Увеличение большой цистерны у плода чем грозит
Увеличение большой цистерны у плода чем грозит
а) Терминология:
• Размер большой цистерны >10 мм
• Чаще всего доброкачественное явление, сопровождающееся различными нарушениями строения крыши ромбовидного мозга
б) Лучевая диагностика:
• Расширенное пространство в ЗЧЯ, заполненное ЦСЖ:
о Измеряют в косой аксиальной плоскости на уровне полушарий мозжечка. При обзоре должна быть видна ППП
• Нормально сформированные полушария мозжечка
• Нормальная перегородка большой цистерны часто выгнута наружу
• В сагиттальной плоскости виден червь мозжечка, полностью прикрывающий IV желудочек
• Внутренняя пластинка кости черепа может быть неровной из-за пульсации ЦСЖ
• Другие пороки развития выявляются менее чем в 20% случаев:
о Чаще всего отмечается вентрикуломегалия
(Слева) При УЗИ в косой аксиальной плоскости видно РБЦ. Червь мозжечка сохранен, IV желудочек выглядит нормально. Визуализируется ППП. Следовательно, плоскость для измерения глубины большой цистерны выбрана верно.
(Справа) При УЗИ в косой аксиальной плоскости видна выгнутая перегородка большой цистерны. Визуализируются рудиментарные стенки кармана Блейка, увеличивающегося при задержке формирования отверстия. В некоторых случаях РБЦ правильнее описать как гигантскую ККБ. 
(Слева) При МРТ в аксиальной плоскости у плода на 35-й неделе гестации видно типичное расположение РБЦ. Крыша IV желудочка остается прикрытой червем мозжечка.
(Справа) При МРТ на Т2-ВИ в сагиттальной плоскости визуализируется РБЦ. Количество ЦСЖ в ЗЧЯ увеличено, но червь мозжечка сформирован нормально и не повернут. Обратите внимание на точку шатра и первичную борозду червя Расположение синусного стока также нормальное.
в) Дифференциальная диагностика:
• ККБ:
о Поворот кпереди нормально сформированного червя мозжечка
• Арахноидальная киста:
о Обратите внимание на давление, которое киста оказывает на червь мозжечка/ствол мозга
• СДУ
• Агенезия червя мозжечка (частичная или полная)
г) Клинические особенности:
• Обычно является случайной находкой:
о Если находка изолированная, риск анеуплоидии низкий, высока вероятность нормального развития
• Может быть одним из многих симптомов при Т18
д) Особенности диагностики:
• При слишком остром угле ультразвукового сканирования может наблюдаться картина, напоминающая РБЦ
• Червь мозжечка тщательно исследуют для исключения его частичной агенезии
Видео УЗИ головного мозга плода в норме
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 23.9.2021
Увеличение большой цистерны у плода чем грозит
1. Сокращения:
• Расширение большой цистерны (РБЦ)
2. Определения:
• Размер большой цистерны >10 мм
б) Лучевая диагностика:
1. Общие сведения:
• Самый четкий диагностический критерий:
о Расширенное пространство в ЗЧЯ, заполненное ЦСЖ
• Размер:
о В норме размер большой цистерны (Слева) При УЗИ в косой аксиальной плоскости видно РБЦ. Червь мозжечка сохранен, IV желудочек выглядит нормально. Визуализируется ППП. Следовательно, плоскость для измерения глубины большой цистерны выбрана верно.
(Справа) При УЗИ в косой аксиальной плоскости видна выгнутая перегородка большой цистерны. Визуализируются рудиментарные стенки кармана Блейка, увеличивающегося при задержке формирования отверстия. В некоторых случаях РБЦ правильнее описать как гигантскую ККБ.
2. УЗИ при расширении большой цистерны головного мозга у плода:
• Большую цистерну измеряют в косой аксиальной плоскости на уровне полушарий мозжечка:
о При этом также должна визуализироваться ППП
о Избегайте измерений в косой полуфронтальной плоскости:
— Ориентируясь на такое изображение, можно ошибочно диагностировать РБЦ или дефект нижней поверхности червя мозжечка
• Должна быть видна нормально сформированная перегородка, пересекающая большую цистерну:
о Часто при РБЦ она выгнута наружу
о Обычно она выбухает на уровне соединения с червем мозжечка и его полушариями ниже червя
о Идет кзади до затылочной кости
• IV желудочек сформирован нормально
• Нормально сформированные полушария мозжечка
• Червь мозжечка развит полностью, имеет нормальное строение
3. МРТ при расширении большой цистерны головного мозга у плода:
• В аксиальной плоскости визуализируется РБЦ
• В сагиттальной плоскости червь мозжечка полностью покрывает IV желудочек:
о Нормальный угол между червем мозжечка и покрышкой моста
о Нормальная точка шатра и первичная борозда
• Может выявляться неровность внутренней пластинки кости черепа:
о Образуется при пульсации ЦСЖ
4. Рекомендации по лучевой диагностике:
• Плод тщательно исследуют на наличие сопутствующих пороков развития:
о Их обнаруживают менее чем в 20% случаев:
— Чаще всего выявляется вентрикуломегалия
о >Т18:
— Пороки развития сердца
— Кисты сосудистого сплетения
— Омфалоцеле
— Сжатые пальцы
— «Стопа-качалка»
(Слева) При МРТ в аксиальной плоскости у плода на 35-й неделе гестации видно типичное расположение РБЦ. Крыша IV желудочка остается прикрытой червем мозжечка.
(Справа) При МРТ на Т2-ВИ в сагиттальной плоскости визуализируется РБЦ. Количество ЦСЖ в ЗЧЯ увеличено, но червь мозжечка сформирован нормально и не повернут. Обратите внимание на точку шатра и первичную борозду червя Расположение синусного стока также нормальное.
в) Дифференциальная диагностика расширения большой цистерны головного мозга у плода:
1. ККБ:
• Персистирующий карман Блейка в ЗЧЯ
• Нормально сформированный червь мозжечка повернут кпереди
2. Арахноидальная киста:
• Экстрааксиальное новообразование, заполненное ЦСЖ:
о Сдавливание прилежащих тканей головного мозга
о Смещение или облитерация перегородки большой цистерны
3. СДУ:
• Кистозное расширение IV желудочка, напрямую соединенного с РБЦ
• Сопровождается недоразвитием мозжечка
4. Агенезия мозжечка: полная или частичная:
• Частично отсутствует задняя часть червя мозжечка, расширения ЗЧЯ не наблюдается
г) Патологоанатомические особенности. Общие сведения:
• Эмбриогенез:
о Большая цистерна состоит из двух камер:
— Срединная камера, расположенная между перегородками большой цистерны (т.е. стенками кармана Блейка), заполнена ЦСЖ
— Боковые камеры возникают при образовании полостей (т.е. истинного субарахноидального пространства) первичной мозговой оболочки
о Образование отверстия Мажанди кармана Блейка, соединяющего карман Блейка (который в свою очередь сообщается с IV желудочком) и большую цистерну:
— Отверстие кармана Блейка при завершении фенестрации становится отверстием Мажанди
о При задержке образования отверстия карман Блейка или ЗЧЯ расширяется
о После фенестрации происходит декомпрессия кармана Блейка:
— Червь мозжечка занимает положение напротив ствола мозга
— Увеличивающееся пространство в ЗЧЯ наполняется ЦСЖ → РБЦ
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина:
• Обычно является случайной находкой
• Может быть одним из многих симптомов при Т18
2. Естественное течение и прогноз:
• Чаще всего доброкачественная патология, сопровождающаяся различными нарушениями строения крыши ромбовидного мозга:
о Ранее разнообразие этих пороков описывали как комплекс Денди-Уокера
• Если находка изолированная, риск анеуплоидии низкий, высока вероятность нормального развития
е) Особенности диагностики. Признаки, учитываемые при интерпретации результатов:
• При слишком остром угле ультразвукового сканирования может наблюдаться картина, напоминающая РБЦ
• Червь мозжечка тщательно исследуют для исключения его частичной агенезии
ж) Список использованной литературы:
1. D’Antonio F et al: Systematic review and meta-analysis of isolated posterior fossa malformations on prenatal ultrasound: nomenclature, diagnostic accuracy and associated anomalies. Ultrasound Obstet Gynecol. ePub, 2015
2. Ghali R et al: Perinatal and short-term neonatal outcomes of posterior fossa anomalies. Fetal Diagn Ther. 35(2): 108—17, 2014
3. Robinson AJ et al: The cistema magna septa: vestigial remnants of Blake’s pouch and a potential new marker for normal development of the rhombencephalon. J Ultrasound Med. 26(1):83—95, 2007
Видео УЗИ головного мозга плода в норме
— Вернуться в оглавление раздела «Акушерство.»
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 23.9.2021
Гидроцефалия – серьёзная патология плода, обнаруживаемая на УЗИ
» data-image-caption=»» data-medium-file=»https://i0.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2017/09/gidrotsefaliya-ploda.png?fit=450%2C300&ssl=1″ data-large-file=»https://i0.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2017/09/gidrotsefaliya-ploda.png?fit=827%2C550&ssl=1″ />
Почему формируется гидроцефалия у плода
Внутри мозгового вещества, находятся камеры, называемые желудочками. В них находится спинномозговая жидкость (ликвор), которая, стекая вниз, циркулирует вокруг головного и спинного мозга. Назначение жидкости – действовать как подушка для мозга, защищая его от повреждений. Но иногда ликвор образуется в избыточном количестве или плохо оттекает от мозговых структур. У такого ребенка формируется гидроцефалия (водянка мозга).
» data-image-caption=»» data-medium-file=»https://i0.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2017/09/gidrotsefaliya-ploda.png?fit=450%2C300&ssl=1″ data-large-file=»https://i0.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2017/09/gidrotsefaliya-ploda.png?fit=827%2C550&ssl=1″ loading=»lazy» src=»https://i0.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2017/09/gidrotsefaliya-ploda.png?resize=896%2C596″ alt=»гидроцефалия плода» width=»896″ height=»596″ srcset=»https://i0.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2017/09/gidrotsefaliya-ploda.png?w=896&ssl=1 896w, https://i0.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2017/09/gidrotsefaliya-ploda.png?resize=450%2C300&ssl=1 450w, https://i0.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2017/09/gidrotsefaliya-ploda.png?resize=827%2C550&ssl=1 827w, https://i0.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2017/09/gidrotsefaliya-ploda.png?resize=768%2C511&ssl=1 768w» sizes=»(max-width: 896px) 100vw, 896px» data-recalc-dims=»1″ />
Поэтому беременным, перенёсшим вирусную инфекцию, или страдающим постоянным повышенным тонусом матки, нужно проходить межскрининговое УЗИ дополнительно к обязательным скринингам, чтобы увидеть, как развивается ребенок.
У таких детей обнаруживаются:
УЗ-диагностика гидроцефалии
Основной симптом болезни – увеличение размеров головы, вызванное увеличением давления жидкости на мягкие кости младенца. На первом и последующих скринингах видно, что голова плода слишком крупная.
При постановке диагноза врач сравнивает размеры головы плода с нормальными. Для этого измеряются размеры головки:
Увеличение обоих показателей свидетельствует о возможной гидроцефалии. Чем больше они отклоняются от нормы, тем тяжелее патология. Данные таблиц считаются приблизительными, поскольку зависят от размера плода
Нейросонография — «спасательный круг» неонатологов
По статистике, роды во многих случаях идут с отклонениями от естественного сценария. При таком развитии событий нужно проконтролировать состояние главного органа центральной нервной системы ребёнка — головного мозга. Сделать это можно с помощью эффективной процедуры — нейросонографии (НСГ). О том, что она собой представляет, как проводится и какие результаты даёт, вы узнаете из этой статьи.
Суть процедуры
Нейросонографию называют ультразвуковым исследованием мозга. В ходе этой процедуры врач применяет ультразвук, позволяющий изучить состояние:
Датчик генерирует ультразвуковые волны. Они легко проникают сквозь органы и ткани младенца, не причиняя им ни малейшего вреда, и по-разному отражаются ими. Датчик улавливает отражённые волны, а затем на основе этого отклика программное обеспечение сканера строит изображение. Изучая его, врач делает выводы о состоянии мозговых и других тканей новорождённого и формулирует диагноз.
Кости черепа младенца подвижны, что облегчает его прохождение через родовые пути. После родов на головке остаются незакрытые роднички, и именно они позволяют просканировать головной мозг ультразвуком в ходе нейросонографии. В этом случае процедура называется чрезродничковой, и она применима только к новорождённым. Также существует транскраниальная НСГ, выполняемая через черепные кости, доступная взрослым пациентам.
Нейросонография пришла на смену небезопасной магнитно-резонансной томографии (МРТ) и стала настоящим «спасательным кругом» неонатологов.
ВАЖНО! Минздрав России включил НСГ в перечень комплексных обследований, выполняемых в рамках первого скрининга новорождённых в возрасте 1 месяц.
Полная безопасность
Ультразвуковые волны, лежащие в основе нейросонографии, не оказывают никакого влияния на органы и ткани. Вот почему НСГ совершенно безопасна для младенцев и не вызывает у них ни малейших болезненных ощущений.
Новорожденные при выполнении нейросонографии часто плачут, что иногда вызывает опасения у мам и побуждает их оставлять на форумах негативные отзывы о процедуре. Для беспокойства нет оснований — плач связан только с присутствием постороннего человека (врача), который настораживает и пугает младенца. Чтобы ребёнок был спокойнее, рекомендуем накормить его перед процедурой.
Техника проведения
Нейросонографияне требует никаких подготовительных мероприятий. Единственное исключение — упомянутое выше кормление.
Врач наносит на участок головы, через который будет проводиться процедура, безопасный для кожи гель. Он исключает появление воздуха между датчиком и головой, улучшает прохождение ультразвуковых волн и повышает точность исследования.
В течение непродолжительного времени (от 7 до 20 минут) врач двигает датчик по голове младенца, проводя исследование в разных срезах. Программное обеспечение сканера анализирует отражённые ультразвуковые волны и создаёт на экране монитора изображение. Врач изучает контуры головного мозга, выполняет необходимые измерения и фиксирует получаемые данные в медицинском протоколе. Собранные сведения позволяют ему сделать вывод об отсутствии патологий или поставить тот или иной диагноз, назначить лечение.
Ни в коем случае не нужно пытаться проанализировать результаты НСГ самостоятельно. Их расшифровка требует глубоких специальных познаний и должна выполняться только врачом. Пожалуй, единственная запись, которую может верно интерпретировать мама или папа малыша — «Патологий не обнаружено».
В каких случаях выполняется НСГ?
Чаще всего нейросонографию назначают младенцам. Есть ряд показаний к выполнению этой процедуры. В их числе:
Есть симптомы, которые должны насторожить и побудить к проведению НСГ даже при отсутствии перечисленных выше показаний. Процедура рекомендована, если:
Если по тем или иным причинам исследование в этом возрасте не проводилось, стоит выполнить его в 3 месяца. Это правило носит рекомендательный характер, окончательное решение принимают родители, однако пропускать срок и отказываться от процедуры не следует — в более старшем возрасте, когда родничок закроется, НСГ станет гораздо менее информативной.
Показатели, указывающие на норму
В первую очередь врач, выполняющий нейросонографию, оценивает форму и размеры полушарий головного мозга. Нормальной считается их симметричность.
В пространстве, расположенном между левым и правым полушарием мозга, не должно быть жидкости.
Борозды и извилины, покрывающие кору мозга, должны быть чётко выраженными.
В мозговых оболочках недопустимы патологические изменения.
Желудочки мозга — полости, содержащие спинномозговую жидкость — должны иметь чёткие границы и не быть расширенными, в них не должно находиться посторонних включений.
Мозговой водопровод на эхограмме в норме практически не различим.
Чётко видны ножки мозга, представляющие собой гипоэхогенные образования.
Хорошо различима пульсирующая базилярная артерия.
Размеры структур мозга должны лежать в определённых диапазонах:
Это — далеко не полный перечень признаков нормальной анатомии головного мозга новорожденного. Врачам известен целый комплекс таких показателей. Кроме того, специалист, выполняющий НСГ, принимает во внимание вес, рост и другие характеристики ребёнка, констатируя нормальность анатомии или ставя диагноз. Именно поэтому родителям не нужно пытаться самостоятельно истолковать результаты ультразвукового исследования — это работа для профессионалов.
Патологии
Значительную долю всех нарушений, диагностируемых при нейросонографии, занимают расстройства гемодинамики (кровообращения). Врач может выявить геморрагическое или ишемическое поражение, которое станет поводом к немедленному медицинскому вмешательству.
Настораживающий признак — патологическое изменение геометрии мозговых структур. Считаются отклонением от нормы асимметрия полушарий головного мозга, сглаженность извилин, неоднородность и асимметричность желудочков, выход размеров мозговых структур из определённых диапазонов.
Является патологией наличие жидкости в области, расположенной между полушариями.
В некоторых случаях при нейросонографии обнаруживаются опухоли, размягчения вещества и кисты.
Так же, как в случае с показателями нормы, выше были перечислены далеко не все признаки патологических отклонений. Их полный комплекс известен врачам, и именно они должны анализировать результаты НСГ. Одни патологии становятся поводом к назначению дополнительных исследований, другие — к немедленному лечению, третьи — к регулярному наблюдению за состоянием здоровья малыша.
Прислушайтесь к мнению врачей и специалистов Минздрава России и не пренебрегайте нейросонографией. Эта безопасная процедура, выполненная своевременно, позволит убедиться в отсутствии патологий, а при их наличии — оперативно принять меры и вернуть ребёнку здоровье.
Увеличение большой цистерны у плода чем грозит
КГБУЗ «Красноярский межрайонный родильный дом №4», Красноярск, Россия
КГБУЗ «Красноярский межрайонный родильный дом №4», Красноярск, Россия
КГБУЗ «Красноярский межрайонный родильный дом №4», Красноярск, Россия
Лечебно-диагностический центр Международного института биологических систем им. С.М. Березина, Красноярск, Россия
Случай мальформации Денди—Уокера с доношенной беременностью и родами
Журнал: Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2018;118(2): 85-89
Беляева Е. В., Лапшина Л. В., Шапошникова Е. В., Молгачев А. А. Случай мальформации Денди—Уокера с доношенной беременностью и родами. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2018;118(2):85-89.
Beliaeva E V, Lapshina L V, Shaposhnikova E V, Molgachev A A. The case of completed pregnancy of the patient with Dandy—Walker malformation. Zhurnal Nevrologii i Psikhiatrii imeni S.S. Korsakova. 2018;118(2):85-89.
https://doi.org/10.17116/jnevro20181182185-89
КГБУЗ «Красноярский межрайонный родильный дом №4», Красноярск, Россия
Синдром Денди—Уокера — редкий вид патологии ЦНС, представляющий собой врожденный порок развития каудального отдела ствола и червя мозжечка, ведущий к неполному раскрытию срединной (Мажанди) и латеральных (Лушка) апертур IV желудочка мозга. Пациенток с мальформацией Денди—Уокера относят к высокой группе риска по развитию осложнений в течении беременности, и их ведение требует высокой квалификации врачей неврологов и акушеров-гинекологов. Представлено клиническое наблюдение случая доношенной беременности у пациентки с синдромом Денди—Уокера.
КГБУЗ «Красноярский межрайонный родильный дом №4», Красноярск, Россия
КГБУЗ «Красноярский межрайонный родильный дом №4», Красноярск, Россия
КГБУЗ «Красноярский межрайонный родильный дом №4», Красноярск, Россия
Лечебно-диагностический центр Международного института биологических систем им. С.М. Березина, Красноярск, Россия
Пороки развития нервной системы занимают ведущее место в структуре аномалий развития, причем около 80% из них представлены гидроцефалией различного генеза. Согласно представленным результатам анализа данных мониторинга врожденных пороков развития в 31 регионе РФ за период 2006—2012 гг., их частота составила 23,04 на 1000 рождений [1].
Синдром Денди—Уокера (Dandy—Walker Malformation) — врожденный порок развития каудального отдела ствола и червя мозжечка, ведущий к неполному раскрытию срединной (Мажанди) и латеральных (Лушка) апертур IV желудочка мозга [2].
Синдром Денди—Уокера — редкий вид патологии ЦНС (порок развития задней черепной ямки) с частотой встречаемости среди живорожденных детей 1 случай на 25 000—35 000, однако среди детей с врожденной гидроцефалией он диагностируется значительно чаще — от 3,5 до 12% случаев [3, 4].
Впервые описание мальформации было представлено в 1914 г. американским нейрохирургом W. Dandy в соавторстве с К. Blackfun [5] в статье, посвященной изучению разных форм гидроцефалии. В 1942 г. J. Taggart и A. Walker предложили вариант хирургической коррекции описанной патологии, а в 1954 г. С. Benda объединил в названии одного синдрома фамилии двух ученых — W. Dandy и A. Walker [6].
Этиология и патогенез болезни до настоящего времени остаются неясными. В большинстве случаев заболевание носит спорадический характер, но встречаются и семейные случаи. В 29—55% случаев синдром Денди—Уокера сочетается с другими мальформациями (синдромы Меккеля, Меккеля—Грубера, Варбурга, Тернера и другие хромосомные аберрации), а также с поражениями отдельных органов и систем (поли-, синдактилия, врожденные пороки сердца, поликистоз почек, расщелины неба и др.) [3, 7, 8]. Предположительно на развитие этой патологии влияют перенесенная в ранние сроки беременности цитомегаловирусная инфекция, коревая краснуха, не исключена связь с наличием сахарного диабета, осложненного диабетической фетопатией, приемом варфарина при беременности [8, 9].
В классической форме синдром включает следующие проявления: внутреннюю гидроцефалию различной степени; расширение III желудочка до формирования кисты задней черепной ямки из-за ее увеличения, связанного со смещением вверх латеральных синусов и мозжечкового намета; гипоплазию червя мозжечка (и полушарий) [2].
Для синдрома Денди—Уокера характерна вариабельность клинических признаков [3, 10]. У некоторых больных выявляют гипоплазию червя мозжечка или небольшие кисты при нормальной заднечерепной ямке (вплоть до полного отсутствия червя мозжечка), с недостаточно развитым стволом мозга. Церебральные аномалии могут включать явления дисплазии (нейрональная гетеротопия, шизэнцефалия, дисгенезия мозолистого тела и голопрозэнцефалия). Степень гидроцефалии варьирует от небольшой дилатации боковых и III желудочков до выраженной окклюзионной водянки. Уровень обструкции сильвиева водопровода и препятствие току цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) находятся в месте выходных отверстий IV желудочка.
Выделяют полную и неполную формы синдрома Денди—Уокера. Полная форма характеризуется агенезией червя мозжечка и наличием явной коммуникации между IV желудочком и кистой в области большой цистерны. Неполная форма — это частичная агенезия нижней части червя мозжечка, в связи с чем коммуникация IV желудочка с кистой большой цистерны прослеживается не на всем протяжении червя [3].
Клиническими проявлениями синдрома Денди—Уокера у младенцев являются увеличенный размер головы, истончение и выпячивание кости в затылочной части черепа, гидроцефалия (не всегда), мягкость черепных костей и слишком большие роднички, беспокойное поведение, мышечные спазмы и судороги, слабость крика, нистагм, спонтанные движения рук и ног, спастический тетрапарез, замедление моторного развития. У взрослых — тошнота, рвота, раздражительность, судороги, проблемы со зрением, нарушение координации движений, среди которых размашистость, нечеткость и шаткость походки (вплоть до невозможности передвигаться самостоятельно), интеллектуальное отставание [3, 11].
Диагностика синдрома Денди—Уокера возможна в пренатальный период при проведении скрининговой трансвагинальной эхографии в 13—14 нед беременности. После рождения ребенка постановка диагноза осуществляется на основе сбора анамнеза, неврологического осмотра, нейросонографии и проведения магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга с сагиттальным и аксиллярным обзором IV желудочка (с целью выявления аномалии строения мозга и гидроцефалии после закрытия родничков), офтальмологического обследования, консультации нейрохирурга [7, 12—15].
Прогноз для жизни и здоровья при синдроме Денди—Уокера зависит от наличия сочетанных аномалий развития и срока диагностики. По данным литературы [3], показатели постнатальной заболеваемости и смертности выше в случаях, когда синдром диагностирован в пренатальном периоде, а не у новорожденного.
Лечение синдрома Денди—Уокера оперативное. Для снижения внутричерепного давления (ВЧД) за счет оттока ЦСЖ проводится шунтирование IV мозгового желудочка с последующей симптоматической терапией (диуретики в сочетании с препаратами калия, лечебная гимнастика, массаж). В настоящее время широкое применение получило вентрикулоперитонеальное шунтирование, позволившее улучшить прогноз и качество жизни таких пациентов, в том числе девочек, достигающих детородного возраста [16].
В отечественной литературе данных о ведении беременных с синдромом Денди—Уокера с шунтзависимой гидроцефалией нами найдено не было. В зарубежной литературе имеются единичные сообщения о течении беременности, родов у пациенток с гидроцефалией с наличием вентрикулоперитонеальных шунтов, но единые рекомендации по ведению беременности, родов отсутствуют [16—18]. В настоящее время нет убедительных данных об учащении риска осложнений при адекватном функционировании шунта во время беременности. При наступлении беременности проводится тщательное наблюдение за симптомами повышения ВЧД, наблюдающимися более чем у ½ пациенток (особенно с дистальным расположением конца шунта): сонливостью, атаксией, появлением приступов, что может быть обусловлено декомпенсацией работы шунта. Симптомы повышения ВЧД могут выявляться, несмотря на нормальную работу шунта, что может быть вызвано гидратацией мозга или венозным полнокровием во время беременности [16]. Нередко развивающееся осложнение беременности — преэклампсия может иметь сходную симптоматику, требуя проведения дифференциальной диагностики [19]. При любой ситуации, сопровождающейся появлением осложнений, пациентка должна быть госпитализирована для проведения полного объема диагностических и лечебных мероприятий. В III триместре беременности даже при бессимптомном течении и нормальной функции шунта может отмечаться ухудшение. Рост высоты стояния дна матки и нарастающее внутрибрюшное давление, увеличение объема циркулирующей крови и сердечного выброса приводят к увеличению ВЧД [16, 18].
При нарастании гидроцефалии и/или нарушении функции шунта необходимо произвести его ревизию: в I и II триместрах предпочтительным является вентрикулоплевральный шунт, в III — для предотвращения преждевременных родов используются вентрикулоатриальный или вентрикулоплевральный шунты. При отсутствии эффекта от проводимой терапии рекомендуется досрочное родоразрешение с предварительным проведением профилактики респираторного дистресс-синдрома плода дексаметазоном. За 48 ч до родоразрешения профилактически назначаются антибиотики для уменьшения частоты инфицирования шунта [16].
Способ родоразрешения напрямую зависит от состояния пациентки. При отсутствии клинической симптоматики родоразрешение через естественные родовые пути не противопоказано, а процент акушерских осложнений не выше, чем в общей популяции. Положительным является низкий риск возникновения спаек или инфицирования дистального конца шунта. Во втором периоде родов происходит повышение давления ЦСЖ, увеличение ВЧД, поэтому при ведении потужного периода предпочтительно укорочение потуг путем проведения рассечения промежности. Во время родов профилактика антибиотиками должна быть продолжена [16, 18].
Выбор оперативного родоразрешения обусловливается наличием неисправности в работе шунта и повышением ВЧД, приводящим к наличию клинической симптоматики и возможности провоцирования внутричерепного кровоизлияния. После стабилизации состояния больной производится кесарево сечение. По мнению некоторых авторов, более предпочтительно общее обезболивание, так как регионарная анестезия противопоказана при повышенном ВЧД. Теоретически, при регионарной анестезии какое-то количество анестетика вместе с ЦСЖ может оказаться в брюшной полости, являясь причиной неадекватного обезболивания. Однако имеются публикации [20] об успешном применении регионарной анестезии в родах у таких больных. Родоразрешение проводится в условиях многопрофильного стационара, имеющего в структуре отделение нейрореанимации.
Представляем собственное клиническое наблюдение случая доношенной беременности у пациентки с синдромом Денди—Уокера.
Больная И., 33 лет, встала на учет по беременности в женскую консультацию на сроке 7—8 нед. Беременность первая, желанная, наступила спонтанно.
Анамнез: пациентка родилась от первой беременности, родовую травму отрицает. В возрасте 18 мес (1991 г.) у нее были диагностированы гидроцефалия, порок развития глаз, глаукома. В ноябре 1995 г. проведена операция — вентрикулоатриостомия справа, послеоперационный период осложнился инфицированием по ходу шунта, шунт удален на 8-е сутки. В ноябре 1996 г. находилась на стационарном лечении в Российском научно-исследовательском нейрохирургическом институте им. проф. А.Л. Поленова с диагнозом: «тетравентрикулярная сообщающаяся гидроцефалия. Синдром Денди—Уокера. Остаточные явления после вентрикулоатриостомии справа. Глаукома с клинической картиной гипертензивно-гидроцефального синдрома (головная боль, тошнота, рвота), двусторонней пирамидной недостаточностью в виде тетрапареза, статической и динамической атаксией». 04.12.96 больной была проведена операция — вентрикулоперитонеостомия слева.
Пациентка имеет II группу инвалидности. Закончила педагогический институт, работала психологом в школе, но в связи с прогрессирующим снижением зрения с работы уволилась. В поликлинике по месту жительства наблюдалась только офтальмологом, неврологом не осматривалась в течение последних 20 лет.
Больная обратилась за помощью в период беременности; прегравидарная подготовка не проводилась.
При первичном обращении жалобы на периодическую головную боль, не сопровождающуюся тошнотой, временами шаткость при ходьбе, ухудшение памяти. В неврологическом статусе: когнитивные функции сохранные, соответствуют уровню образования. Глазные щели D>S, зрачки неправильной формы, несимметричные, слабо реагируют на свет, движения глазных яблок не ограничены, функции черепных нервов сохранны; парезов нет, рефлексы с рук и ног высокие, симметричные; патологические рефлексы отсутствуют, чувствительность не нарушена, пальценосовую пробу выполняет с легкой интенцией с обеих сторон, в пробе Ромберга легкое пошатывание, менингеальных симптомов нет. Передвигается самостоятельно, без посторонней помощи.
МРТ поведена 02.03.14: на Т1- и Т2-взвешенных МР-изображениях головного мозга в аксиальной, сагиттальной и коронарной проекциях (см. рисунок) 
МРТ головного мозга. а — Т2-взвешенное аксиальное изображение на уровне тел боковых желудочков. Выраженное асимметричное расширение тел боковых желудочков без признаков перивентрикулярного отека. Вентрикулярный шунт в полости левого бокового желудочка; б — Т1-взвешенное срединное сагиттальное изображение. Кистозное расширение большой цистерны мозга, сообщение ее с расширенным IV желудочком. Гипоплазия мозжечка. Истончение мозолистого тела; в — Т2-взвешенное коронарное изображение. Выраженное несимметричное расширение тел боковых желудочков без признаков перивентрикулярного отека, расширение нижних рогов боковых желудочков и III желудочка. Субарахноидальные борозды уплощены; г — Т2-взвешенное срединное сагиттальное изображение (толщина среза 0,8 мм). Отсутствуют признаки ликворного блока на уровне III желудочка и водопровода мозга. определяется значительное несимметричное расширение всех отделов боковых желудочков мозга, III и IV желудочков без признаков перивентрикулярного отека и ликворного блока на уровне водопровода мозга. В полости тела левого бокового желудочка визуализируется вентрикулярный шунт (послеоперационные изменения в теменно-затылочных областях). Мозжечок уменьшен в размерах (гипопластичный), преимущественно за счет каудальных отделов гемисфер и червя мозжечка. Обращает на себя внимание высокое стояние намета мозжечка. Большая цистерна мозга значительно кистозно расширена, имеется ее широкое сообщение с выходным отделом IV желудочка, отверстие Мажанди не визуализируется. Субарахноидальные борозды по конвекситальной поверхности мозга уплощены. Описанные изменения в совокупности соответствуют картине варианта мальформации Денди—Уокера.
Дополнительно отмечаются истончение мозолистого тела, атрофические изменения перивентрикулярного белого вещества.
Заключение: МР-картина варианта мальформации Денди—Уокера. Внутренняя тетравентрикулярная гидроцефалия. Послеоперационные изменения в теменно-затылочных областях (см. рисунок).
Рекомендации по ведению беременной были выполнены в полном объеме, пациентка осматривалась неврологом и офтальмологом в динамике — 1 раз в месяц до 30 нед и 1 раз в 2 нед до родоразрешения. Беременность протекала без осложнений.
Данные протоколов ультразвукового исследования плода в I, II и III триместрах беременности в пределах нормы. Гемодинамические нарушения в системе мать—плацента—плод не выявлены. Кардиотокография плода на сроках 32 и 36 нед беременности: базальный ритм 134—139 ударов в 1 мин, нормотип.
При доношенном сроке — 37 нед беременности пациентка родоразрешена в плановом порядке путем операции кесарева сечения в условиях перинатального центра. 10.06.14 родился мальчик массой 2810 г, рост 47 см с оценкой по шкале Апгар 8—9 баллов. Родоразрешение и послеродовой период протекали без осложнений. Пациентка выписана на 8-е сутки домой с ребенком.
При катамнестическом наблюдении в течение 3 лет состояние пациентки стабильное. В настоящее время оперативное лечение не требуется.
Комплексный подход, обсуждение диагноза с привлечением специалистов разного профиля (невролог, нейрохирург, нейрофизиолог, радиолог, акушер-гинеколог, терапевт), оптимальный объем обследования и динамическое наблюдение за течением беременности позволили пролонгировать и благополучно родоразрешить пациентку путем операции кесарева сечения при доношенном сроке.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.