Счя в медицине что такое
Арахноидальная киста головного мозга
Арахноидальная киста головного мозга — заполненное цереброспинальной жидкостью образование, располагающееся между дупликатурой арахноидальной оболочки. Может иметь врожденную и вторичную природу. Зачастую протекает латентно, без клинических проявлений. При увеличении объема киста дебютирует симптомами внутричерепной гипертензии, судорожными пароксизмами и очаговым неврологическим дефицитом. Диагностируется в основном по данным МРТ головного мозга. При нарастании клинических симптомов требуется хирургическое лечение — дренирование кисты, ее фенестрация, иссечение или шунтирование.
МКБ-10
Общие сведения
Арахноидальная киста головного мозга представляет собой ограниченное скопление цереброспинальной жидкости (ликвора) в толще покрывающих головной мозг оболочек. Свое название киста получила в связи с локализацией в арахноидальной церебральной оболочке. В месте образования кисты арахноидальная оболочка утолщена и имеет дупликатуру, т. е. разделяется на два листка, между которыми накапливается цереброспинальная жидкость. Как правило, кисты имеют малый объем, но при скоплении в них большого количества ликвора, они оказывают компрессионное воздействие на подлежащую кору головного мозга. Это приводит к манифестации клинических проявлений интракраниального (внутричерепного) объемного образования.
Арахноидальная киста головного мозга может иметь различное месторасположение. Наиболее часто такие кисты находятся в области мостомозжечкового угла, сильвиевой борозды и над турецким седлом (супраселлярно). По имеющимся данным около 4% населения имеют арахноидальные кисты, но далеко не у всех они дают какие-либо клинические проявления. Более подвержены возникновению кист лица мужского пола.
Классификация арахноидальных кист
Этиологическая классификация учитывает происхождение арахноидальных церебральных кист. По своему происхождению они могут быть первичными, или врожденными, и вторичными, или приобретенными. Первичные кисты относятся к аномалиям развития головного мозга, вторичные возникают как следствие травматических повреждений, воспалительных процессов или кровотечений, происходящих в церебральных оболочках.
Морфологически выделяют простые и сложные арахноидальные кисты. В первом случае полость кисты выслана клетками арахноидальной оболочки, имеющими способность продуцировать цереброспинальную жидкость. Во втором случае в структуру кисты входят и другие ткани, например, глиальные элементы. Морфологическая классификация арахноидальных кист не имеет актуального значения в практической неврологии, в то время как этиологическая классификация обязательно учитывается при постановке развернутого диагноза.
Клинически арахноидальные кисты подразделяют на прогрессирующие и замершие. Прогрессирующие кисты отличаются нарастанием неврологической симптоматики, обусловленным увеличением объема кисты. Замершие кисты не увеличиваются в размерах и обычно имеют латентное течение. Определение вида арахноидальной кисты в соответствии с данной классификацией имеет первостепенное значение для выбора адекватной тактики лечения.
Причины возникновения арахноидальной кисты
Врожденные арахноидальные кисты формируются вследствие нарушений в процессе внутриутробного развития головного мозга. К факторам, обуславливающим их образование, относятся различные вредоносные воздействия на плод, происходящие в период беременности. Это могут быть внутриутробные инфекции (токсоплазмоз, краснуха, герпес, цитомегалия и др.), интоксикации (профессиональные вредности, алкоголизм, курение, наркомания, прием фармпрепаратов с тератогенным эффектом), радиоактивное облучение, перегревание (посещение беременной женщиной сауны или бани, избыточная инсоляция, привычка принимать горячие ванны). Кисты, локализующиеся в арахноидальной оболочке, зачастую отмечаются у пациентов с синдромом Марфана и гипогенезией мозолистого тела.
Приобретенные арахноидальные кисты возникают после черепно-мозговых травм (сотрясения головного мозга, ушиба головного мозга), а также могут являться следствием операций на головном мозге. Формирование вторичной кисты возможно после перенесенного менингита, арахноидита или менингоэнцефалита. Образование арахноидальной кисты может наблюдаться после разрешения субарахноидального кровоизлияния или субдуральной гематомы. Факторы, способные спровоцировать формирование арахноидальной кисты, могут также вызвать прогрессирующий рост объема ранее существующего в арахноидальной оболочке небольшого субклинического кистозного образования за счет гиперпродукции и скопления в нем цереброспинальной жидкости.
Симптомы арахноидальной кисты
В большинстве случаев арахноидальная киста головного мозга имеет незначительный объем и никак не проявляет себя клинически. Врожденная киста может быть случайной находкой при выполнении нейросонографии через родничок или МРТ головного мозга в связи с другой интракраниальной патологией. Возможен ее клинический дебют при инфекционном, сосудистом или травматическом поражении головного мозга.
При увеличении количества находящегося внутри кисты ликвора и соответственно размеров самой кисты появляются симптомы повышенного внутричерепного давления и очаговые неврологические проявления, характер которых зависит от места расположения кисты. Пациента беспокоят головные боли (цефалгии), периодическое головокружение, шум в ушах, ощущение «тяжелой головы», иногда — чувство пульсации в голове, неустойчивость ходьбы.
С нарастанием объема кисты происходит усугубление указанной симптоматики. Цефалгия приобретает постоянный и интенсивный характер, сопровождается тошнотой, давлением на глазные яблоки, рвотой. Возможны развитие тугоухости (падения слуха), понижение остроты зрения, двоение или возникновение «пятен» в полях зрения, онемение тех или иных конечностей, вестибулярная атаксия, дизартрия. Могут отмечаться гемипарезы — снижение мышечной силы в руке и ноге одной половины тела. Нередки эпизоды возникновения судорожных приступов и синкопальных состояний (обмороков). В отдельных случаях наблюдается галлюцинаторный синдром. У детей появляется задержка психического развития.
Диагностика арахноидальной кисты
Клиника арахноидальной кисты не имеет специфичных проявлений и соответствует клинической картине, общей для большинства объемных образований головного мозга. К последним относятся внутримозговые и оболочечные гематомы, первичные и метастатические опухоли мозга, абсцесс головного мозга, внутримозговая киста. Осмотр невролога и первичное неврологическое обследование (электроэнцефалография, реоэнцефалография и эхо-энцефалография) позволяют установить наличие интракраниального образования с внутричерепной гипертензией и существующую судорожную активность головного мозга. Для уточнения характера объемного образования и его локализации необходимо проведение МРТ, СКТ головного мозга или КТ.
Оптимальным диагностическим методом для распознавания арахноидальных кист выступает МРТ головного мозга с контрастированием. Использование контрастных веществ позволяет отдифференцировать кисту от опухоли головного мозга. Основным критерием арахноидальной кисты, отличающим ее от опухоли, является отсутствие способности накапливать контраст. При помощи МРТ проводится дифференциальная диагностика с субдуральной гематомой, субарахноидальным кровоизлиянием, субдуральной гигромой, абсцессом, инсультом, энцефалитом и др. церебральными заболеваниями.
Лечение арахноидальной кисты
Замершие арахноидальные кисты с субклиническим течением не нуждаются в терапии. Пациентам рекомендовано наблюдение невролога и ежегодное прохождение МРТ для динамического контроля размеров кисты. Прогрессирующие арахноидальные кисты, кисты, сопровождающиеся эпилепсией и/или значительным повышением внутричерепного давления, не купируемым консервативными методами терапии, подлежат хирургическому лечению. Для решения вопроса о целесообразности хирургического лечения арахноидальной кисты и выборе оптимального способа его осуществления проводится консультация нейрохирурга.
Прогноз
Арахноидальная киста головного мозга может иметь самое различное течение. Во многих случаях она бессимптомно существует на протяжении всей жизни пациента. Опасность представляют прогрессирующие арахноидальные кисты. При запоздалой диагностике они могут служить причиной инвалидизирующего неврологического дефицита и даже летального исхода. Своевременное проведение хирургического лечения кисты, как правило, приводит к выздоровлению. Осложнением может явиться рецидив кисты.
Профилактика
Профилактика врожденных арахноидальных кист, как и предупреждение прочих пороков внутриутробного развития, включает корректное ведение беременности и соблюдение беременной специального охранительного режима, исключающего вредные воздействия на плод. Профилактикой приобретенных арахноидальных кист выступает правильное и своевременное лечение травм, воспалительных и сосудистых церебральных заболеваний.
Счя в медицине что такое
а) Терминология:
1. Сокращения:
• Арахноидальная киста (АК)
2. Синонимы:
• Менингеальная киста
3. Определения:
• Интраарахноидальная заполненная ликвором киста, не сообщающаяся с желудочковой системой
1. Общие характеристики арахноидальной кисты:
• Лучший диагностический критерий:
о Внемозговая киста круглой/овоидной формы, резко отграниченная от окружающих структур, сигнал от которой имеет ликворную интенсивность/характеризуется подавлением, подобно сигналу от ликвора
• Локализация:
о Средняя черепная ямка (СЧЯ) (50-60%)
о Мостомозжечковый угол (ММУ) (10%)
о Супраселлярная арахноидальная киста (ССАК) вариабельного типа (10%):
— Не сообщающаяся = киста мембраны Лилиеквиста
— Сообщающаяся = кистозное расширение межножковой цистерны
о 10% имеют другую локализацию:
— Конвекситальная поверхность головного мозга
— Пластинка четверохолмия
— Позадимозжечковая локализация
• Размеры:
о Варьируют от нескольких мм до 5 см и более
• Морфология:
о Резко отграниченная от окружающих структур полупрозрачная киста
о Проявляет признаки внемозгового объемного образования:
— Смещает кору
— «Искривляет» границу серого и белого вещества
2. КТ признаки арахноидальной кисты:
• Бесконтрастная КТ:
о Обычно имеет ликворную плотность:
— Гиперденсное при наличии кровоизлияния в полость кисты (редко)
о Может «растягивать», истончать/ремоделировать кость
• КТ с контрастированием:
о Контрастирование отсутствует
• КТ ангиография:
о Смещение средней мозговой артерии (СМА) кзади при арахноидальной кисте (АК) СЧЯ
• Цистернография позволяет выявить сообщение с субарахноидальным пространством:
(а) МРТ, FLAIR, аксиальный срез: у девятилетнего ребенка с судорожными приступами определяется крупное объемное образование с ликвороподобной интенсивностью сигнала, которое слегка «растягивает» среднюю черепную ямку и смещает височную долю кзади.
(б) МРТ, ДВИ, аксиальный срез: у этого же пациента в области объемного образования наблюдается отсутствие ограничения диффузии. Обычно сигнал от АК соответствует таковому от СМЖ на всех последовательностях, полностью подавляется на FLAIR, без признаков ограничения диффузии на ДВИ.
3. МРТ признаки арахноидальной кисты:
• Т1-ВИ:
о Внемозговое скопление жидкости с четкими краями изоинтенсивного по отношению к СМЖ сигнала
• Т2-ВИ:
о Изоинтенсивный по отношению к СМЖ сигнал
• PD-ВИ:
о Изоинтенсивный по отношению к СМЖ сигнал
• FLAIR:
о Полное подавление сигнала
• Т2* GRE:
о Участки «выцветания» изображения при наличии кровоизлияния (редко)
• ДВИ:
о Ограничение диффузии отсутствует; характеристика сигнала практически идентична содержимому желудочков
• Постконтрастные Т1-ВИ:
о Контрастирование отсутствует
• МР-ангиография:
о Смещение кортикальных сосудов в сторону от костей черепа
• МР-венография:
о Могут наблюдаться аномалии венозного оттока
• МР-спектроскопия:
о Может являться предиктором патологического состояния при >90% внутричерепных кистозных образований со схожим внешним видом
4. УЗИ признаки арахноидальной кисты:
• В-режим:
о Полезен для обнаружения анэхогенных арахноидальных кист (АК) у младенцев возрастом 
(а) Томограммы при классической арахноидальной кисте (АК) задней черепной ямки: отмечается изоинтенсивный по отношению к СМЖ сигнал на T1-ВИ и Т2-ВИ. Сигнал от кисты полностью подавляется на FLAIR, признаков ограничения диффузии на ДВИ не наблюдается.
(б) Сигнал от супраселлярной арахноидальной кисты (АК) на Т2-ВИ изоинтенсивен по отношению к СМЖ. Пульсация ликвора в кисте на FLAIR полностью не подавляется. На КТ-цистернограмме в расширенном боковом желудочке отмечается разбавление контрастного вещества ликвором, в то время как в несообщающейся аоахноидальной кисте (АК) контраст отсутствует.
в) Дифференциальная диагностика арахноидальной кисты:
1. Эпидермоидная киста:
• Фестончатые края
• Проникающий характер роста:
о Медленное распространение по направлению в цистерны СМЖ
о Окружает, «погружает» в себя сосуды/нервы:
— Арахноидальные кисты (АК) смещают, но обычно не «погружает» в себя сосуды и черепные нервы
• Отсутствие подавление сигнала на FLAIR
• Ограничение диффузии (яркий сигнал) на ДВИ
2. Хроническая субдуральная гематома:
• Сигнал не идентичен СМЖ
• Часто имеет двусторонний характер, серповидной формы
• ± контрастирование мембраны
• Выполните диагностический поиск очагов «выцветания» изображения на Т2*:
о Кровоизлияния при АК: 
(а) У пациента с травмой головы при первичной визуализации (снимок не представлен) была обнаружена арахноидальная киста средней черепной ямки. При повторной МРТ, проведенной через несколько дней после появления сонливости и развития прогрессирующей правосторонней мышечной слабости, было выявлено кровоизлияние в полость кисты. Обратите внимание на уровень раздела жидкость-жидкость между свежей кровью и СМЖ в полости арахноидальной кисты (АК).
(б) МРТ, Т2-ВИ, более краниальный аксиальный срез: у этого же пациента выявлено образование субдуральной гематомы. У пациентов с арахноидальной кистой (АК) высок риск развития СДГ. Внутрикистозное кровоизлияние наблюдается нечасто.
1. Общие характеристики:
• Этиология:
о Старая концепция = «расщепление» или дивертикул развивающейся паутинной мозговой оболочки
о Новая концепция (АК средней черепной ямки):
— Нарушение процесса сращения лобной и височной мозговых оболочек (эндоменинкс), что лежит в основе формирования сильвиевой борозды
— Они остаются разделенными и формируют «дупликатуру» паутинной оболочки
о Возможные механизмы:
— Активная секреция жидкости стенками кисты
— Медленное расширение полости за счет пульсации ликвора
— Накопление СМЖ за счет однонаправленного (клапанного) потока
о Редко: АК могут развиваться как осложнение шунтирования
• Генетика:
о Обычно спорадическое, несиндромное, редко семейное заболевание
о Наследственные нарушения метаболизма
— «Липкие» лептоменинкс: мукополисахаридозы
• Ассоциированные аномалии:
о Височная доля может казаться (или быть) гипопазированной (при АК СЧЯ)
о Субдуральная гематома:
— 5% при арахноидальной кисте (АК) средней черепной ямки о Синдромная АК:
— Акрокаллезный синдром (кисты в 1/3 случаев), синдромы Айкарди, Палистера-Холла
о Гигантская перивентрикулярная АК может вызвать гидроцефалию и может сочетаться со:
— Стенозом отверстия Монро
— Стенозом/окклюзией сильвиева водопровода
2. Стадирование и классификация арахноидальной кисты:
• Классификация арахноидальной кисты (АК) средней черепной ямки по Галасси: увеличивается по мере ↑ размеров/масс-эффекта и ↓ сообщения с базальными цистернами:
о Тип 1: мелкая, веретенообразная арахноидальная киста (АК); ограничена передними отделами СЧЯ
о Тип 2: распространение кверху по ходу сильвиевой борозды; смещение височной доли
о Тип 3: гигантская арахноидальная киста (АК), полностью заполняет СЧЯ; смещение лобной/височной/теменной долей
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Содержащая жидкость киста с полупрозрачной мембраной,
• Листки паутинной мозговой оболочки, раздутые заполняющей их СМЖ
д) Клиническая картина:
1. Проявления арахноидальной кисты:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Часто бессимптомные, обнаруживаются случайно
о Симптомы варьируют в зависимости от размеров и локализации кисты:
— Головные боли, тошнота, нейросенсорная тугоухость, гемифациальный спазм/тик
— ССАК могут вызывать обструктивную гидроцефалию
• Другие признаки/симптомы:
о Изредка разрыв арахноидальной кисты (АК) СЧЯ вызывает повышение внутричерепного давления, что требует шунтирования
2. Демография:
• Возраст:
о Арахноидальные кисты (АК) обнаруживаются в любом возрасте
о В 75%-у детей (развитие симптомов, если оно происходит, может быть отсроченным)
• Пол:
о М:Ж = 3-5:1, особенно при локализации в средней черепной ямке
• Этническая принадлежность:
о Сообщения отсутствуют
• Эпидемиология:
о Самая частая врожденная внутричерепная кистозная аномалия
о 1 % от всех внутричерепных объемных образований
о 2% от всех случайных находок при диагностической визуализации у пациентов с судорожным синдромом
3. Течение и прогноз:
• Возможно медленное увеличение в размерах (однако обычно этого не происходит)
• Возможна спонтанная декомпрессия
4. Лечение:
• Обычно не проводится:
о Большинство арахноидальных кист (АК) обнаруживаются случайно
• Резекция (возможна эндоскопическая)
• Фенестрация/марсупиализация
• Шунтирование (частым вариантом является кисто-перитонеальное)
е) Диагностическая памятка. Советы по интерпретации изображений:
• Лучшими последовательностями для определения этиологии кистозных внутричерепных объемных образований являются FLAIR, ДВИ
ж) Список литературы:
— Вернуться в оглавление раздела «Лучевая медицина»
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 7.4.2019
Синдромы поражения основания черепа при метастазах
Подробное описание и анализ неврологических синдромов, в основном представленных сочетанием симптомов поражения черепных нервов, характерных для метастазов в основание черепа
Введение
Синдромы поражения основания черепа, встречающиеся при различных патологиях (первичных и метастатических опухолях основания черепа, инфекционных поражениях сосудистых заболеваниях) описаны еще на рубеже XIX – XX веков [1]. Ввиду тесного расположения черепных нервов и сосудов основания черепа, поражение последнего обычно клинически проявляется нарушением функции нескольких структур.
В таблице приводятся известные неврологические синдромы поражения основания черепа в сравнении с классификацией H. Greenberg и соавт. (табл. 1) [1, 4].
Таблица 1. Неврологические синдромы при поражении основания черепа.
Название неврологического синдрома
Поражение черепных нервов
Название неврологических синдромов по классификации H. Greenberg и соавт.
5 + симпатические волокна (симптом Горнера)
Верхней глазничной щели
3, 4, 6 и 1 ветвь 5 нервов
Синдром вершины орбиты Rollet
Синдром кавернозного синуса Bonnet
3, 4, 6, 1 ветвь 5 нерва, экзофтальм, хемоз
Синдром боковой стенки кавернозного синуса Foix
3, 4, 6, 1 ветвь 5 нерва,
Синдром рваного отверстия Jefferson
3, 4, 6 и 1 ветвь 5 нерва
Синдром яремного отверстия Vernet
Синдром яремного отверстия
Сочетание СЯО и синдрома затылочного мыщелка
9, 10, 11, 12 и синдром Горнера
3, 4, 6, 1 и 2, иногда 3 ветвей тройничного нерва, 2 нерв, снижение слуха (вследствие нарушения проходимости слуховой трубы)
5, 6 нервы, редко парез 3, 4, 7 нервов
Синдром Foster – Kennedy
1, 2 нервы на одной стороне, застойный сосок на другой
Синдром мосто – мозжечкового угла
7, 8 и промежуточный нерв, мозжечковые синдромы на стороне поражения и пирамидные знаки на противоположной стороне
Синдром пирамиды височной кости
Синдром коленчатого узла Hunt
Болевой синдром и характерные кожные герпетические проявления, возможно вовлечение 7 и 8 нервов, иногда 5 нерва и синдром Горнера
Синдром одностороннего поражения многих черепных нервов
Идиопатическая краниальная полинейропатия
3, 4, 6 нервы, затем 5 и 7 нервы и 2 нижние краниальные нервы (9, 10, 11, 12)
Материал и методы
По локализации метастазы распределялись в следующих соотношениях: передняя черепная ямка (ПЧЯ) – в 39 (24%) случаях, средняя черепная ямка (СЧЯ) – 78 (47, 9%) (из которых ХСО было 27), задняя черепная ямка (ЗЧЯ) – 30 (18, 4%). Наблюдались сочетания поражения соседних черепных ямок, в том числе ПЧЯ и СЧЯ – 10 (6, 1%), СЧЯ и ЗЧЯ – 5 (3%). Поражение 3 ямок наблюдалось в 1 (0, 6%) случае.
Клиническая картина была представлена локальными, общемозговыми симптомами и синдромами поражения черепных нервов. Частота возникновения различных синдромов при метастатических опухолях основания черепа представлена в таблице 3.
Таблица 3. Частота встречаемости основных клинических проявлений метастазов основания черепа.
Преимущественные клинические проявления
Синдром поражения черепных нервов
Локальный болевой синдром
Очаговая полушарная симптоматика
Наиболее частыми при метастатических опухолях основания черепа являются синдромы поражения краниальных нервов в сочетании с симптомами вовлечения в патологический процесс других прилежащих структур основания черепа – содержимое глазницы, гипофиз, кавернозный синус, околоносовые пазухи, подвисочная и крылонебная ямки. Такие сочетания, как правило, проявлюется описанными H. Greenberg и соавт. синдромами.
В анализируемой нами серии из 163 больных с метастатическими опухолями основания черепа синдромы поражения черепных нервов наблюдались в 104 (63, 8%) случаях. У остальных больных заболевания проявлялась общемозговой симптоматикой, симптомами очагового поражения головного мозга и локальными изменениями.
Выявленные очаговые неврологические синдромы были разделены на 7 групп соответственно предложенной H. Greenberg и соавт. классификации. Учитывая число наблюдений и различие клинических проявлений, мы решили селлярный и параселлярный синдромы рассмотреть отдельно. Следует отметить, что в нашей серии не было случаев синдрома онемевшего подбородка, который описывается у F. Laigle – Donadey и соавт.
Можно с уверенность сказать, что ни один из синдромов поражения черепных нервов не проявляется изолированно, в «чистом» виде. Как правило, имеют место сочетания синдромов поражения, например орбитального и параселлярного, селлярного и параселлярного, синдрома Гассерова узла и параселлярного, синдрома затылочного мыщелка и яремного отверстия. Сочетание последних двух синдромов в неврологии известно как Collat – Sicard синдром.
В работе рассматриваются больные с гистологически верифицированными метастазами в основание черепа. Всем больным проводилось неврологическое, нейроофтальмологическое и отоневрологическое обследования. Абсолютное число и процентное соотношение различных синдромов в нашей серии представлены в таблице 3.
Таблица 3. Частота встречаемости синдромов поражения основания черепа при метастазах.
Синдромы поражения черепных нервов
Результаты
Орбитальные или кранио-орбитальные метастазы возникали при раке молочной железы в 7 случаях, почечно-клеточном раке в 6 случаях, меланоме в 3 случаях, при опухолях из невыявленного первичного очага – в 7 случаях. Были единичные метастазы рака предстательной железы, лейомиосаркомы, плазмоцитомы, гистоицитомы, ретинобластомы.
Распространение в глазницу из передней черепной ямки происходило при локализации опухоли в области крыши орбиты, в решетчатой кости путем разрушения стенок глазницы и инвазии в нее. Как правило, при подобной локализации опухоль поражала твердую мозговую оболочку передней черепной ямки, базальные отделы лобной доли, что приводило к сочетанию орбитального синдрома с симптоматикой поражения базальных отделов лобных долей, признаками внутричерепной гипертензии.
У 3 больных метастазы исходно локализовались в латеральной стенке орбиты и, разрушая ее, проникали в глазницу. У этих больных опухоль не прорастала твердую мозговую оболочку и головной мозг, не вызывала общемозговой и очаговой симптоматики, клинически проявлялась только экзофтальмом, легкими глазодвигательными нарушениями.
Частой причиной возникновения орбитального синдрома являлись метастазы в среднюю черепную ямку. В нашей серии их было 18. Из средней черепной ямки опухоли распространяются в орбиту несколькими путями: через верхнюю глазничную щель, через канал зрительного нерва, путем разрушения малого или большого крыльев основной кости. Так как местом исходной локализации опухолей, распространяющихся в орбиту, является средняя черепная ямка, орбитальный синдром у этих больных сочетался с клинической картиной поражения височной доли, ветвей тройничного нерва, глазодвигательных нервов.
В 5 случаях локализованные исходно в хиазмально-селлярной области метастазы распространялись в орбиту через верхнюю глазничную щель. В подобных случаях орбитальный синдром проявляется грубыми глазодвигательными нарушениями и сочетается с селлярно-параселлярным синдромом в виде несахарного мочеизнурения, гипопитуитаризма, глазодвигательных и зрительных нарушений.
Из известных неврологических синдромов поражения основания черепа орбитальный синдром, описанный H. Greenberg и соавт. включает в себя синдромы вершины орбиты и верхней глазничной щели.
Орбитальный синдром складывается из нескольких симптомов, которые встречаются с разной частотой. Это экзофтальм разной степени выраженности, возникающий вследствие одной или нескольких причин: наличия опухолевой массы в глазнице, отека клетчатки глазницы, при распространении опухоли внутрь теноновой капсулы и вследствие венозного застоя в глазнице при распространении опухоли в глазницу из средней черепной ямки через верхнюю глазничную щель. В нашей серии экзофтальм был постоянным симптомом орбитального синдрома, встречался во всех случаях.
Снижение зрения часто наблюдается в составе орбитального синдрома. Причиной нарушения зрения являются поражение зрительного нерва в глазнице, канале зрительного нерва, в глазнице и в хиазмально – селлярной области. Снижение зрения отмечалось в 22 (53, 4%) случаях, при этом одностороннее снижение зрение было в 17 (41, 1%) случаях. В 5 (12, 2%) случаях зрительные расстройства были обусловлены компрессией зрительных нервов и хиазмы в хиазмально селлярной области и сочетались с сужением полей зрения. Амавроз наблюдался у 3 (7, 3%) больных.
В некоторых случаях в глазнице пальпируется плотное образование. В наших наблюдениях сквозь мягкие ткани опухоли орбиты были доступны для пальпации в 15 случаях.
Боль при орбитальном синдроме может быть как локальной, так и проявлением поражения первой ветви тройничного нерва. Если локальная боль характеризуется тяжестью и тупой болью в глазнице, то поражение супраорбитального нерва характеризуется нарушением чувствительности, параестезиями и болью в лобной области. Снижение чувствительности в зоне иннервации 1 ветви тройничного нерва наблюдалось в 19 (46, 3%) случаях. У 14 (34%) больных на фоне снижения чувствительности были боли и парестезий в лобной области.
Частым проявлением метастазов в гипофиз является несахарное мочеизнурение, по данным некоторых авторов оно встречается в 70% случаев. В нашей серии несахарное мочеизнурение наблюдалось в 7 (37%) случаях.
Проявления дисфункции аденогипофиза наблюдаются редко, так как она возникает только при полной его деструкции. У больных с селлярным синдромом дисфункция аденогипофиза в виде пангипопитуитаризма или нарушения секреции отдельных гормонов наблюдалась только в 4 (21%) случаях
Распространение метастаза в гипофиз латерально в кавернозный синус вызывает нейропатию глазодвигательных нервов, поэтому нередко селлярный и параселлярный синдромы проявляются вместе, что приводит к возникновению нейроэндокринных нарушений в сочетании со зрительными и глазодвигательными. Такое сочетание наблюдалось у 4 больных.
Параселлярный синдром вызывается метастазами, расположенными в кавернозном синусе. Этот синдром мы наблюдали в 11 случаях (6, 7%). Опухоли были представлены метастазами рака молочной железы (3), почечно-клеточного рака (2), сарокмы Юинга (2) низкодифференцированного рака носоглотки (2), метастазами аденокарциномы из невыявленного источника (2).
Параселлярный синдром является сочетанием двух известных синдромов – синдрома кавернозного синуса Bonnet и синдрома боковой стенки кавернозного синуса Foix.
Часто первым признаком параселлярного метастаза является односторонняя боль в лобной области, которая носит острый, стреляющий характер. В большинстве случаев (8) боль в лобной области сочетается с онемением. У 2 больных с крупными опухолями, прорастающими в полость черепа и вызывающие сдавление головного мозга, отмечалась также диффузная головная боль.
Диплопия наблюдалась у всех больных с параселярным синдромом.
У 3 больных отмечался периорбитальный венозный застой, возникший из-за прорастания кавернозного синуса.
Зрительные нарушения при параселлярном синдроме возникали при его сочетании с селлярным или орбитальным синдромами. При нейроофтальмологическом осмотре у 7 больных на глазном дне был выявлен односторонний отек диска зрительного нерва.
Клинически данный синдром схож с синдромом мосто-мозжечкового угла, хотя механизм поражения лицевого и вестибуло-кохлеарного нервов при этих синдромах отличается. При синдроме пирамиды височной кости нервы поражаются внутри костных структур, а при синдроме мосто-мозжечкового угла воздействие на 7 и 8 нервы происходит интракраниально в мосто – мозжечковом углу без вовлечения костных структур.
При синдроме пирамиды височной кости, снижение слуха часто имеет нейросенсорный характер вследствие поражения кохлеарного нерва (8 больных). Нейросенсорная тугоухость всегда сочетается с поражением лицевого нерва. Но возможна и кондуктивная тугоухость вследствие поражения среднего уха при сохранном кохлеарном нерве (4 больных). При этом нарушение слуха может не сочетаться с парезом лицевого нерва (2 наблюдений).
В 8 наблюдениях больные жаловались на головокружение, возможно из – за поражения вестибулярного нерва или лабиринта.
Оталгия возникала из-за раздражения ТМО пирамиды височной кости или из-за компрессии слуховой трубы.
Шум в ушах со стороны поражения (у 7 больных) является характерной жалобой для таких больных, встречался и был обусловлен кондуктивной или нейросенсорной тугоухостью.
Периаурикуллярный отек отмечался при разрушении опухолью латеральных отделов пирамиды височной кости, и распространении ее чешую височной кости, на мягкие ткани (3 больных).
Из классических синдромов поражения основания черепа данный синдром имеет сходство с синдромами Jacob и Gradenigo.
Ведущими симптомами при указанном синдроме являются чувствительные нарушения в зоне иннервации 2, 3 ветвей тройничного нерва и боли чаще нейропатического характера. Нередко синдром Гассерова узла сочетается с параселлярным синдромом и с синдромом поражения пирамиды височной кости.
У 3 больных отмечалось онемение, парестезии в лице, сопровождающиеся постоянными или приступообразными болями. Во всех случаях неврологические симптомы были локализованы в зоне иннервации 2 и 3 ветвей тройничного нерва. У 2 больных присутствовало онемение в области щеки, подбородка, в височной области, сопровождающееся тупой болью в области щеки или нижней челюсти.
Слабость жевательных мышц наблюдалась у 2 больных.
Редко возникали чувствительные нарушения в зоне иннервации 1 ветви тройничного нерва. Часто чувствительные нарушения по первой ветви сочетались с нарушениями в зоне иннервации 2, 3 ветвей тройничного нерва.
В 3 случаях вследствие интракраниального распространения опухоли были отмечены выраженные общемозговые симптомы в виде головной боли, тошноты. В 1 случае было изолированное поражение отводящего нерва вследствие распространения опухоли в канал Dorello.
В 3 случаях синдром Гассерова узла сочетался с параселлярным синдромом, когда у больного были снижение чувствительности в лобной области, глазодвигательные нарушения.
В 2 случаях синдром средней черепной ямки сочетался с синдромом поражения пирамиды височной кости вследствие инвазиного роста опухоли в последнюю. При таком сочетании синдромов дисфункция тройничного нерва сочеталась с нейросенсорной тугоухостью и парезом лицевого нерва.
Синдром яремного отверстия (СЯО) Vernet известен и встречается не только при метастатических опухолях, но при гломусных опухолях, невриноме языкоглотчного нерва, при флегмонах и лимфаденопатиях в данной области.
Яремное отверстие может быть как областью первичного роста опухоли, а также метастаз может распространяться в него из пирамиды височной кости, мыщелка затылочной кости. В зависимости от исходной локализации опухоли, возможны изолированный синдром яремного отверстия или его сочетание с синдромами затылочного мыщелка или пирамиды височной кости.
Изолированный синдром яремного отверстия характеризуется дисфункцией IX, X, XI нервов, что проявляется дисфонией, дисфагией, хриплостью голоса.
При отоневрологическом осмотре отмечается односторонняя слабость мягкого неба, девиация язычка в противоположную от поражения строну,
односторонний парез голосовой связки. Поражение XI нерва приводило к заметной слабости кивательной и верхней порции трапецевидной мышц в 2 случаях. В литературе описывается глоссофарингеальная боль при синдроме яремного отверстия, однако в наших наблюдениях этот симптом не встречался.
У 2 пациентов выявлен отек диска зрительного нерва вследствие компрессии яремной вены или поперечного синуса.
При сочетании СЯО с пирамидным синдромом, больные жалуются на снижение слуха, асимметрию лица. Такое распространенное поражение в нашей серии было в 2 случаях при метастазе рака молочной железы и аденокарциномы из невыявленного первичного очага.
Синдром затылочного мыщелка (СЗМ) является наиболее стереотипным и легко диагностируемым синдромом при метастазах в основание черепа. Первое его описание принадлежит H. Greenberg.
Мы наблюдали 9 больных с синдромом затылочного мыщелка, у 7 из которых он проявлялся изолированно, в 2 случаях сочетался с синдромом яремного отверстия. Причиной СЗМ были метастазы лейомиосаркомы матки (1), метастаз рака щитовидной железы (2), низкодифференцированного рака (1) и аденокарциномы (1) из неопределенного первичного очага, почечноклеточного рака (1), рака легкого (1), молочной железы (1).
Синдром затылочного мыщелка состоит из 2 компонентов. Сначала появляется односторонняя боль в шейно-затылочной области, которая усиливается при движениях головы. Со временем боль в шее прогрессивно нарастает и в дальнейшем присоединяется периферическое поражение 12 нерва, которое проявляется девиацией языка в сторону поражения, гемиатрофией языка. Вследствие нарушения иннервации языка у 3 больных отмечалась смазанность речи.
В 2 случаях синдром затылочного мыщелка сочетался с синдромом яремного отверстия. Такое сочетание объединяется под названием Collet – Sicard синдром, характеризующимся односторонним поражением IX, X, XI, XII нервов. Симптоматика у данных больных складывалась из характерного шейно – затылочного болевого синдрома в сочетании с дисфонией, дисфагией, периферическим поражением подъязычного нерва.
Обсуждение результатов
У больных с метастатическими опухолями основания черепа заболевание, как правило, имеет разнообразные клинические проявления, которые зависят от локализации и характера первичного очага, наличия отдаленных метастазов, стадии заболевания. Поражение структур основания черепа при метастазах, как правило, проявляется дисфункций черепных нервов в сочетании с поражением сосудистых структур, гипофиза, глазницы. Некоторые из этих синдромов, несмотря на то, что могут проявиться при различных патологиях и не являются специфичными, достаточно характерны именно для метастатического поражения основания черепа и в сочетании с онкологическим анамнезом и другими признаками онкологического заболевания способствуют ранней диагностике.
Со временем в классификации H. Greenberg и соавт. вносились изменения. Так, в 2004г. F. Hanbali, в последующем в 2011г. B. Roukoz описали синдром средней черепной ямки, в 2005 г. F. Laigle – Donadey и соавт. описали синдром онемевшего подбородка [4, 5, 6, 8]. Кроме H. Greenberg, который описывал параселлярный синдром, все последующие авторы к этому синдрому присоединяли также селлярный синдром (табл. 4).
Таблица 4. Неврологические синдромы при метастатических опухолях основания черепа