранней эпилептической энцефалопатии характерно возникновение паттернов «вспышка-подавление», во время которых не прослеживается физиологический ритм. Этот признак обычно регистрируется во время сна, а в состоянии бодрствования может отсутствовать.
Для детей старшего возраста диагностика дополняется психологическими тестами, которые позволяют выявить расстройства психики, мышления, памяти, речи и других функций. Если требуется установить причину эпилептической энцефалопатии и особенности ее наследования, то врач назначит генетические тесты, направленные на поиск мутации в определенных генах. Пройти такое исследование можно в медико-генетическом центре «Геномед».
Эпилепсия: с чем ее можно спутать и как распознать у ребенка (2021-08-12 10:09:47)
Эпилепсия: с чем ее можно спутать и как распознать у ребенка
Ежегодно заболевание диагностируют у 5 млн человек, причем дети, в том числе новорожденные, страдают им чаще, чем взрослые. Как не упустить опасные «маячки»?
Эта патология — эпилепсия — встречается у 4–10 человек из тысячи, возникает на фоне изменения активности мозга из-за чрезмерных нейронных разрядов. Приступы, как правило, случаются неожиданно, а между ними пациент может чувствовать себя вполне нормально. Почему эпилепсия у детей развивается чаще, чем у взрослых? Детский мозг еще недостаточно зрелый, более возбудимый. У взрослых же клетки серого вещества более стабильны, поэтому нередко болезнь проходит к определенному возрасту.
Причины
Эпилепсия — это группа заболеваний, которые могут возникать по абсолютно разным причинам:
— гипоксия плода;
— асфиксия;
— генетическая предрасположенность (у детей, рожденных от кровных браков, вероятность развития эпилепсии намного выше);
— низкий вес новорожденного.
К основным факторам риска относятся:
— врожденные аномалии головного мозга у ребенка;
— перинатальные инсульты;
— билирубиновая энцефалопатия;
— осложнения после прививок;
— менингиты, энцефалиты, сифилис, туберкулез, опухоли головного мозга;
внутриутробные инфекции матери (токсоплазмоз, цитомегаловирусная инфекция, краснуха, герпес и др.);
— травматичные роды.
Что такое приступ и как его распознать
Чрезмерная активность нейронов у больного эпилепсией обычно возникает спонтанно, но может быть спровоцирована негативными факторами: мельканием света, недосыпом, частым, глубоким дыханием (при занятиях спортом, физических нагрузках), горячей ванной и даже расчесыванием волос. «Разряд» может располагаться как в одной части, так и распространяться на весь мозг — от этого зависит картина приступа. Кстати, считается, что склонность детей к аллергии ухудшает его течение.
Кратковременные непроизвольные судороги (как всего тела, так и его отдельной части) — от одного приступа в год до бессчетного количества в день, во время которых вытягиваются руки, ноги, напрягаются мышцы либо резко падает их тонус. Иногда сопровождаются потерей сознания и утратой контроля над функциями кишечника или мочевого пузыря.
Припадки без потери сознания. Проявляются замиранием (ребенок будто «зависает» на несколько секунд, не реагирует на имя), ощущением онемения, галлюцинациями, потливостью, тахикардией.
При обращении к врачу важно запомнить, как проходил приступ. Было ли посинение лица, носогубного треугольника, закатывал ли ребенок глаза, вытягивал только руки или все тело, его трясло или он долго смотрел в одну точку и не реагировал на происходящее, как долго это продолжалось, что ощущал после — сонливость, ажиотаж, мог ли говорить четко, отвечать на вопросы, ориентироваться в пространстве. В идеале желательно при себе иметь видеозапись.
У людей, которые длительное время страдают от эпилепсии, могут возникать такие изменения личности, как обстоятельность мышления, замедление психических процессов, обидчивость, склонность к детализации, льстивость, угодливость, эгоцентризм, когнитивные нарушения (иногда развивается деменция).
Диагноз и лечение
Клинические проявления эпилепсии часто похожи на другие заболевания или состояния организма. Обмороки, тики, гиперкинез (навязчивые движения), гиперфункция щитовидной железы, спазм икроножных мышц во сне, мигрень, особенно с аурой («мушки» перед глазами, покалывание на губах и пр.), энурез, рвота, кривошея — все это может быть признаком эпилепсии.
Сегодня об эпилепсии врачи говорят, если у ребенка зафиксирован хотя бы один приступ, а не два, как было принято ранее. Обязательный метод исследования — электроэнцефалография, а еще лучше видеоэлектроэнцефалография (ВЭЭГ) с записью сна. Но стоит помнить, что бывают состояния, когда приступы идут активно, а ВЭЭГ их не показывает. Это может происходить из-за того, что «разряд» идет из глубинных очагов и не распространяется на кору мозга.
Терапию детям назначают минимум на три года. И здесь очень важно по максимуму соблюдать рекомендации доктора. Мало подобрать правильные препараты и нужную их дозировку, их необходимо регулярно, по рекомендованной схеме, принимать. Самостоятельная корректировка дозировки или резкая отмена лекарств недопустимы, поскольку это может это может спровоцировать не только тяжелые приступы, но и привести к тому, что медикаменты, которые использовались для лечения, станут неэффективными.
Эпилепсия не должна кардинально менять жизнь человека и накладывать жесткие ограничения, но все же следует придерживаться некоторых правил: избегать недосыпания, позднего отхода ко сну, раннего, внезапного пробуждения, горячих ванн и саун с высокой температурой.
Подробнее
Медицинский лекторий
«ДомоденТ» — это многопрофильная клиника, которая оказывает все виды стоматологических и лор-услуг для жителей г. Домодедово и Московской области.
Промышленный холдинг Evers Group Rus – это компания производитель инновационных и традиционных медицинских изделий, входит в число лидеров отечественного рынка фармпредприятий.
Нова Клиник — сеть специализированных центров репродукции и генетики человека в Москве, где проводится полный комплекс диагностических и лечебных мероприятий, направленных на преодоление бесплодия.
Сахарный диабет и ожирение. Новый взгляд на проблему.
В России усиливают контроль за антибактериальными препаратами в животноводстве
«Врачеватели растений»: лонгрид Союза журналистов Подмосковья в рамках проекта «Наука в Подмосковье в лицах и фактах»
По каким признакам можно определить дефицит микроэлементов в организме?
Симптомы, при которых мужчине следует сразу обращаться к доктору
5 главных мифов о витамине С
13 причин, почему закладывает уши
Врач назвала овощ, который поможет укрепить печень и снизить давление
Рацион долгожителей: простые правила средиземноморской диеты
Если в анализе крови очень много лимфоцитов
Самые полезные продукты в нашем рационе
Как правильно пить кофе и в каких количествах? Учёные вывели идеальную формулу «бодрости»
Пилатес: полезные свойства и вред для здоровья
Врач назвала минерал, необходимый здоровью человека осенью
Нутрициолог назвал способы повысить гемоглобин
Врач рассказал, что поможет в борьбе с метеозависимостью
Информационное письмо от 23.12.2021 № 01И-1712/21
Об изменении дизайна упаковочных материалов лекарственного средства «Детравенол®» производства ООО «Озон»
Информационное письмо от 23.12.2021 № 01И-1711/21
Решение о соответствии лекарственных средств требованиям нормативной документации
Информационное письмо от 23.12.2021 № 01И-1710/21
О соответствии лекарственных средств требованиям нормативной документации
Информационное письмо от 23.12.2021 № 01И-1709/21
О соответствии лекарственных средств требованиям нормативной документации
Альфа-Ритм
Медицинский консультативно-диагностический центр по вопросам диагностики и лечения эпилепсии и других пароксизмальных состояний Альфа-ритм
Телефоны для записи в Екатеринбурге
+7-912-655-31-90; +7 (343) 287-55-05
Адрес в Екатеринбурге
Детские эпилептические энцефалопатии
ДЕТСКИЕ ЭПИЛЕПТИЧЕСКИЕ ЭНЦЕФАЛОПАТИИ С ПРОДОЛЖЕННОЙ СПАЙК-ВОЛНОВОЙ АКТИВНОСТЬЮ В МЕДЛЕННОВОЛНОВОМ СНЕ: КЛИНИЧЕСКАЯ ДИНАМИКА
Перунова Н.Ю., невролог-эпилептолог, д.м.н.
Детские эпилептические энцефалопатии с паттерном продолженной спайк-волновой активности во сне (CSWS, «continuous spike waves during slow wave sleep») принято рассматривать как модель воздействия эпилептиформной активности на высшие психические функции. Такие энцефалопатии, как эпилептический электрический статус медленноволнового сна (ESES, «electrical status epilepticus during slow wave sleep») и эпилептическая афазия Ландау-Клеффнера, считаются отдельными формами единого континуума.
Выраженность резидуального дефицита, формирующегося в исходе этих заболеваний, пропорциональна продолжительности активного периода. Критической длительностью активного периода эпилептических энцефалопатий с CSWS (ЭЭ с CSWS) предложено считать срок от 2 до 3 лет, после чего полноценное восстановление интеллектуальных функций невозможно.
В качестве отрицательных факторов прогноза ЭЭ с CSWS выделяют ранний возраст дебюта (до 3 лет), большую продолжительность активной фазы течения заболевания (более 3 лет), низкий уровень и длительное время диагностики, отсутствие ответа на терапию. Прогноз нарушений речи при эпилептических энцефалопатиях с CSWS считается неблагоприятным при дебюте заболевания в возрасте до 3 лет, сохранении речевых нарушений более 1 года.
В течении ЭЭ с CSWS предложено выделять активный период, характеризующийся персистированием паттерна CSWS, и резидуальный период. Проспективные исследования, содержащие информацию о динамике течения ЭЭ с CSWS, немногочисленны. Анализируются данные по группам из 11-18 пациентов (детей, подростков, молодых взрослых), длительность наблюдения от 5 до 9 лет, максимально – 16 лет.
Основными синдромами ЭЭ с CSWS являются наличие эпилептических припадков, расстройства поведения, когнитивные нарушения, нарушения речи, изменения на ЭЭГ.
Эпилептические припадки возникают у 80-90% пациентов, страдающих ЭЭ с CSWS. Назначение антиконвульсантов оказывается эффективным в отношении контроля припадков в 60% случаев, однако воздействие на эпилептиформную активность является недостаточным В отдаленном периоде эпилептические припадки могут сохраняться у 14% пациентов.
Рис.1. Сравнительная частота различных видов эпилептических припадков у пациентов с ЭЭ с CSWS (Перунова Н.Ю., Томенко Т.Р., 2004). ПП – простые парциальные; ВГСП – вторично-генерализованные судорожные припадки; АА – атипичные абсансы; ПАД. – эпилептические падения; СП – сложные парциальные припадки.
Рис.2. Фрагмент иктального паттерна парциального моторного (брахиофациального) припадка, развившегося во сне у пациента с ЭЭ с CSWS. Архив МКДЦ «Альфа-ритм».
Рис.3. Фрагмент иктального паттерна атипичного абсанса у пациента с ЭЭ с CSWS. Архив МКДЦ «Альфа-ритм».
Расстройства поведения в острой фазе ЭЭ с CSWS наблюдаются у 90% детей, однако при проспективном наблюдении у 75% из них отмечается постепенное снижение выраженности поведенческих нарушений.
Когнитивные нарушения в активном периоде ЭЭ с CSWS встречаются у 90% пациентов. Хорошее восстановление когнитивных функций возможно только у 10%, обучение в массовой школе – у 12%. Выраженный интеллектуальный дефицит в отдаленном периоде сохраняется у 18% подростков и молодых взрослых.
Полный регресс нарушений речи в исходе ЭЭ с CSWS возможен в 17-18% случаев, частичное восстановление нарушений речи — в 37-40%. У 50-60% пациентов речевые нарушения сохраняются в течение всей жизни.
Продолженная эпилептиформная активность с индексом более 50% — облигатный симптом ЭЭ с CSWS. В активном периоде эпилептиформная активность оценивается как диффузная в 40%, случаев, как диффузная с региональными преобладанием — в 60%. Клинические проявления ЭЭ с CSWS и характеристики эпилептиформной активности не всегда совпадают Персистирование изменений на ЭЭГ при LKS регистрируется до 5 лет, при ESES до 9 лет.
Рис.4. Фрагмент ЭЭГ сна пациента с ЭЭ с CSWS. Эпилептический электрический статус медленноволнового сна. Архив МКДЦ «Альфа-ритм».
Рис.5. Динамика основных синдромов ЭЭ с CSWS (собственная реконструкция по данным метаанализа).
К сожалению, доступные в настоящее время терапевтические воздействия на ЭЭ с CSWS недостаточно эффективны, что заставляет считать проблему ЭЭ с CSWS одной из наиболее актуальных и нерешенных в детской эпилептологии.
(Обзор составлен по данным публикаций: Smith MC. et al., 2003; Rossi PG. et al., 2004; Nickels K, Wirrell E., 2006; Tassinari CA, Rubboli G., 2006; Van Hirtum-Das M. et al., 2006; Wang S. et al., 2006; Praline J, et al., 2006; Scholtes FB. et al., 2010; García-Peñas JJ., 2010; Liukkonen E. et al., 2010; Loddenkemper T. et al., 2011.)