Счя что это в медицине

Микрохирургическое удаление опухолей основания черепа с применением эндоскопической ассистенции

Общая информация

Краткое описание

Задача эндоскопической ассистенции – обеспечить полную визуализацию основных анатомических структур основания черепа, которая недоступна при микроскопической визуализации.

D32.0 Доброкачественное новообразование оболочек головного мозга
D33.0 Доброкачественное новообразование головного мозга над мозговым наметом
D33.1 Доброкачественное новообразование головного мозга под мозговым наметом
D33.2 Доброкачественное новообразование головного мозга неуточненное
D33.3 Доброкачественное новообразование черепных нервов
D33.7 Доброкачественное новообразование других уточненных частей ЦНС
D35.2 Доброкачественное новообразование гипофиза
D35.3 Доброкачественное новообразование краниофарингеального протока
D42.0 Новообразования неопределенного или неизвестного характера оболочек головного мозга
D43.0 Новообразование неопределенного или неизвестного характера над мозговым наметом.
D43.1 Новообразование неопределенного или неизвестного характера под мозговым наметом
D43.3 Новообразование неопределенного или неизвестного характера черепных нервов
D43.7 Новообразование неопределенного или неизвестного характера других частей ЦНС
Q04.8 Другие уточненные врожденные аномалии мозга
G06.0 Внутричерепной абсцесс и гранулема

Сокращения, используемые в протоколе:
АВМ артерио-венозная мальформация
ЗЧЯ Задняя черепная ямка
КТ компьютерная томография
МРТ магнитно-резонансная томография
ОАК общий анализ крови
ОАМ общий анализ мочи
ПЧЯ передняя черепная ямка
ПЭТ позитронно-эмиссионная томография
СЧЯ средняя черепная ямка
ЦНС центральная нервная система

Дата разработки протокола: 2014 год.

Категория пациентов: взрослые.

Пользователи протокола: нейрохирурги, онкологи.

Диагностика

II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий

Основные диагностические мероприятия:

Источник

Счя что это в медицине

а) Терминология:
1. Сокращения:
• Арахноидальная киста (АК)
2. Синонимы:
• Менингеальная киста
3. Определения:
• Интраарахноидальная заполненная ликвором киста, не сообщающаяся с желудочковой системой

1. Общие характеристики арахноидальной кисты:
• Лучший диагностический критерий:
о Внемозговая киста круглой/овоидной формы, резко отграниченная от окружающих структур, сигнал от которой имеет ликворную интенсивность/характеризуется подавлением, подобно сигналу от ликвора
• Локализация:
о Средняя черепная ямка (СЧЯ) (50-60%)
о Мостомозжечковый угол (ММУ) (10%)
о Супраселлярная арахноидальная киста (ССАК) вариабельного типа (10%):
— Не сообщающаяся = киста мембраны Лилиеквиста
— Сообщающаяся = кистозное расширение межножковой цистерны
о 10% имеют другую локализацию:
— Конвекситальная поверхность головного мозга
— Пластинка четверохолмия
— Позадимозжечковая локализация
• Размеры:
о Варьируют от нескольких мм до 5 см и более
• Морфология:
о Резко отграниченная от окружающих структур полупрозрачная киста
о Проявляет признаки внемозгового объемного образования:
— Смещает кору
— «Искривляет» границу серого и белого вещества

2. КТ признаки арахноидальной кисты:
• Бесконтрастная КТ:
о Обычно имеет ликворную плотность:
— Гиперденсное при наличии кровоизлияния в полость кисты (редко)
о Может «растягивать», истончать/ремоделировать кость
• КТ с контрастированием:
о Контрастирование отсутствует
• КТ ангиография:
о Смещение средней мозговой артерии (СМА) кзади при арахноидальной кисте (АК) СЧЯ
• Цистернография позволяет выявить сообщение с субарахноидальным пространством:

(а) МРТ, FLAIR, аксиальный срез: у девятилетнего ребенка с судорожными приступами определяется крупное объемное образование с ликвороподобной интенсивностью сигнала, которое слегка «растягивает» среднюю черепную ямку и смещает височную долю кзади.
(б) МРТ, ДВИ, аксиальный срез: у этого же пациента в области объемного образования наблюдается отсутствие ограничения диффузии. Обычно сигнал от АК соответствует таковому от СМЖ на всех последовательностях, полностью подавляется на FLAIR, без признаков ограничения диффузии на ДВИ.

3. МРТ признаки арахноидальной кисты:
• Т1-ВИ:
о Внемозговое скопление жидкости с четкими краями изоинтенсивного по отношению к СМЖ сигнала
• Т2-ВИ:
о Изоинтенсивный по отношению к СМЖ сигнал
• PD-ВИ:
о Изоинтенсивный по отношению к СМЖ сигнал
• FLAIR:
о Полное подавление сигнала
• Т2* GRE:
о Участки «выцветания» изображения при наличии кровоизлияния (редко)
• ДВИ:
о Ограничение диффузии отсутствует; характеристика сигнала практически идентична содержимому желудочков
• Постконтрастные Т1-ВИ:
о Контрастирование отсутствует
• МР-ангиография:
о Смещение кортикальных сосудов в сторону от костей черепа
• МР-венография:
о Могут наблюдаться аномалии венозного оттока
• МР-спектроскопия:
о Может являться предиктором патологического состояния при >90% внутричерепных кистозных образований со схожим внешним видом

4. УЗИ признаки арахноидальной кисты:
• В-режим:
о Полезен для обнаружения анэхогенных арахноидальных кист (АК) у младенцев возрастом (а) Томограммы при классической арахноидальной кисте (АК) задней черепной ямки: отмечается изоинтенсивный по отношению к СМЖ сигнал на T1-ВИ и Т2-ВИ. Сигнал от кисты полностью подавляется на FLAIR, признаков ограничения диффузии на ДВИ не наблюдается.
(б) Сигнал от супраселлярной арахноидальной кисты (АК) на Т2-ВИ изоинтенсивен по отношению к СМЖ. Пульсация ликвора в кисте на FLAIR полностью не подавляется. На КТ-цистернограмме в расширенном боковом желудочке отмечается разбавление контрастного вещества ликвором, в то время как в несообщающейся аоахноидальной кисте (АК) контраст отсутствует.

в) Дифференциальная диагностика арахноидальной кисты:

1. Эпидермоидная киста:
• Фестончатые края
• Проникающий характер роста:
о Медленное распространение по направлению в цистерны СМЖ
о Окружает, «погружает» в себя сосуды/нервы:
— Арахноидальные кисты (АК) смещают, но обычно не «погружает» в себя сосуды и черепные нервы
• Отсутствие подавление сигнала на FLAIR
• Ограничение диффузии (яркий сигнал) на ДВИ

2. Хроническая субдуральная гематома:
• Сигнал не идентичен СМЖ
• Часто имеет двусторонний характер, серповидной формы
• ± контрастирование мембраны
• Выполните диагностический поиск очагов «выцветания» изображения на Т2*:
о Кровоизлияния при АК: (а) У пациента с травмой головы при первичной визуализации (снимок не представлен) была обнаружена арахноидальная киста средней черепной ямки. При повторной МРТ, проведенной через несколько дней после появления сонливости и развития прогрессирующей правосторонней мышечной слабости, было выявлено кровоизлияние в полость кисты. Обратите внимание на уровень раздела жидкость-жидкость между свежей кровью и СМЖ в полости арахноидальной кисты (АК).
(б) МРТ, Т2-ВИ, более краниальный аксиальный срез: у этого же пациента выявлено образование субдуральной гематомы. У пациентов с арахноидальной кистой (АК) высок риск развития СДГ. Внутрикистозное кровоизлияние наблюдается нечасто.

1. Общие характеристики:
• Этиология:
о Старая концепция = «расщепление» или дивертикул развивающейся паутинной мозговой оболочки
о Новая концепция (АК средней черепной ямки):
— Нарушение процесса сращения лобной и височной мозговых оболочек (эндоменинкс), что лежит в основе формирования сильвиевой борозды
— Они остаются разделенными и формируют «дупликатуру» паутинной оболочки
о Возможные механизмы:
— Активная секреция жидкости стенками кисты
— Медленное расширение полости за счет пульсации ликвора
— Накопление СМЖ за счет однонаправленного (клапанного) потока
о Редко: АК могут развиваться как осложнение шунтирования
• Генетика:
о Обычно спорадическое, несиндромное, редко семейное заболевание
о Наследственные нарушения метаболизма
— «Липкие» лептоменинкс: мукополисахаридозы
• Ассоциированные аномалии:
о Височная доля может казаться (или быть) гипопазированной (при АК СЧЯ)
о Субдуральная гематома:
— 5% при арахноидальной кисте (АК) средней черепной ямки о Синдромная АК:
— Акрокаллезный синдром (кисты в 1/3 случаев), синдромы Айкарди, Палистера-Холла
о Гигантская перивентрикулярная АК может вызвать гидроцефалию и может сочетаться со:
— Стенозом отверстия Монро
— Стенозом/окклюзией сильвиева водопровода

2. Стадирование и классификация арахноидальной кисты:
• Классификация арахноидальной кисты (АК) средней черепной ямки по Галасси: увеличивается по мере ↑ размеров/масс-эффекта и ↓ сообщения с базальными цистернами:
о Тип 1: мелкая, веретенообразная арахноидальная киста (АК); ограничена передними отделами СЧЯ
о Тип 2: распространение кверху по ходу сильвиевой борозды; смещение височной доли
о Тип 3: гигантская арахноидальная киста (АК), полностью заполняет СЧЯ; смещение лобной/височной/теменной долей

3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Содержащая жидкость киста с полупрозрачной мембраной,
• Листки паутинной мозговой оболочки, раздутые заполняющей их СМЖ

д) Клиническая картина:

1. Проявления арахноидальной кисты:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Часто бессимптомные, обнаруживаются случайно
о Симптомы варьируют в зависимости от размеров и локализации кисты:
— Головные боли, тошнота, нейросенсорная тугоухость, гемифациальный спазм/тик
— ССАК могут вызывать обструктивную гидроцефалию
• Другие признаки/симптомы:
о Изредка разрыв арахноидальной кисты (АК) СЧЯ вызывает повышение внутричерепного давления, что требует шунтирования

2. Демография:
• Возраст:
о Арахноидальные кисты (АК) обнаруживаются в любом возрасте
о В 75%-у детей (развитие симптомов, если оно происходит, может быть отсроченным)
• Пол:
о М:Ж = 3-5:1, особенно при локализации в средней черепной ямке
• Этническая принадлежность:
о Сообщения отсутствуют
• Эпидемиология:
о Самая частая врожденная внутричерепная кистозная аномалия
о 1 % от всех внутричерепных объемных образований
о 2% от всех случайных находок при диагностической визуализации у пациентов с судорожным синдромом

3. Течение и прогноз:
• Возможно медленное увеличение в размерах (однако обычно этого не происходит)
• Возможна спонтанная декомпрессия

4. Лечение:
• Обычно не проводится:
о Большинство арахноидальных кист (АК) обнаруживаются случайно
• Резекция (возможна эндоскопическая)
• Фенестрация/марсупиализация
• Шунтирование (частым вариантом является кисто-перитонеальное)

е) Диагностическая памятка. Советы по интерпретации изображений:
• Лучшими последовательностями для определения этиологии кистозных внутричерепных объемных образований являются FLAIR, ДВИ

ж) Список литературы:

— Вернуться в оглавление раздела «Лучевая медицина»

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 7.4.2019

Источник

Счя что это в медицине

а) Границы среднего отдела основания черепа. С медиальной стороны средняя черепная ямка отделена от передней черепной ямки задней поверхностью клиновидной площадки, с латеральной стороны—малыми крыльями клиновидной кости. Передняя стенка и дно средней черепной ямки образованы большими крыльями и телом клиновидной кости; в задних отделах дно представлено передней поверхностью пирамид височных костей.

С латеральных сторон средняя черепная ямка ограничена чешуей височной кости и передненижней частью теменной кости. Сзади средняя и задняя черепные ямки ограничены задними наклоненными отростками с медиальных сторон, и каменистыми гребнями пирамид височных костей с латеральных сторон. Каменисто-затылочный шов, щель между медиальным краем каменистой части височной кости и латеральной частью ската, подразделяет среднюю черепную ямку на один центральный и два латеральных отдела.

Шов легко увидеть на снимках КТ, он служит важным ориентиром для предоперационного планирования, поскольку находится вблизи различных отверстий средней черепной ямы.

Турецкое седло, sella turcica, расположено между передними и задними наклоненными отростками. Оно занимает центральную часть средней черепной ямки. В турецком седле выделяют три отдельных анатомических области. В направлении спереди назад к ним относятся бугорок седла, округлое костное возвышение между каналами зрительных нервов; гипофизарная ямка, широкое углубление в центре, в котором находится гипофиз; и спинка седла. На спинке турецкого седла расположена борозда сигмовидного синуса, по которой внутренняя сонная артерия следует по дну черепной ямки через верхушку пирамиды по направлению к кавернозному синусу.

На дне средней черепной ямки и вдоль ее латеральных стенок часто можно различить борозду средней менингеальной артерии, где она следует вверх и назад, пересекая внутричерепную часть птериона (участок схождения теменных, лобных костей, чешуи височной кости и больших крыльев клиновидной кости, где толщина костного слоя минимальна). Область птериона легко повреждается при травмах головы. В результате происходит разрыв средней менингеальной артерии, что является частой причиной формирования эпидуральной гематомы. Каменистый гребень, идущий вдоль верхней поверхности пирамиды височной кости, является задней границей средней черепной ямки.

В углублении на верхнемедиальной поверхности пирамиды лежит тройничный (ЧН V) или гассеров ганглий, он расположен в кармане из твердой мозговой оболочки, который называется меккелевой полостью. Эта полость выслана паутинной мозговой оболочкой и содержит ликвор; в ней находятся ганглий и нервные пучки ЧН V. Затем три ветви ЧН V покидают среднюю черепную яму, каждая через индивидуальное отверстие (обсуждаются ниже).

На передней поверхности пирамиды височной кости находится дугообразное возвышение, которое образовано верхним полукружным каналом. Дугообразное возвышение служит важным ориентиром при доступе к внутреннему слуховому проходу через среднюю черепную ямку. Он используется для обнаружения коленчатого ганглия лицевого нерва (ЧН VII) и внутреннего слухового прохода. Дегисценции костного канала в области коленчатого ганглия встречаются не так уж и редко, поэтому при работе в этой области твердую мозговую оболочку нужно выделять крайне осторожно, чтобы не повредить лицевой нерв.

С латеральных сторон дно средней черепной ямки образовано тонкой крышей барабанной полости и крышей сосцевидного отростка; травма или ятрогенное повреждение этой области при операции на среднем ухе или сосцевидном отростке может привести к повреждению твердой мозговой оболочки и ликворее.

б) Отверстия среднего отдела основания черепа (средней черепной ямки). Как уже говорилось выше, верхняя глазничная щель и канал зрительного нерва открываются в передний отдел средней черепной ямки. Сзади и снизу от верхней глазничной щели и латеральнее турецкого седла расположено круглое отверстие, foramen rotundum, через которое проходит вторая ветвь тройничного нерва (ЧН V₂), она идет от средней черепной ямки вдоль латеральной стенки кавернозного синуса и входит в крылонебную ямку. Покинув полость черепа, ЧН V₂ начинает называться подглазничным нервом, который обеспечивает чувствительную иннервацию щеки и верхних зубов. Книзу и медиальнее от круглого отверстия расположен видиев канал, через который проходят одноименные артерия и нерв.

Видиев нерв образуется в результате слияния большого поверхностного каменистого нерва и глубокого каменистого нерва.

В отличие от первых двух веток тройничного нерва, третья ветвь (ЧН V₃) не проходит через кавернозный синус; вместо этого она выходит из полости Меккеля через овальное отверстие. Также, в отличие от глазничной (ЧН V₁) и верхнечелюстной (ЧН V₂) ветвей, нижнечелюстная ветвь (ЧН V₂) содержит не только чувствительные волокна, но и двигательные, которые обеспечивают иннервацию жевательной мускулатуры (жевательная, височная, латеральная и медиальная крыловидные мышцы); челюстно-подъязычной мышцы; мышцы, напрягающей барабанную перепонку; мышцы, напрягающей мягкое небо; а также переднего брюшка двубрюшной мышцы.

Также она обеспечивает чувствительную иннервацию слизистой оболочки щек, кожи нижней части лица, нижних зубов. Кроме нижнечелюстного нерва, через овальное отверстие проходит малый поверхностный каменистый нерв, менингеальная ветвь верхнечелюстной артерии, эмиссарные вены к крылонебному сплетению и подвисочной ямке. Кзади и латеральнее расположено остистое отверстие, foramen spinosum, в котором находится средняя менингеальная артерия (описана выше). Канал сонной артерии, сформированный большими крыльями клиновидной кости и верхушкой пирамиды, содержит в себе внутреннюю сонную артерию (на этом уровне она называется каменистой сонной артерией) и ее симпатическое сплетение.

Медиальнее овального отверстия имеется рваное отверстие, foramen lacerum. Это название не точное, т. к. это не истинное отверстие, а хрящевое дно горизонтальной части каменистого отдела сонного канала.

в) Содержимое средней черепной ямки. В средней черепной ямке расположено несколько жизненно важных анатомических образований, в том числе височные доли головного мозга, гипофиз, кавернозные синусы, внутричерепная часть внутренних сонных артерий, тройничный ганглий, черепные нервы с I по VI. В центральной части плотные отроги твердой мозговой оболочки образуют диафрагму турецкого седла, оболочку, охватывающую гипофиз. Сверху через нее проходят воронка (стебель) гипофиза и гипофизарные вены.

Пещеристый синус представляет собой парное венозное образование с перегородкой, выстланное твердой мозговой оболочкой. Кровь из них оттекает вниз к крыловидным сплетениям и внутренним яремным венам. Данная область венозных синусов ограничена с латеральных сторон передней и задней каменисто-клиновидными складками твердой мозговой оболочки, а кзади она распространяется от верхней глазничной щели до верхушки пирамиды. Через нее проходит сразу несколько важных нервно-сосудистых образований. В центре, вдоль латеральной стенки клиновидной пазухи и через кавернозный синус проходит внутричерепная порция внутренней сонной артерии. Следующие черепные нервы проходят через латеральную стенку (указаны по направлению сверху вниз): глазодвигательный (ЧН III), блоковый (ЧН IV), глазничный (ЧН V₁, верхнечелюстной (ЧН V ). Только отводящий нерв (ЧН VI) проходит через центр венозного синуса.

Из-за сложных нервно-сосудистых связей, кавернозный синус играет важную роль в распространении инфекции в полость черепа. В кавернозный синус оттекает кровь от бесклапанных вен лица, околоносовых пазух и зубов; за счет этого возможно крайне быстрое распространение инфекционного процесса из этих передних, внечерепных структур сразу в кавернозный синус.

г) Взаимоотношения среднего отдела основания черепа с внечерепными структурами. Хирургические доступы к средней черепной ямке основаны на близости гипофиза и ската к клиновидной пазухе и носоглотке снизу. Пневматизация турецкого седла делает возможным эндоскопическое или микроскопическое транссфеноидальное удаление опухолей гипофиза, потому что в среднюю черепную ямку можно войти через крышу клиновидной пазухи. При операциях на клиновидной пазухе следует избегать повреждения ее латеральных стенок, поскольку сразу за этой тонкой костной перемычкой расположены зрительный нерв и внутренняя сонная артерия. Иногда из-за наличия костных дегисценций внутренняя сонная артерия, ЧН II или Видиев нерв открываются в просвете клиновидной пазухи.

При получении доступа к внутренней сонной артерии через среднюю черепную ямку используется транстемпоральный доступ через чешую височной кости, через который можно добраться до внутренней сонной артерии сверху.

Носоглотка расположена кзади и книзу от клиновидной пазухи и кпереди от ската. Рваное отверстие и горизонтальная часть внутричерепной внутренней сонной артерии, как уже говорилось выше, лежат сразу выше верхней границы носоглотки. На верхнелатеральной стенке носоглотки расположены пазухи Морганьи, клинически значимая область мышечных дегисценций. Здесь мышца, поднимающая небную занавеску, и хрящевая часть слуховой трубы проходят через верхний констриктор глотки; через эту область наименьшего сопротивления инфекции и опухоли носоглотки могут поражать основание черепа.

Видео урок анатомия средней черепной ямки

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Источник

Синдромы поражения основания черепа при метастазах

Подробное описание и анализ неврологических синдромов, в основном представленных сочетанием симптомов поражения черепных нервов, характерных для метастазов в основание черепа

Введение

Синдромы поражения основания черепа, встречающиеся при различных патологиях (первичных и метастатических опухолях основания черепа, инфекционных поражениях сосудистых заболеваниях) описаны еще на рубеже XIX – XX веков [1]. Ввиду тесного расположения черепных нервов и сосудов основания черепа, поражение последнего обычно клинически проявляется нарушением функции нескольких структур.

В таблице приводятся известные неврологические синдромы поражения основания черепа в сравнении с классификацией H. Greenberg и соавт. (табл. 1) [1, 4].

Таблица 1. Неврологические синдромы при поражении основания черепа.

Название неврологического синдрома

Поражение черепных нервов

Название неврологических синдромов по классификации H. Greenberg и соавт.

5 + симпатические волокна (симптом Горнера)

Верхней глазничной щели

3, 4, 6 и 1 ветвь 5 нервов

Синдром вершины орбиты Rollet

Синдром кавернозного синуса Bonnet

3, 4, 6, 1 ветвь 5 нерва, экзофтальм, хемоз

Синдром боковой стенки кавернозного синуса Foix

3, 4, 6, 1 ветвь 5 нерва,

Синдром рваного отверстия Jefferson

3, 4, 6 и 1 ветвь 5 нерва

Синдром яремного отверстия Vernet

Синдром яремного отверстия

Сочетание СЯО и синдрома затылочного мыщелка

9, 10, 11, 12 и синдром Горнера

3, 4, 6, 1 и 2, иногда 3 ветвей тройничного нерва, 2 нерв, снижение слуха (вследствие нарушения проходимости слуховой трубы)

5, 6 нервы, редко парез 3, 4, 7 нервов

Синдром Foster – Kennedy

1, 2 нервы на одной стороне, застойный сосок на другой

Синдром мосто – мозжечкового угла

7, 8 и промежуточный нерв, мозжечковые синдромы на стороне поражения и пирамидные знаки на противоположной стороне

Синдром пирамиды височной кости

Синдром коленчатого узла Hunt

Болевой синдром и характерные кожные герпетические проявления, возможно вовлечение 7 и 8 нервов, иногда 5 нерва и синдром Горнера

Синдром одностороннего поражения многих черепных нервов

Идиопатическая краниальная полинейропатия

3, 4, 6 нервы, затем 5 и 7 нервы и 2 нижние краниальные нервы (9, 10, 11, 12)

Материал и методы

По локализации метастазы распределялись в следующих соотношениях: передняя черепная ямка (ПЧЯ) – в 39 (24%) случаях, средняя черепная ямка (СЧЯ) – 78 (47, 9%) (из которых ХСО было 27), задняя черепная ямка (ЗЧЯ) – 30 (18, 4%). Наблюдались сочетания поражения соседних черепных ямок, в том числе ПЧЯ и СЧЯ – 10 (6, 1%), СЧЯ и ЗЧЯ – 5 (3%). Поражение 3 ямок наблюдалось в 1 (0, 6%) случае.

Клиническая картина была представлена локальными, общемозговыми симптомами и синдромами поражения черепных нервов. Частота возникновения различных синдромов при метастатических опухолях основания черепа представлена в таблице 3.

Таблица 3. Частота встречаемости основных клинических проявлений метастазов основания черепа.

Преимущественные клинические проявления

Синдром поражения черепных нервов

Локальный болевой синдром

Очаговая полушарная симптоматика

Наиболее частыми при метастатических опухолях основания черепа являются синдромы поражения краниальных нервов в сочетании с симптомами вовлечения в патологический процесс других прилежащих структур основания черепа – содержимое глазницы, гипофиз, кавернозный синус, околоносовые пазухи, подвисочная и крылонебная ямки. Такие сочетания, как правило, проявлюется описанными H. Greenberg и соавт. синдромами.

В анализируемой нами серии из 163 больных с метастатическими опухолями основания черепа синдромы поражения черепных нервов наблюдались в 104 (63, 8%) случаях. У остальных больных заболевания проявлялась общемозговой симптоматикой, симптомами очагового поражения головного мозга и локальными изменениями.

Выявленные очаговые неврологические синдромы были разделены на 7 групп соответственно предложенной H. Greenberg и соавт. классификации. Учитывая число наблюдений и различие клинических проявлений, мы решили селлярный и параселлярный синдромы рассмотреть отдельно. Следует отметить, что в нашей серии не было случаев синдрома онемевшего подбородка, который описывается у F. Laigle – Donadey и соавт.

Можно с уверенность сказать, что ни один из синдромов поражения черепных нервов не проявляется изолированно, в «чистом» виде. Как правило, имеют место сочетания синдромов поражения, например орбитального и параселлярного, селлярного и параселлярного, синдрома Гассерова узла и параселлярного, синдрома затылочного мыщелка и яремного отверстия. Сочетание последних двух синдромов в неврологии известно как Collat – Sicard синдром.

В работе рассматриваются больные с гистологически верифицированными метастазами в основание черепа. Всем больным проводилось неврологическое, нейроофтальмологическое и отоневрологическое обследования. Абсолютное число и процентное соотношение различных синдромов в нашей серии представлены в таблице 3.

Таблица 3. Частота встречаемости синдромов поражения основания черепа при метастазах.

Синдромы поражения черепных нервов

Результаты

Орбитальные или кранио-орбитальные метастазы возникали при раке молочной железы в 7 случаях, почечно-клеточном раке в 6 случаях, меланоме в 3 случаях, при опухолях из невыявленного первичного очага – в 7 случаях. Были единичные метастазы рака предстательной железы, лейомиосаркомы, плазмоцитомы, гистоицитомы, ретинобластомы.

Распространение в глазницу из передней черепной ямки происходило при локализации опухоли в области крыши орбиты, в решетчатой кости путем разрушения стенок глазницы и инвазии в нее. Как правило, при подобной локализации опухоль поражала твердую мозговую оболочку передней черепной ямки, базальные отделы лобной доли, что приводило к сочетанию орбитального синдрома с симптоматикой поражения базальных отделов лобных долей, признаками внутричерепной гипертензии.

У 3 больных метастазы исходно локализовались в латеральной стенке орбиты и, разрушая ее, проникали в глазницу. У этих больных опухоль не прорастала твердую мозговую оболочку и головной мозг, не вызывала общемозговой и очаговой симптоматики, клинически проявлялась только экзофтальмом, легкими глазодвигательными нарушениями.

Частой причиной возникновения орбитального синдрома являлись метастазы в среднюю черепную ямку. В нашей серии их было 18. Из средней черепной ямки опухоли распространяются в орбиту несколькими путями: через верхнюю глазничную щель, через канал зрительного нерва, путем разрушения малого или большого крыльев основной кости. Так как местом исходной локализации опухолей, распространяющихся в орбиту, является средняя черепная ямка, орбитальный синдром у этих больных сочетался с клинической картиной поражения височной доли, ветвей тройничного нерва, глазодвигательных нервов.

В 5 случаях локализованные исходно в хиазмально-селлярной области метастазы распространялись в орбиту через верхнюю глазничную щель. В подобных случаях орбитальный синдром проявляется грубыми глазодвигательными нарушениями и сочетается с селлярно-параселлярным синдромом в виде несахарного мочеизнурения, гипопитуитаризма, глазодвигательных и зрительных нарушений.

Из известных неврологических синдромов поражения основания черепа орбитальный синдром, описанный H. Greenberg и соавт. включает в себя синдромы вершины орбиты и верхней глазничной щели.

Орбитальный синдром складывается из нескольких симптомов, которые встречаются с разной частотой. Это экзофтальм разной степени выраженности, возникающий вследствие одной или нескольких причин: наличия опухолевой массы в глазнице, отека клетчатки глазницы, при распространении опухоли внутрь теноновой капсулы и вследствие венозного застоя в глазнице при распространении опухоли в глазницу из средней черепной ямки через верхнюю глазничную щель. В нашей серии экзофтальм был постоянным симптомом орбитального синдрома, встречался во всех случаях.

Снижение зрения часто наблюдается в составе орбитального синдрома. Причиной нарушения зрения являются поражение зрительного нерва в глазнице, канале зрительного нерва, в глазнице и в хиазмально – селлярной области. Снижение зрения отмечалось в 22 (53, 4%) случаях, при этом одностороннее снижение зрение было в 17 (41, 1%) случаях. В 5 (12, 2%) случаях зрительные расстройства были обусловлены компрессией зрительных нервов и хиазмы в хиазмально селлярной области и сочетались с сужением полей зрения. Амавроз наблюдался у 3 (7, 3%) больных.

В некоторых случаях в глазнице пальпируется плотное образование. В наших наблюдениях сквозь мягкие ткани опухоли орбиты были доступны для пальпации в 15 случаях.

Боль при орбитальном синдроме может быть как локальной, так и проявлением поражения первой ветви тройничного нерва. Если локальная боль характеризуется тяжестью и тупой болью в глазнице, то поражение супраорбитального нерва характеризуется нарушением чувствительности, параестезиями и болью в лобной области. Снижение чувствительности в зоне иннервации 1 ветви тройничного нерва наблюдалось в 19 (46, 3%) случаях. У 14 (34%) больных на фоне снижения чувствительности были боли и парестезий в лобной области.

Частым проявлением метастазов в гипофиз является несахарное мочеизнурение, по данным некоторых авторов оно встречается в 70% случаев. В нашей серии несахарное мочеизнурение наблюдалось в 7 (37%) случаях.

Проявления дисфункции аденогипофиза наблюдаются редко, так как она возникает только при полной его деструкции. У больных с селлярным синдромом дисфункция аденогипофиза в виде пангипопитуитаризма или нарушения секреции отдельных гормонов наблюдалась только в 4 (21%) случаях

Распространение метастаза в гипофиз латерально в кавернозный синус вызывает нейропатию глазодвигательных нервов, поэтому нередко селлярный и параселлярный синдромы проявляются вместе, что приводит к возникновению нейроэндокринных нарушений в сочетании со зрительными и глазодвигательными. Такое сочетание наблюдалось у 4 больных.

Параселлярный синдром вызывается метастазами, расположенными в кавернозном синусе. Этот синдром мы наблюдали в 11 случаях (6, 7%). Опухоли были представлены метастазами рака молочной железы (3), почечно-клеточного рака (2), сарокмы Юинга (2) низкодифференцированного рака носоглотки (2), метастазами аденокарциномы из невыявленного источника (2).

Параселлярный синдром является сочетанием двух известных синдромов – синдрома кавернозного синуса Bonnet и синдрома боковой стенки кавернозного синуса Foix.

Часто первым признаком параселлярного метастаза является односторонняя боль в лобной области, которая носит острый, стреляющий характер. В большинстве случаев (8) боль в лобной области сочетается с онемением. У 2 больных с крупными опухолями, прорастающими в полость черепа и вызывающие сдавление головного мозга, отмечалась также диффузная головная боль.

Диплопия наблюдалась у всех больных с параселярным синдромом.

У 3 больных отмечался периорбитальный венозный застой, возникший из-за прорастания кавернозного синуса.

Зрительные нарушения при параселлярном синдроме возникали при его сочетании с селлярным или орбитальным синдромами. При нейроофтальмологическом осмотре у 7 больных на глазном дне был выявлен односторонний отек диска зрительного нерва.

Клинически данный синдром схож с синдромом мосто-мозжечкового угла, хотя механизм поражения лицевого и вестибуло-кохлеарного нервов при этих синдромах отличается. При синдроме пирамиды височной кости нервы поражаются внутри костных структур, а при синдроме мосто-мозжечкового угла воздействие на 7 и 8 нервы происходит интракраниально в мосто – мозжечковом углу без вовлечения костных структур.

При синдроме пирамиды височной кости, снижение слуха часто имеет нейросенсорный характер вследствие поражения кохлеарного нерва (8 больных). Нейросенсорная тугоухость всегда сочетается с поражением лицевого нерва. Но возможна и кондуктивная тугоухость вследствие поражения среднего уха при сохранном кохлеарном нерве (4 больных). При этом нарушение слуха может не сочетаться с парезом лицевого нерва (2 наблюдений).

В 8 наблюдениях больные жаловались на головокружение, возможно из – за поражения вестибулярного нерва или лабиринта.

Оталгия возникала из-за раздражения ТМО пирамиды височной кости или из-за компрессии слуховой трубы.

Шум в ушах со стороны поражения (у 7 больных) является характерной жалобой для таких больных, встречался и был обусловлен кондуктивной или нейросенсорной тугоухостью.

Периаурикуллярный отек отмечался при разрушении опухолью латеральных отделов пирамиды височной кости, и распространении ее чешую височной кости, на мягкие ткани (3 больных).

Из классических синдромов поражения основания черепа данный синдром имеет сходство с синдромами Jacob и Gradenigo.

Ведущими симптомами при указанном синдроме являются чувствительные нарушения в зоне иннервации 2, 3 ветвей тройничного нерва и боли чаще нейропатического характера. Нередко синдром Гассерова узла сочетается с параселлярным синдромом и с синдромом поражения пирамиды височной кости.

У 3 больных отмечалось онемение, парестезии в лице, сопровождающиеся постоянными или приступообразными болями. Во всех случаях неврологические симптомы были локализованы в зоне иннервации 2 и 3 ветвей тройничного нерва. У 2 больных присутствовало онемение в области щеки, подбородка, в височной области, сопровождающееся тупой болью в области щеки или нижней челюсти.

Слабость жевательных мышц наблюдалась у 2 больных.

Редко возникали чувствительные нарушения в зоне иннервации 1 ветви тройничного нерва. Часто чувствительные нарушения по первой ветви сочетались с нарушениями в зоне иннервации 2, 3 ветвей тройничного нерва.

В 3 случаях вследствие интракраниального распространения опухоли были отмечены выраженные общемозговые симптомы в виде головной боли, тошноты. В 1 случае было изолированное поражение отводящего нерва вследствие распространения опухоли в канал Dorello.

В 3 случаях синдром Гассерова узла сочетался с параселлярным синдромом, когда у больного были снижение чувствительности в лобной области, глазодвигательные нарушения.

В 2 случаях синдром средней черепной ямки сочетался с синдромом поражения пирамиды височной кости вследствие инвазиного роста опухоли в последнюю. При таком сочетании синдромов дисфункция тройничного нерва сочеталась с нейросенсорной тугоухостью и парезом лицевого нерва.

Синдром яремного отверстия (СЯО) Vernet известен и встречается не только при метастатических опухолях, но при гломусных опухолях, невриноме языкоглотчного нерва, при флегмонах и лимфаденопатиях в данной области.

Яремное отверстие может быть как областью первичного роста опухоли, а также метастаз может распространяться в него из пирамиды височной кости, мыщелка затылочной кости. В зависимости от исходной локализации опухоли, возможны изолированный синдром яремного отверстия или его сочетание с синдромами затылочного мыщелка или пирамиды височной кости.

Изолированный синдром яремного отверстия характеризуется дисфункцией IX, X, XI нервов, что проявляется дисфонией, дисфагией, хриплостью голоса.

При отоневрологическом осмотре отмечается односторонняя слабость мягкого неба, девиация язычка в противоположную от поражения строну,

односторонний парез голосовой связки. Поражение XI нерва приводило к заметной слабости кивательной и верхней порции трапецевидной мышц в 2 случаях. В литературе описывается глоссофарингеальная боль при синдроме яремного отверстия, однако в наших наблюдениях этот симптом не встречался.

У 2 пациентов выявлен отек диска зрительного нерва вследствие компрессии яремной вены или поперечного синуса.

При сочетании СЯО с пирамидным синдромом, больные жалуются на снижение слуха, асимметрию лица. Такое распространенное поражение в нашей серии было в 2 случаях при метастазе рака молочной железы и аденокарциномы из невыявленного первичного очага.

Синдром затылочного мыщелка (СЗМ) является наиболее стереотипным и легко диагностируемым синдромом при метастазах в основание черепа. Первое его описание принадлежит H. Greenberg.

Мы наблюдали 9 больных с синдромом затылочного мыщелка, у 7 из которых он проявлялся изолированно, в 2 случаях сочетался с синдромом яремного отверстия. Причиной СЗМ были метастазы лейомиосаркомы матки (1), метастаз рака щитовидной железы (2), низкодифференцированного рака (1) и аденокарциномы (1) из неопределенного первичного очага, почечноклеточного рака (1), рака легкого (1), молочной железы (1).

Синдром затылочного мыщелка состоит из 2 компонентов. Сначала появляется односторонняя боль в шейно-затылочной области, которая усиливается при движениях головы. Со временем боль в шее прогрессивно нарастает и в дальнейшем присоединяется периферическое поражение 12 нерва, которое проявляется девиацией языка в сторону поражения, гемиатрофией языка. Вследствие нарушения иннервации языка у 3 больных отмечалась смазанность речи.

В 2 случаях синдром затылочного мыщелка сочетался с синдромом яремного отверстия. Такое сочетание объединяется под названием Collet – Sicard синдром, характеризующимся односторонним поражением IX, X, XI, XII нервов. Симптоматика у данных больных складывалась из характерного шейно – затылочного болевого синдрома в сочетании с дисфонией, дисфагией, периферическим поражением подъязычного нерва.

Обсуждение результатов

У больных с метастатическими опухолями основания черепа заболевание, как правило, имеет разнообразные клинические проявления, которые зависят от локализации и характера первичного очага, наличия отдаленных метастазов, стадии заболевания. Поражение структур основания черепа при метастазах, как правило, проявляется дисфункций черепных нервов в сочетании с поражением сосудистых структур, гипофиза, глазницы. Некоторые из этих синдромов, несмотря на то, что могут проявиться при различных патологиях и не являются специфичными, достаточно характерны именно для метастатического поражения основания черепа и в сочетании с онкологическим анамнезом и другими признаками онкологического заболевания способствуют ранней диагностике.

Со временем в классификации H. Greenberg и соавт. вносились изменения. Так, в 2004г. F. Hanbali, в последующем в 2011г. B. Roukoz описали синдром средней черепной ямки, в 2005 г. F. Laigle – Donadey и соавт. описали синдром онемевшего подбородка [4, 5, 6, 8]. Кроме H. Greenberg, который описывал параселлярный синдром, все последующие авторы к этому синдрому присоединяли также селлярный синдром (табл. 4).

Таблица 4. Неврологические синдромы при метастатических опухолях основания черепа

Источник