Фокальный сегментарный гломерулосклероз что это
Фокальный сегментарный гломерулосклероз что это
Ни одна гломерулопатия не поддается лечению с таким трудом, фокально-сегментарный гломерулосклероз. Учитывая высокую частоту неэффективности иммуносупрессивной терапии и рецидивов после трансплантации почки, эту болезнь часто приходится признавать неизлечимой. При помощи монотерапии глюкокортикоидами ремиссии удается добиться лишь у 20—25% больных.
Хотя эффективность глюкокортикоидов служит благоприятным прогностическим признаком, но в ряде случаев устойчивость к ним обнаруживается при первом же рецидиве. Применение алкилирующих средств изучается: помогают они лишь некоторым больным, причем, как правило, именно тем, у кого отмечался хотя бы частичный эффект преднизона.
В целом под действием алкилирующих средств протеинурия несколько уменьшается примерно у половины больных. На сегодняшний день наилучший результат удалось получить при в/в введении больших доз метилпреднизолона вместе с приемом преднизона внутрь, часто с добавлением алкилирующих средств (Mendoza et al.). За 6 лет, прошедших после курса лечения, ремиссия сохранялась у 66% больных, у 16% развилась ХПН и у 9% она достигла терминальной стадии.
Результаты разных исследований отличались, особенно когда среди испытуемых были американские негры. В неконтролируемых исследованиях лечение глюкокортикоидами в комбинации с циклоспорином давало ремиссию в 20—30% случаев. Курс лечения циклоспорином должен быть достаточно длительным, так как часто после отмены препарата возникает рецидив. Плазмаферез и иммуносорбция плазмы с использованием белкаА (компонент клеточной стенки стафилококков) в предварительных исследованиях оказались неэффективны.
Прогноз фокально-сегментарного гломерулосклероза
Эффективность глюкокортикоидов — единственный благоприятный прогностический признак при фокально-сегментарном гломерулосклерозе. Среди больных, у которых глюкокортикоиды не привели к ремиссии, в 50% случаев через 5 лет развивается терминальная почечная недостаточность.
Риск терминальной почечной недостаточности выше у детей выходцев из Латинской Америки и Африки, а также у детей, заболевших до года.
Вероятность развития терминальной почечной недостаточности коррелирует с выраженностью протеинурии и интерстициального фиброза, выявляемого при биопсии. Трансплантация почки от рецидивов не гарантирует.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Фокальный сегментарный гломерулосклероз что это
Фокально-сегментарный гломерулосклероз — одна из важных причин первичного нефротического синдрома. Именно он чаще других гломерулопатий у детей заканчивается терминальной почечной недостаточностью. Среди причин терминальной почечной недостаточности у детей ему принадлежит второе место после пороков развития почек и мочевых путей. При биопсии обнаруживают спадение части (отсюда — сегментарный) капиллярных петель клубочка со склерозом мезангия. Поначалу поражение захватывает не все клубочки (отсюда — фокальный), и первыми страдают юкстамедуллярные нефроны.
Часто видны атрофированные канальцы и участки интерстициального фиброза — эти находки позволяют предположить фокально-сегментарный гломерулосклероз даже без явных признаков склероза в клубочках (табл. 8.3). У детей фокально-сегментарный гломерулосклероз, как правило, проявляется нефротическим синдромом, причем в 75—80% случаев лечение глюкокортикоидами не дает эффекта. В большинстве случаев причину установить не удается (первичный, или идиопатический, фокально-сегментарный гломерулосклероз), но в то же время известен ряд факторов, действие которых может привести ко вторичному фокально-сегментарному гломерулосклерозу.
При вторичном поражении протеинурия необязательно достигает величин, характерных для нефротического синдрома. Вторичный фокально-сегментарный гломерулосклероз в таких случаях может развиться в результате компенсаторной реакции на уменьшение числа функционирующих нефронов: в сохранившихся нефронах усиливается клубочковая фильтрация за счет повышения кровотока в клубочках, возникает их гипертрофия. В итоге это приводит к склерозу оставшихся клубочков. Такое развитие событий возможно при олигомеганефронии, односторонней агенезии или резекции почки, дисплазии почек, рефлюкс-нефропатии, некрозе коркового вещества почек.
Повышенная фильтрация в отдельных нефронах может играть роль в развитии фокально-сегментарного гломерулосклероза при серповидноклеточной анемии, тяжелом ожирении, цианотических пороках сердца, артериальной гипертонии. Любое прогрессирующее поражение клубочков может привести к фокально-сегментарному гломерулосклерозу, хотя в таких случаях часто бывают и другие морфологические изменения, характерные для основного заболевания. Наконец, фокально-сегментарный гломерулосклероз может развиться при ВИЧ-нефропатии и героиновой нефропатии.
Эпидемиология фокально-сегментарного гломерулосклероза
Первичный фокально-сегментарный гломерулосклероз обычно начинается у детей 2—7 лет. Мальчики, особенно младшего возраста, болеют несколько чаще. Кроме того, заболеваемость выше среди американских негров. В последние годы заболевание стало встречаться чаще как у детей, так и у взрослых, причем это нельзя объяснить только учащением случаев ВИЧ-нефропатии. Изредка фокально-сегментарный гломерулосклероз может быть наследственным. Так, фокально-сегментарный гломерулосклероз может наблюдаться у больных с наследственным (аутосомно-рецессивным) глюкокортикоидрезистентным нефротическим синдромом (ген NPHS2, сегмент 1q25—q31). Описан наследственный (аутосомно-доминантный) фокально-сегментарный гломерулосклероз, связанный с мутациями в сегментах 11q21—q22 и 19q13.
Патогенез фокально-сегментарного гломерулосклероза
Этиология фокально-сегментарного гломерулосклероза неизвестна. Высокая частота рецидивов в пересаженной почке, часто развивающихся в первые же часы после операции, говорит о роли неких системных факторов. Природа этих факторов и причины их образования неясны. У детей, чьи матери страдали фокально-сегментарным гломерулосклерозом во время беременности, при рождении отмечается нефротический синдром, но через несколько недель он исчезает без всякого лечения. Разработаны биологические пробы, основанные на том, что плазма больных фокально-сегментарным гломерулосклерозом увеличивает проницаемость клубочкового фильтра крыс для альбумина.
В ряде работ отмечалось, что если это свойство плазмы у реципиентов почки постоянно сохраняется, то риск рецидива болезни после трансплантации почки повышен; впрочем, в некоторых других работах это не подтвердилось. Некоторые специалисты считают болезнь минимальных изменений и фокально-сегментарный гломерулосклероз вариантами одного и того же заболевания, отличающимися степенью тяжести. Стоит также отметить, что гломерулосклероз может быть не столько причиной, сколько следствием протеинурии.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Публикации в СМИ
Гломерулосклероз фокальный
Фокально-сегментарный гломерулосклероз — частая причина нефротического синдрома или массивной протеинурии, характеризующаяся фокальным склерозом в отдельных (не во всех) гломерулах и сегментарным поражением внутри почечных клубочков. Статистические данные. Диагностируют в 5–12% случаев идиопатического нефротического синдрома у взрослых; наиболее частая причина резистентного к ГК нефротического синдрома у детей.
Этиология • Идиопатический • Вторичный: в некоторых случаях возникает при СПИДе, применении героина и других парентеральных средств, при хроническом пузырно-мочеточниковом рефлюксе, односторонней агенезии почки, анальгетической нефропатии, HCV-инфекции.
Патоморфология. Характерное поражение в виде очагового и сегментарного гломерулосклероза проходит в своём развитии через несколько стадий, включая невыраженное набухание мезангия, потерю клеточности клубочков и спадение капиллярных петель.
Клиническая картина и диагностика • Нефротический синдром — почти в 100% случаев • Артериальную гипертензию и почечную недостаточность редко наблюдают в детском возрасте, чаще — у взрослых • Для постановки окончательного диагноза необходимо проведение биопсии почки.
ЛЕЧЕНИЕ • ГК малоэффективны • Цитостатики •• Пульс-терапия циклофосфамидом в дозе 1000 мг/сут ежемесячно •• Циклоспорин в дозе 3–5 мг/кг/сут • Ингибиторы АПФ •• Каптоприл в дозе 50–100 мг/сут и др.• Гиполипидемические средства — статины (ловастатин в дозе 20–60 мг/сут) • Трансплантация почки — рецидивы у 30–40% почечных аллотрансплантатов в период от 3 нед до 1 года после пересадки.
МКБ-10. N00.1 Острый нефритический синдром, очаговые и сегментарные гломерулярные повреждения
Код вставки на сайт
Гломерулосклероз фокальный
Фокально-сегментарный гломерулосклероз — частая причина нефротического синдрома или массивной протеинурии, характеризующаяся фокальным склерозом в отдельных (не во всех) гломерулах и сегментарным поражением внутри почечных клубочков. Статистические данные. Диагностируют в 5–12% случаев идиопатического нефротического синдрома у взрослых; наиболее частая причина резистентного к ГК нефротического синдрома у детей.
Этиология • Идиопатический • Вторичный: в некоторых случаях возникает при СПИДе, применении героина и других парентеральных средств, при хроническом пузырно-мочеточниковом рефлюксе, односторонней агенезии почки, анальгетической нефропатии, HCV-инфекции.
Патоморфология. Характерное поражение в виде очагового и сегментарного гломерулосклероза проходит в своём развитии через несколько стадий, включая невыраженное набухание мезангия, потерю клеточности клубочков и спадение капиллярных петель.
Клиническая картина и диагностика • Нефротический синдром — почти в 100% случаев • Артериальную гипертензию и почечную недостаточность редко наблюдают в детском возрасте, чаще — у взрослых • Для постановки окончательного диагноза необходимо проведение биопсии почки.
ЛЕЧЕНИЕ • ГК малоэффективны • Цитостатики •• Пульс-терапия циклофосфамидом в дозе 1000 мг/сут ежемесячно •• Циклоспорин в дозе 3–5 мг/кг/сут • Ингибиторы АПФ •• Каптоприл в дозе 50–100 мг/сут и др.• Гиполипидемические средства — статины (ловастатин в дозе 20–60 мг/сут) • Трансплантация почки — рецидивы у 30–40% почечных аллотрансплантатов в период от 3 нед до 1 года после пересадки.
МКБ-10. N00.1 Острый нефритический синдром, очаговые и сегментарные гломерулярные повреждения
Фокальный сегментарный гломерулосклероз
, MD, Washington University in St. Louis
Фокальный сегментарный гломерулосклероз (ФСГС) в настоящее время является самой частой причиной идиопатического (или первичного) нефротического синдрома Обзор нефритического синдрома (Overview of Nephritic Syndrome) Нефротический синдром – экскреция с мочой более 3 г белка в день в результате патологии почечных гломерул, а также отек и гипоальбуминемия. Чаще всего он встречается среди детей и имеет как. Прочитайте дополнительные сведения у взрослых в США. Заболевание особенно распространено среди афроамериканцев. Хотя ФСГС обычно имеет идиопатическую природу, он может возникнуть в сочетании с другими факторами (вторичный ФСГС), включая прием медикаментов и наркотических веществ (например, героина, препаратов лития, интерферона альфа, памидроната, циклоспорина или нестероидных противовоспалительных препаратов [вызывающих анальгетическую нефропатию Анальгетическая нефропатия Анальгетическая нефропатия – это хронический тубулоинтерстициальный нефрит, вызванный накоплением в течение жизни большого количества (например, ≥ 2 кг) некоторых анальгетиков. У пациентов при. Прочитайте дополнительные сведения ]), атероэмболию, поражающую почки, ожирение, ВИЧ-инфекцию (см. ВИЧ-ассоциированная нефропатия ВИЧ-ассоциированная нефропатия ВИЧ-ассоциированная нефропатия характеризуется клиническими признаками фокального сегментарного гломерулосклероза, и часто при биопсии выявляется склерозирующая гломерулопатия (вариант фокального. Прочитайте дополнительные сведения 
), а также заболевания, вызывающие потерю нефронов (например, рефлюкс-нефропатия, субтотальная нефректомия, почечная дисгенезия [например, олигомеганефрония: гипоплазия почек со сниженным количеством нефронов]). Существуют семейные случаи.
Поскольку при ФСГС страдают загрузка и размер ультрафильтрационных барьеров, протеинурия обычно является неселективной, поражая высокомолекулярные белки (например, Igs), а также альбумин. Почки обычно маленькие.
Клинические проявления
Пациенты с фокально-сегментарным гломерулосклерозом (ФСГС) обычно имеют тяжелую протеинурию, артериальную гипертензию, почечную дисфункцию, отеки или их сочетание. Иногда единственным признаком является безсимптномная протеинурия не нефротического генеза. В некоторых случаях присутствует микрогематурия.
Диагностика
Биопсия почек, по возможности с иммунофлюоресцентным окрашиванием и электронной микроскопией
Фокально-сегментарный гломерулосклероз (ФСГС) подозревается у пациентов с нефротическим синдромом, протеинурией или нарушением функции почек без очевидной причины, особенно у пациентов, имеющих заболевания или принимающих препараты, ассоциированные с риском развития ФСГС.
Выполняется общий анализ мочи, определение концентрации азота мочевины в крови (АМК), уровень креатинина в сыворотке крови и измерение 24-часовой экскреции протеина с мочой или соотношение белка/креатинина в разовой порции мочи.
На верхнем изображении показана правая сторона клубочка. Сегментарно-склеротический клубочек состоит из облитерированных просветов капилляров и увеличенного количества мезангиального матрикса. Остальная часть гломерулы в нормальном состоянии (серебрение по Джонсу, × 400). На нижнем изображении виден гиалин, определяемый как гладкая стекловидная масса; его отложения являются результатом проникновения плазменных белков. Это происходит часто и не имеет диагностического значения (импрегнация солями серебра по Джонсу, × 400).
Изображение предоставлено Agnes Fogo, MD и the American Journal of Kidney Disease’s Атлас ренальных заболеваний ( Atlas of Renal Pathology ) (см. www.ajkd.org).
Иммунофлуоресцентное окрашивание анти-IgM демонстрирует IgM в мезангии или в областях с гиалинозом (гладкое, зернистое окрашивание справа). Предполагается, что IgM накапливается в регионах расширенного мезангия и участках поражения при склерозе ( × 200).
Изображение предоставлено Agnes Fogo, MD и American Journal of Kidney Disease’s Атлас ренальных заболеваний ( Atlas of Renal Pathology ) (см. www.ajkd.org).
При просвечивающей электронной микроскопии ( × 3000) можно наблюдать обширное дефосфорилирование и вымывание в астроцитарном отростке.
Изображение предоставлено Agnes Fogo, MD и American Journal of Kidney Disease’s Атлас ренальных заболеваний ( Atlas of Renal Pathology ) (см. www.ajkd.org).
Центральная часть сосудистого клубочка в этом биопсийном материале указывает на развитие глобального склероза. Выявленное нарушение является неспецифическим и может развиваться в результате травмы или старения (серебряное окрашивание по Джонсу, × 100).
Изображение предоставлено Agnes Fogo, MD и American Journal of Kidney Disease’s Атлас ренальных заболеваний ( Atlas of Renal Pathology ) (см. www.ajkd.org).
Периферическое повреждение представляет собой сегментарный склероз, локализованный на полюсе клубочка, где происходит образование канальца. Это может быть показателем неблагоприятных прогнозов (импрегнация солями серебра по Джонсу, × 200).
Изображение предоставлено Agnes Fogo, MD и American Journal of Kidney Disease’s Атлас ренальных заболеваний ( Atlas of Renal Pathology ) (см. www.ajkd.org).
Прогноз
Наличие сегментарного склероза в области гломерулярного полюса, откуда исходит каналец, может обусловливать более благоприятный ответ на глюкокортикоидную терапию. Другой вариант, при котором капилляры сморщены или сжаты (стягивающий фокально-сегментарного гломерулосклероза [ФСНС], который типично ассоциируется с внутривенным введением наркотиков или ВИЧ-инфекции) предполагает более тяжелое течение болезни и быструю прогрессию до почечной недостаточности. Беременность может усугубить ФСГС.
У наркоманов с НС прекращение употребления героина на ранних стадиях заболевания может привести к полной ремиссии.
Лечение
Кортикостероиды и иногда цитотоксические средства для лечения идиопатического фокально-сегментарного гломерулосклероза (ФСГС)
Трансплантация почки для пациентов с терминальной стадией почечной недостаточности
Применение иммуносупрессивной терапии при идиопатическом ФСГС показано, если протеинурия достигает нефротического диапазона или если почечная функция ухудшается, особенно в случае, когда при биопсии почки Биопсия почки Проведение биопсии мочевыводящих путей требует наличия квалифицированного специалиста (нефролога, уролога или интервенционного радиолога). Показания к диагностической биопсии включают идиопатический. Прочитайте дополнительные сведения выявляется поверхностное повреждение. В отличии от этого, пациентов со вторичным ФСГС, стягивающим ФСГС или прогрессирующим тубулоинтерстициальным фиброзом, выявленными при биопсии, как правило, не лечат с помощью иммуносупрессии, так как ответная реакция вероятнее всего будет отсутствовать; вместо этого проводят лечение основного заболевания.
Иммуносупрессивная терапия
Глюкокортикоиды (например, преднизолон 1 мг/кг перорально 1 раз в день или 2 мг/кг через день) рекомендуют в течение как минимум 2 месяцев, хотя некоторые эксперты рекомендуют продолжать лечение до 9 месяцев. Процент положительного клинического ответа на терапию составил 30-50% с продленным лечением и изменялся в зависимости от гистологической классификации ФСГС. После 2 недель ремиссии протеинурии глюкокортикоиды медленно отменяют в течение не менее 2 месяцев. Вторичные и семейные случаи заболевания, стягивающий ФСГС, а также прогрессирующий тубулоинтерстициальный фиброз обычно резистентны к кортикостероидам.
У больных с противопоказаниями к высоким дозам кортикостероидов (например, диабет, остеопороз), циклоспорин может быть назначен наряду с более низкой дозой кортикостероидов (например, преднизон 0,15 мг/кг перорально 1 раз в день).
В качестве альтернативы возможно замещение плазмы с иммуносупрессией такролимусом.
Ключевые моменты
Фокально-сегментарный гломерулосклероз (ФСГС) следует подозревать у пациентов с нефротическим синдромом, протеинурией или нарушением функции почек без очевидной причины, особенно у пациентов, имеющих заболевания или принимающих препараты, ассоциированные с риском развития ФСГС.
При возможности ФСГС следует подтвердить с помощью биопсии почки с иммуноокрашиванием и электронной микроскопией.
Лечение кортикостероидами и, возможно, циклоспорином или мофетилом микофенолата следует рассматривать, если ФСГС является идиопатическим, а протеинурия достигает нефротического диапазона или при ухудшении почечной функции.
Что такое гломерулонефрит хронический? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Болгарова О. Г., педиатра со стажем в 11 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Гломерулонефрит — это двустороннее диффузное иммунное воспалительное заболевание почек, при котором в первую очередь поражаются их клубочки — гломерулы.
Хронический гломерулонефрит включает в себя группу различных заболеваний почек, отличных по своей причине, морфологической структуре и подходам к лечению, но объединённых первичным поражением гломерулов. [3]
В России заболеваемость хроническим гломерулонефритом достигает 13–50 случаев на 10 000 населения. Данные патологии чаще наблюдаются у мужчин. Они могут развиться в любом возрасте, однако наиболее часто возникают у детей 3–7 лет и взрослых 20–40 лет. [17]
На заболеваемость гломерулонефритом влияют популяционные, климатические и социально-экономические факторы. Так, фокально-сегментарный гломерулосклероз чаще встречается у афроамериканцев, ИГА-нефропатия более распространена на азиатском континенте, инфекционно-зависимые гломерулонефриты — в тропиках и развивающихся странах. [16]
Причины возникновения хронического гломерулонефрита зачастую неизвестны. В развитии части болезней установлена роль бактериальной и вирусой инфекции, в частности вирусов гепатита В и С, ВИЧ-инфекции, вирусов кори и Эпштейна — Барра. По существу, каждая редкая и новая инфекция может вызвать гломерулонефрит. [3] Также на появление хронического гломерулонефрита оказывают влияние лекарственные препараты, опухоли и другие внешние и внутренние факторы. [2]
Симптомы хронического гломерулонефрита
Первые клинические проявления хронического гломерулонефрита могут быть скудными, поэтому зачастую болезнь подкрадывается незаметно. В этом случае заподозрить заболевание можно только по изменению состава мочи: появление в ней белка (протеинурия) и изменение мочевого осадка — появление эритроцитов и лейкоцитов в моче.
Иногда болезнь дебютирует как острый нефрит. В таком случае она проявляется несколькими синдромами:
Сочетание нефротического и нефритического синдрома является наиболее неблагоприятным вариантом.
Помимо данных проявлений для гломерулонефрита характерны следующие симптомы:
Все формы хронического гломерулонефрита способны периодически обостряться, при этом клиническая картина напоминает или полностью повторяет проявления острой формы заболевания. При подостром или быстро прогрессирующем гломерулонефрите функции почек снижаются на 50% меньше чем за три месяца.
Патогенез хронического гломерулонефрита
Инфекционные и другие стимулы способствуют появлению иммунного ответа с формированием и отложением антител и/или иммунных комплексов в клубочках почек (или их образованием сразу в клубочках), а также усилению клеточно-опосредованной иммунной реакции. В ответ на возникающие иммунные нарушения в почечных клубочках развиваются изменения, претерпевающие ряд стадий. Сегодня с достаточной уверенностью можно говорить о конкретных механизмах только некоторых из них.
Начало иммуновоспалительного процесса связано с активацией медиаторов тканевого повреждения, прежде всего с активацией хемотаксических факторов, способствующих миграции лейкоцитов. Одновременно активируются факторы коагуляции (сгущения), в результате чего образуются депозиты фибрина и происходит выброс факторов роста и цитокинов — гормоноподобных веществ, вырабатываемых клетками иммунной системы.
На первых этапах заболевания иммунное воспаление преобладает. Поэтому чем раньше начато иммуносупрессивное лечение, тем лучше прогноз заболевания. При стихании воспалительного процесса на первый план выходят неиммунные механизмы прогрессирования болезни:
При дальнейшем прогрессировании заболевания происходят вторичные изменения: процесс распространяется на другие структуры почки — канальцы и интерстиций (вид соединительной ткани).
Исход воспаления — фиброз и склероз почечной ткани, т. е. потеря почечной функции.
Классификация и стадии развития хронического гломерулонефрита
По причинам возникновения гломерулонефриты делятся на две группы:
По клиническим проявлениям выделяют пять форм заболевания:
По морфологическим изменениям выделяют три хронических гломерулонефритов:
Осложнения хронического гломерулонефрита
Гломерулонефрит может осложниться инфекцией, в том числе связанной с иммунодепрессивной терапией (пиелонефрит, туберкулёз), нарушениями фосфорнокальциевого гомеостаза и остеопорозом. Причиной тому — острый воспалительный процесс или же осложнения иммунносупрессивной терапии.
Осложнения нефротической формы хронического гломерулонефрита:
Нефротический криз возникает внезапно. Его развитие может спровоцировать активная диуретическая терапия. К характерным проявлениям относятся интенсивные боли в животе, перитонитоподобный синдром, повышенная температура тела. В дальнейшем это осложнение может привести к развитию гиповолемического шока и смерти. [15]
Частые осложнения гипертонической форм связаны с гипертрофией миокарда левого желудочка (сердечная астма, отёк лёгких). Также может возникнуть острая сердечная недостаточность. [1]
Диагностика хронического гломерулонефрита
Для диагностики гломерулонефритов прежде нужно исключить целый ряд заболеваний со схожими симптомами:
Лабораторное или визуальное наличие крови в моче требует исключения других урологических проблем, опухолей, феномена сдавления левой почечной вены у детей, наследственных заболеваний почек — болезни тонких мембран, синдрома Альпорта (наследственного нефрита).
Для дифференциальной диагностики с системными заболеваниями необходимо исследовать их маркеры в крови:
При обострении любой формы хронического нефрита скорость оседания эритроцитов увеличивается, а также уровень иммунологических показателей, сиаловых кислот, фибрина и серомукоида в крови. При развитии хронической почечной недостаточности независимо от формы хронического нефрита уровень креатинина и мочевины в крови увеличивается. [1] [11]
Основные аспекты диагностики гломерулонефритов:
Постановка диагноза многих гломерулярных заболеваний невозможна без пункционной биопсии почки.
Показания к биопсии:
Противопоказания к биопсии:
Биопсию проводит опытный нефролог или хирург в условиях стационара. Сама процедура длится примерно 15-20 минут. Осложнения при биопсии возникают редко, кровотечение возможно всего в 5-10% случаев. [5]
Проведение биопсии почки и верификация морфологического варианта поражения почек показаны даже в тех случаях, когда имеется связь макро- гематурии с ангиной и напрашивается диагноз «острый гломерулонефрит». Исследования показали, что под маской острого «постстрептококкового» гломерулонефрита могут скрываться такие тяжёлые поражения почек, как экстракапиллярный гломерулонефрит, исход и прогноз которого зависят от своевременного начала лечения. [6]
Лечение хронического гломерулонефрита
Лечение хронических гломерулонефритов сводится к трём целям:
Этиотропная терапия проводится только при выявленной причине хронического гломерулонефрита, например, при лептоспирозе, БГСА-инфекции, вирусных гепатитах, ВИЧ-инфекции и других). В подобных случаях применяются антибиотики и противовирусные препараты.
Иммуносупрессивная терапия включает применение следующих лекарств:
Однако ГКС имеют множество побочных эффектов. Поэтому их стараются назначать коротким курсом в больших дозах, постепенно переходя на поддерживающую терапию минимальными дозам.
У пациентов со стероидрезистентным фокально-сегментарным гломерулосклерозом и непереносимостью циклоспорина предлагается применение другого цитостатика — микофенолата мофетила в комбинации с высокими дозами дексаметазона. [2]
Одна из методик лечения резистентных к стандартной терапии форм является пульс-терапия — высокодозное введение лекарств коротким курсом. [12] Такой способ эффективно купирует обострения гломерулонефритов и относительно хорошо переносится пациентами.
Как правило, пульс-терапия проводится с использованием метилпреднизолонома, циклофосфамида или обоих препаратов:
В последние десятилетия для торможения прогрессирования хронического гломерулонефрита применяется нефропротективная стратегия лечения. Так как при стихании иммунно-воспалительного процесса на первый план выходят неиммунные факторы прогрессирования заболевания (прежде всего гемодинамические), а также обменные (гиперлипидемия, дислипидемия, гиперурикемия) и коагуляционные, применяются ингибиторы АПФ и блокаторы рецепторов ангиотензина. Эти препараты восстанавливают системную и внутриклубочковую микроциркуляцию, обладают противовоспалительным и цитопротективным действием (защита клеток от вредных факторов). Они применяются для лечения всех форм гломерулонефритов и замедляют прогрессирование болезни. При некоторых формах латентных и гематурических вариантов заболевания, когда не показано иммуносупрессивное лечение, они являются препаратами выбора.
Плазмаферез (способ очищения крови) применяется для лечения быстро прогрессирующего гломерулонефрита, а также нефритов, протекающих на фоне системных заболеваний.
Гемосорбция и гемодиализ (способы внепочечного очищения крови) относятся к методам заместительной почечной терапии. К ним прибегают во время острого периода почечной недостаточности.
Посиндромная терапия диуретиками, антикоагулянтами, дезагрегантами, антигипертензивными препаратами, статинами, гиперлипидемическими и другими средствами проводится по показаниям. Также уделяется внимание устранению очагов хронической инфекции, лечению кариеса, профилактике вирусных инфекций, на фоне которых чаще всего возникают обострения заболевания.
При лечении нефротического синдрома у детей показана инициальная терапия в течение 4-6 недель, а также приём преднизолона, доза которого со временем снижается до поддерживающей. При благоприятном течении болезни преднизолон постепенно отменяют. В случае выявления стероидзависимости (когда на фоне снижения дозы преднизолона возникает рецидив заболевания) используются алкилирующие препараты — циклофосфамид или хлорамбуцил, а также применяется левамизол, микофенолат мофетил или такролимус.
Прогноз. Профилактика
Течение хронического гломерулонефрита зависит от причины заболевания и морфологической формы. Наиболее неблагоприятным является подострый быстро прогрессирующий вариант.
Без лечения все формы гломерулонефрита заканчиваются хронической почечной недостаточностью, разница заключается лишь в срок её наступления. А осложенения ухудшают и без того тяжёлый прогноз заболевания.
Смерть при гломерулонефрите может наступить в результате развития отёка легких, нефротического синдрома, инсульта, острой почечной недостаточности, гиповолемического шока и венозных тромбозов. Летальность при хроническом гломерулонефрите на III-V стадиях хронической болезни почек связана с сердечно-сосудистыми патологиями. [17]
Всем пациентам с хроническим гломерулонефритом важно помнить о следующих мерах профилактики обострения заболевания: