Увеличение левого предсердия чем грозит причины лечение

Дилатационная кардиомиопатия

Не полагайтесь на самоисцеление, если вас беспокоит недомогание, ангинозные боли, головокружения, нарушения дыхательной функции. Врачи «Клиники АВС» вас осмотрят, соберут анамнез и назначат диагностику для уточнения диагноза ДКМП. Исходя из результатов обследования, разработают индивидуальную схему лечения. Чем раньше вы обратитесь к специалистам, тем выше шансы восстановить кардиальную деятельность и предотвратить развитие необратимых последствий.

Механизм развития патологии

Под воздействием определенных факторов снижается количество функционирующих кардиомиоцитов. Это приводит к растягиванию камер сердца, ухудшению насосной функции сердечной мышцы.

В процессе развития патологии в кардиальных структурах наблюдается скопление крови, — она полностью не выбрасывается из-за растяжения стенок и снижения сократительной способности сердца. Возникают застойные процессы, что в дальнейшем провоцируют тромбоэмболический синдром. Сердце увеличивается в размерах, слой функционирующих клеток становится тоньше и мышечная ткань растягивается, снижается сердечный выброс. Это отражается на функционировании всех систем организма. Развивается сердечная недостаточность, ишемия, дистрофия тканей и другие осложнения. Без лечения патология заканчивается внезапным летальным исходом.

Заметьте, что с момента развития первых клинических проявлений до необратимых последствий проходит 5-15 лет.

Причины расширения камер

Дилатационная кардиомиопатия это многофакторное заболевание. Считается, что повлиять на развитие данной патологии может отягощенная наследственность. Примерно в 25 % случаев болезнь является следствием генетических отклонений или врожденных пороков сердца (первичная кардиомиопатия дилатационная).

Вторичная дилатационная кардиомиопатия развивается на фоне других патологий: приобретенные пороки сердца (спровоцированные вредными привычками, перенесенными заболеваниями) сосудистые болезни, токсическое воздействие (медикаменты, наркотики, алкоголь), расстройства метаболизма (вследствие голодания, анорексии, плохого питания), аутоиммунные патологии, инфекционные поражения организма.

Симптомы

Кардиомиопатия дилатационная развивается медленно, симптоматика может не беспокоить годами. Реже патология манифестирует подостро, например, после перенесенных инфекций. Патогномоничными симптомами заболевания являются сердечная недостаточность, аритмия, нарушение проводимости, закупорка сосудов тромбами.

Нарушение работы левого желудочка провоцирует одышку при небольшой нагрузке, усталость из-за повышенного диастолического давления в нем и пониженного сердечного выброса. Дисфункция правого желудочка становится причиной отечности тканей и набухания шейных вен.

Также клиника включает:

Диагностика

Из-за отсутствия специфических клинических проявлений, которые бы четко охарактеризовали данное заболевание, диагностика затруднена. В связи с этим специалисты «Клиники АВС» проводят комплексное и тщательное обследование, чтобы дифференцировать заболевание от других патологий.

Чтобы поставить ДКМП диагноз (дилатационная кардиомиопатия), врачам могут понадобиться результаты следующих исследований:

Лечение

Если патология является вторичной, то требуется этиотропное лечение, т. е. устранение первопричины заболевания. Также терапия должна быть направлена на остановку прогрессирования патологического процесса. Необходима коррекция проявлений сердечной недостаточности, аритмии, повышенной свертываемости крови.

Лечение дилатационной кардиомиопатии зачастую консервативное и включает:

Шансы и осложнения

Прогноз дилатационной кардиомиопатии зависит от своевременности диагностики и адекватности терапии. При выявлении патологии на ранней стадии шансы на продолжительную полноценную жизнь высокие. Если же игнорировать выраженные проявления болезни, то прогноз неблагоприятный. Без медицинской помощи риск летального исхода в ближайшие пару лет возрастает до 70 %.

Чтобы не допустить развития осложнений (кардиогенный шок, инфаркт, полиорганная недостаточность, инсульт, эмболия тромбами), обращайтесь в «Клинику АВС» при малейших подозрениях на заболевания сердца. Вы попадете в руки настоящих профессионалов, которые в кратчайшие сроки проведут необходимое обследование, поставят верный диагноз дилатационная кардиомиопатия и разработают индивидуальную схему лечения.

Источник

Гипертрофия миокарда сердца — особенности заболевания

Гипертрофия миокарда сердца — это увеличение, разрастание мышечной массы стенки сердца. Такие изменения приводят к изменению размеров, формы органа, утолщению межжелудочковой перегородки.

Симптомы

Как правило, данная патология обнаруживается случайно, в процессе проведения ЭКГ или Эхо-КГ. Специалисты выделяют такие основные признаки гипертрофии миокарда:

Развитие стенокардии происходит в результате сжатия сосудов, обеспечивающих необходимым питанием сердечную мышцу. В конечном итоге происходит увеличение мышцы в размерах. Она начинает потреблять больше кислорода в комплексе с питательными веществами. У пациентов, страдающих от гипертрофии миокарда сердца, также может возникать состояние, в процессе которого замирает сердце на несколько мгновений (не бьется вообще). В этом случае человек теряет сознание.

Диагностика

Как правило, заболевание выявляется при ультразвуковом исследовании. МРТ сердца считается наиболее простым, информативным методом. В определенных случаях заболевание диагностируют при помощи ЭКГ. К дополнительным исследованиям относят: вентрикулографию, коронарографию, а также радиоизотопное исследование.

Профилактика

К числу эффективных профилактических действий по предотвращению развития заболевания относят:

В случае контроля препаратами удается поддерживать нормальный уровень сахара, а также контролировать остальные факторы риска, возникающие при сахарном диабете. Соблюдение таких профилактических мер позволяет избегать развития гипертрофии миокарда сердца.

Лечение гипертрофии миокарда

Для проведения квалифицированного лечения необходимо продиагностировать заболевание, а также определить его характер, особенности течения. На основе этих данных подбирается оптимальный способ лечения. В большинстве случаев лечение гипертрофии миокарда состоит в приеме препарата верампила с бета-блокаторами. Комплексное применение лекарств позволяет снизить симптоматику заболевания, а также нормализовать общее состояние больного. В роли дополнительной терапии необходимо соблюдать назначенную диету, а также отказаться от курения, приема алкоголя. Кроме того, необходимо сокращение количества соли, потребляемых продуктов с максимально высоким содержанием жиров. При лечении физические нагрузки должны быть умеренными.

В особо тяжелых случаях требуется хирургическое вмешательство. В этом случае специалист удаляет гипертрофированную часть мышцы. В процессе лечения состояние пациента отслеживается при помощи ЭКГ.

Реабилитация

Как известно, после проведенного лечения, операционного вмешательства требуется полноценная реабилитация. Лечебная диета является неотъемлемой составляющей реабилитационного процесса. В таком случае питаться необходимо до 6 раз в день небольшими порциями. Мучные изделия при этом нужно ограничить, жирные, копченые блюда также исключаются из рациона. Уровень физических нагрузок необходимо снизить. Полноценная реабилитация позволяет пациенту намного оперативнее восстановиться после проведенного лечения.

Записаться на приём
Запишитесь на приём и получите профессиональное обследование в нашем центре

Источник

Структурно-функциональные изменения сердца при беременности у женщин с сердечно-сосудистыми заболеваниями

У здоровой женщины при нормально протекающей беременности структурно-функциональные изменения сердца носят адаптивный характер, выражены незначительно и полностью нормализуются после родов.

Abstract. In a healthy woman with a normal pregnancy, structural and functional changes in the heart are adaptive in nature, are slight and are completely normalized after childbirth. A pregnant woman with heart diseases has reduced adaptive capacity, therefore, at any stage of pregnancy, pathological changes can occur that complicate its course and lead to adverse outcomes. In addition, any pregnancy may develop new heart diseases, which can be fatal. That is why an echocardiographic assessment of structural and functional changes in the heart is necessary both during normal pregnancy and in the background of concomitant cardiovascular diseases. For citation: Arakelyants A. A., Morozova T. E., Barabanova E. A., Samokhina E. O. Structural and functional heart features in pregnancy with concomitant cardiovascular diseases // Lechaschy Vrach. 2021; 7 (24): 18-23. DOI: 10.51793/OS.2021.24.7.004

Резюме. У здоровой женщины при нормально протекающей беременности структурно-функциональные изменения сердца носят адаптивный характер, выражены незначительно и полностью нормализуются после родов. У беременной с теми или иными заболеваниями сердца адаптационные возможности снижены, поэтому на любом этапе беременности могут возникать патологические изменения, осложняющие ее течение и приводящие к неблагоприятным исходам. Кроме того, при любой беременности возможно развитие новых заболеваний сердца, которые могут быть фатальными. Вот почему эхокардиографическая оценка структурно-функциональных изменений сердца является необходимой как при нормальной беременности, так и на фоне сопутствующих сердечно-сосудистых заболеваний.

Важное значение эхокардиографии (ЭхоКГ) в обследовании беременных для выявления структурно-функциональных изменений сердца сегодня не вызывает сомнений, а ее место определено рядом современных клинических рекомендаций. Так, в 2018 г. были опубликованы пересмотренные рекомендации Европейского общества кардиологов (ESC) по ведению пациенток с сердечно-сосудистыми заболеваниями (ССЗ) во время беременности [1], в которых подтверждены, а также уточнены основные положения по применению ЭхоКГ в этой группе женщин. Чуть раньше были утверждены российские национальные рекомендации «Диагностика и лечение сердечно-сосудистых заболеваний при беременности» [2], обобщившие отечественные и наиболее значимые зарубежные клинические рекомендации за 2011-2017 гг. Кроме того, в последние годы вышли системные обзоры и метаанализы, посвященные внутрисердечной гемодинамике, ремоделированию сердца, сердечно-сосудистой патологии у беременных, в той или иной мере рассматривающие вопросы, связанные с анализом и интерпретацией данных, получаемых при ЭхоКГ. В связи с этим целью данной статьи является рассмотрение ключевых моментов, знание которых необходимо врачам так называемой «мультидисциплинарной команды» (кардиолог, акушер-гинеколог, анестезиолог-реаниматолог и другие привлекаемые специалисты) для оценки состояния сердца при планировании, во время и после беременности.

Определение сердечно-сосудистого риска при планировании беременности

На сегодня, по данным статистики здравоохранения и исходя из клинической практики, установлено, что в целом сердечно-сосудистая патология выявляется не менее чем у 10% беременных и стойко занимает второе, после анемии, место среди экстрагенитальной патологии [2, 3]. Это артериальная гипертония (АГ), врожденные и приобретенные пороки сердца (ВПС и ППС соответственно), нарушения ритма сердца, кардиомиопатии и некоторые другие заболевания. Характер болезни и функциональное состояние сердца определяют течение беременности, риск осложнений, а иногда и противопоказания для беременности. В связи с этим при планировании беременности целесообразна оценка сердечно-сосудистого материнского риска.

Определение риска у женщин детородного возраста с ССЗ следует проводить по модифицированной классификации Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) (табл. 1) [1]. Наряду с этим риск следует уточнить по наличию предикторов осложнений, значение которых было доказано в исследованиях CARPREG, ZAHARA и ROPAC. Данные предикторы риска осложнений у матери с кардиоваскулярной патологией изложены в табл. 2.

Как видно из приведенных таблиц, и классификация ВОЗ, и перечень предикторов осложнений в значительной степени базируются на выявляемых и рассчитываемых при ЭхоКГ структурно-морфологических признаках поражения сердца и аорты, дисфункции желудочков, давления в легочной артерии. Так, например, при болезнях аорты (в эту группу включают бикуспидальный аортальный клапан, синдромы Марфана, Элерса–Данлоса и другие) при отсутствии ее дилатации материнский риск считают низким, но его оценивают как очень высокий при дилатации свыше 45-50 мм в зависимости от патологии. По совокупности признаков, указывающих на возможность диссекции аорты, беременность противопоказана. Такое же значение имеют количественные ЭхоКГ-показатели, такие как фракция выброса левого желудочка (ФВЛЖ), площадь клапанного отверстия.

Риск оценивают не только перед первой, но и каждой последующей беременностью. Необходимость переоценки понятна, так как состояние сердца может измениться и во время наступившей беременности, и после нее в силу разных обстоятельств.

Структурно-функциональные изменения сердца при нормально протекающей беременности

Первое ЭхоКГ-обследование беременной обычно проводят при сроке 12 недель и в последующих триместрах повторяют по мере необходимости при наличии показаний [2].

Во время беременности у здоровой женщины объем жидкости увеличивается на 40-100%, а объем циркулирующей крови – на 30-50%, что неизбежно приводит к увеличению преднагрузки [4]. Первые изменения можно определить при ЭхоКГ уже на 5-й неделе гестации, когда определяется увеличение ударного объема, сердечного выброса в среднем на 20%. К 20-й неделе гестации сдвиги увеличиваются, и прирост этих показателей может быть на 30–50% выше по сравнению с начальными. К концу I триместра отчетливо регистрируется увеличение размеров левого предсердия, к концу II триместра – возможно увеличение размеров и объемов левого желудочка, которые постепенно увеличиваются вплоть до родов [5]. В III триместре увеличивается индекс сферичности ЛЖ. При сравнении показателей в наибольшей степени увеличиваются объемы ЛЖ – на 30-50%, в меньшей степени его размеры – в среднем на 11% [5]. При этом они не выходят за пределы общепринятой нормы.

В эти же сроки описывается «физиологическая гипертрофия беременных» (pregnancy-induced hypertrophy), при которой увеличивается толщина стенок ЛЖ и масса миокарда. Максимальная масса миокарда определяется в III триместре беременности. Общий прирост массы миокарда иногда составляет до 70-80% по отношению к исходной [6, 7]. Важно, что нарушений функции сердца при этом не возникает.

В I триместре допплерография может выявлять увеличение скорости раннего диастолического наполнения (Ve) и снижение скорости кровотока в систолу предсердий (Va) трансмитрального диастолического потока. В конце II и III триместре возрастает вклад сокращения левого предсердия в наполнение левого желудочка, что отражается в увеличении скорости Va и, соответственно, относительном снижении отношения E/A. Удлиняется время изоволюметрического сокращения (IVRT) и время замедления потока (DT), но время ускорения (AT) остается стабильным [7]. В I триместре немного нарастает скорость систолического и одновременно снижается скорость диастолического кровотока в легочных венах. Важно, что эти изменения происходят у беременных с нормальным АД или незначительно повышенным диастолическим АД вследствие экспрессии фетальных генов, физиологических гормональных сдвигов. Описано снижение систолической продольной деформации базальных, срединных и апикальных сегментов левого желудочка и систолической деформации правого желудочка, которые выявляются при более углубленном исследовании с использованием режимов strain, strain-rate. Вместе с этим никаких существенных изменений радиальной и циркулярной деформации желудочков не регистрируют [8]. Следует отметить, что снижение это незначительно, кратковременно, не сопровождается какими-либо клиническими симптомами и самопроизвольно проходит без лечения.

Систолическое давление в легочной артерии увеличивается иногда до 40 мм рт. ст. Немного, на 2-3 мм, увеличивается размер корня аорты. Возможно появление митральной и трикуспидальной регургитации 1-2 степени [1].

Все эти изменения обратимы. Полная нормализация отмечается к 3-6 месяцам после родоразрешения. Описаны наблюдения, в которых восстановление регистрировалось только через 1 год.

Сердечная гемодинамика при многоплодной беременности

Сердечная гемодинамика при одноплодной и многоплодной беременности имеет ряд отличий. Это связано с более высокими показателями уровней периферического сосудистого сопротивления артериальному кровотоку в плодово-плацентарной циркуляции, что можно рассматривать как адаптационную реакцию в условиях ее повышенного функционального напряжения при многоплодии. Если в I триместре беременности показатели маточно-плацентарной гемодинамики при многоплодной и одноплодной беременностях существенно не различаются, то в дальнейшем происходит интенсивное снижение сосудистой резистентности кровотока в маточных артериях, что приводит к изменению гемодинамических показателей, которые в большей степени выражены при многоплодной беременности. Так, масса ЛЖ при беременности увеличивается примерно на 50% из-за увеличения конечно-диастолического и конечно-систолического его размера.

При многоплодной беременности объем циркулирующей крови стремительно нарастает во II-III триместрах беременности и к 34-й неделе увеличивается на 50-70% от исходных значений. Подобные изменения ведут к значительному увеличению работы сердца, при этом ударный объем сердца увеличивается более чем на 30%, частота сердечных сокращений возрастает на 15-20%, а общее периферическое сопротивление уменьшается примерно на 25%.

Беременные с артериальной гипертензией

Выделяют следующие клинические варианты АГ при беременности:

Определение или уточнение поражения сердца как органа-мишени при АГ, то есть выявление гипертрофии ЛЖ в совокупности с оценкой систолической и диастолической функции миокарда, являются первоочередными задачами ЭхоКГ при ведении больных с АГ и необходимы для получения дополнительной информации о прогнозе и риске. При выявлении гипертрофии необходимо проводить дифференциальный диагноз с физиологической гипертрофией миокарда (pregnancy-induced hypertrophy), которая выявляется со II триместра, и эта гипертрофия носит, как правило, концентрический характер. Кроме того, данные ряда исследований демонстрируют, что во время беременности, осложненной гипертонией, масса миокарда левого желудочка и относительная толщина стенок увеличиваются больше, чем во время нормотензивной беременности [9].

Перипартальная кардиомиопатия

Заболевание, которое возникает исключительно во время беременности или в послеродовом периоде (в интервале между последними месяцами беременности и сроком до 5 месяцев после родов). Данные о ее частоте противоречивы: от 1 случая на 3000-4000 беременностей до 1 случая на 15 000 родов [10], что, возможно, свидетельствует о трудностях диагностики. Данную патологию подозревают во всех случаях, когда у беременной появляются признаки сердечной недостаточности, нарушения ритма сердца, а также если состояние после родов медленно нормализуется. Риск возникновения перипартальной кардиомиопатии увеличен у женщин старше 30 лет при многоплодной беременности, преэклампсии, у больных с бронхиальной астмой, анемией.

ЭхоКГ имеет приоритетное значение в выявлении перипартальной кардиомиопатии. Диагноз устанавливают на основании совокупности клинических и ЭхоКГ-критериев [10, 11]:

При сниженной фракции выброса ( 2 ), то независимо от наличия симптомов нужно обсуждать возможность оперативного вмешательства до беременности, так как степень дилатации может увеличиваться и есть риск ее диссекции. Риск расслоения стенки аорты выше при синдроме Марфана, Элерса–Данлоса.

Женщинам с расширением корня аорты свыше 40 мм, дилатацией восходящей аорты рекомендовано проводить ЭхоКГ каждые 4-8 недель и через 6 месяцев после родов [17]. Нарастание размера во время беременности считают фактором риска диссекции аорты. Пациенткам с диаметром аорты более 45 мм, с синдромом Марфана, у которых диаметр аорты составляет 40-45 мм, острой или хронической расслаивающей аневризмой аорты целесообразно оперативное родоразрешение.

Заключение

Таким образом, ЭхоКГ-исследование является необходимым для оценки структурно-функционального состояния сердца во время беременности, особенно у женщин с сердечно-сосудистой патологией в анамнезе. Кратность обследования и алгоритм индивидуальны и зависят от тяжести сопутствующей патологии [18]. Правильная интерпретация полученных ЭхоКГ-изменений позволяет врачу сделать вывод о нормальном либо патологическом воздействии на сердце происходящих изменений в организме женщины. Проведение ЭхоКГ является обязательным для оценки материнского риска, определения показаний/противопоказаний к вынашиванию беременности, а также способа родоразрешения.

КОНФЛИКТ ИНТЕРЕСОВ. Авторы статьи подтвердили отсутствие конфликта интересов, о котором необходимо сообщить.

CONFLICT OF INTERESTS. Not declared.

Литература/References

ФГАОУ ВО Первый МГМУ им. И. М. Сеченова Минздрава России, Москва, Россия

Структурно-функциональные изменения сердца при беременности у женщин с сердечно-сосудистыми заболеваниями/ А. А. Аракелянц, Т. Е. Морозова, Е. А. Барабанова, Е. О. Самохина
Для цитирования: Аракелянц А. А., Морозова Т. Е., Барабанова Е. А., Самохина Е. О. Структурно-функциональные изменения сердца при беременности у женщин с сердечно-сосудистыми заболеваниями // Лечащий Врач. 2021; 7 (24): 18-23. DOI: 10.51793/OS.2021.24.7.004
Теги: женщины, беременные, сердечно-сосудистые заболевания

Источник

Публикации в СМИ

Кардиомиопатия гипертрофическая

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) — первичное поражение сердца, характеризующееся утолщением стенок левого желудочка и развитием сердечной недостаточности, преимущественно диастолической • Гипертрофия стенки левого желудочка более 15 мм неясного генеза считается диагностическим критерием ГКМП • Различают следующие варианты •• Симметричная ГКМП (увеличение с вовлечением всех стенок левого желудочка) •• Асимметричная ГКМП (гипертрофия с вовлечением одной из стенок): ••• апикальная ГКМП (гипертрофия охватывает изолированно лишь верхушку сердца) ••• обструктивная ГКМП (межжелудочковой перегородки или идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз ••• ГКМП свободной стенки ЛЖ.

Статистические данные. ГКМП наблюдают у 0,2% населения, чаще это необструктивные ГКМП (70–80%), реже — обструктивные (20–30%, в виде идиопатического гипертрофического мышечного субаортального стеноза). Мужчины заболевают чаще женщин. Заболеваемость составляет 3 случая на 100 000 человек в год.

Этиология • Многие ГКМП — наследственные заболевания, возникающие в результате мутаций генов, кодирующих сократительные белки миокарда. Кардиомиопатия семейная гипертрофическая: • тип 1: 192600, MYH7, CMH1, 160760 (миозин сердечный, тяжёлая цепь b 7), 14q12; • тип 2: 115195, TNNT2, CMH2, 191045 (тропонин сердечный 2), 1q32; • тип 3: 115196, TPM1, CMH3, 191010 (тропомиозин сердечный 1), 15q22; •; тип 4: 115197, MYBPC, CMH4, 600958 (миозин связывающий белок С), 11p11.2; • тип 7: TNNI3, 191044 (тропонин I сердечный), 19p13.2 q13.2; • с синдромом Вольффа Паркинсона Уайта: CMH6, 600858, 7q3

Патогенез. В результате мутации генов возникает гипертрофия левого желудочка и участки дезорганизации кардиомиоцитов.

• Имеют значение увеличение содержания ионов кальция в кардиомиоцитах, патологическая стимуляция симпатической нервной системы.

• Аномально утолщённые интрамуральные артерии не обладают способностью к адекватной дилатации, что ведёт к ишемии, фиброзу миокарда и его патологической гипертрофии.

• При асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки, по последним данным, обструкция связана в основном с аномальным движением вперёд в систолу передней створки митрального клапана и в меньшей степени — с гипертрофией перегородки (обструкция выносящего тракта левого желудочка — мышечный субаортальный стеноз: левый желудочек «разделяется» на две части: сравнительно небольшую субаортальную и большую верхушечную; в период изгнания между ними возникает перепад давления).

• Вследствие наличия препятствий для нормального тока крови нарастает градиент давления между левым желудочком и аортой, что приводит к повышению конечного диастолического давления в левом желудочке. У большинства больных отмечают сверхнормальные показатели систолической функции левого желудочка.

• Вне зависимости от градиента давления межу левым желудочком и аортой у больных с ГКМП имеется нарушение диастолической функции левого желудочка, приводящее к увеличению конечного диастолического давления, увеличению давления заклинивания лёгочных капилляров, застою в лёгких, дилатации левого предсердия и фибрилляции предсердий. Развитие диастолической дисфункции связано с уменьшением растяжимости и нарушением расслабления левого желудочка •• Снижение растяжимости возникает вследствие увеличения мышечной массы, уменьшения полости левого желудочка и снижения растяжимости миокарда вследствие его фиброза •• Ухудшение расслабления является результатом систолических (неполное опорожнение левого желудочка вследствие обструкции выходного тракта) и диастолических (уменьшения наполнения желудочков) нарушений.

• ГКМП в ряде случаев сопровождается ишемией миокарда, что связано со следующими причинами •• Снижение вазодилататорного резерва венечных артерий •• Аномальное строение интрамуральных артерий сердца •• Увеличение потребности миокарда в кислороде (увеличенная мышечная масса) •• Сдавление во время систолы артерий, проходящих в толще миокарда •• Увеличения диастолического давления наполнения •• Помимо перечисленных причин, у 15–20% больных наблюдают сопутствующий атеросклероз венечных артерий.

Патоморфология • Макроскопическое исследование •• Основное морфологическое проявление ГКМП — утолщение стенок левого желудочка свыше 30 мм (иногда до 60 мм) в сочетании с нормальными или уменьшенными размерами его полости •• Дилатация левого предсердия (возникает из-за увеличенного конечного диастолического давления в левом желудочке) •• У большинства больных гипертрофированы межжелудочковая перегородка и большая часть боковой стенки левого желудочка, в то время как задняя стенка вовлекается в процесс реже. У других пациентов гипертрофируется только межжелудочковая перегородка. У 30% больных может быть локальная гипертрофия стенки левого желудочка небольших размеров: верхушки левого желудочка (апикальная), только задней стенки, переднебоковой стенки. У 30% больных в гипертрофический процесс вовлекается правый желудочек, сосочковые мышцы или верхушка сердца • Микроскопическое исследование •• Беспорядочное расположение кардиомиоцитов, замещение мышечной ткани на фиброзную, аномальные интрамуральные венечные артерии •• Наличие неупорядоченной гипертрофии, характеризующейся разнонаправленным расположением миофибрилл и необычными связями между соседними клетками миокарда •• Очаги фиброза представлены беспорядочно переплетающимися пучками грубых коллагеновых волокон.

Клинические проявления обусловлены обструкцией выносящего тракта левого желудочка, его диастолической дисфункцией, ишемией миокарда и нарушениями сердечного ритма

• Жалобы •• Заболевание длительное время может протекать бессимптомно, и его случайно выявляют при обследовании по другому поводу •• Одышка в результате увеличения диастолического давления наполнения левого желудочка и пассивного ретроградного увеличения давления в лёгочных венах, что приводит к нарушению газообмена. Увеличение давления наполнения левого желудочка обусловлено ухудшением диастолического расслабления вследствие выраженной гипертрофии •• Головокружение и обмороки при физических нагрузках в результате ухудшения мозгового кровообращения вследствие усугубления обструкции выносящего тракта левого желудочка. Также эпизоды потери сознания могут быть обусловлены аритмиями •• Боли за грудиной вследствие ухудшения диастолического расслабления и увеличения потребности миокарда в кислороде в результате гипертрофии. Могут возникать типичные приступы стенокардии, причинами которых выступают несоответствие между коронарным кровотоком и возросшей потребностью в кислороде гипертрофированного миокарда, сдавление интрамуральных ветвей коронарных артерий субэндокардиальной ишемией в результате нарушения диастолического расслабления •• Сердцебиение может быть проявлением наджелудочковой или желудочковой тахикардии, фибрилляции предсердий.

• При осмотре внешних проявлений заболевания может не быть. При наличии выраженной сердечной недостаточности обнаруживают цианоз. ГКМП может сочетаться с артериальной гипертензией.

• При пальпации можно выявить двойной верхушечный толчок (сокращение левого предсердия и левого желудочка) и систолическое дрожание у левого края грудины.

Инструментальные данные

• Изменения на ЭКГ при ГКМП обнаруживают у 90% больных •• Основные ЭКГ-признаки: гипертрофия левого желудочка, изменения сегмента ST и зубца T, наличие патологических зубцов Q (в отведениях II, III, aVF, грудных отведениях), фибрилляцию и трепетание предсердий, желудочковую экстрасистолию, укорочения интервала P–R (P–Q), неполную блокаду ножек пучка Хиса. Причины появления патологических зубцов Q неизвестны. Их связывают с ишемией миокарда, ненормальной активацией межжелудочковой перегородки, дисбалансом результирующих электрических векторов межжелудочковой перегородки и стенки правого желудочка •• Реже на ЭКГ у с больных ГКМП фиксируются желудочковая тахикардия, фибрилляция предсердий •• При верхушечной кардиомиопатии часто возникают «гигантские» отрицательные зубцы Т (глубиной более 10 мм) в грудных отведениях.

• Суточное мониторирование ЭКГ: наджелудочковые аритмии выявляют у 25–50% больных ГКМП, у 25% больных обнаруживают желудочковую тахикардию.

• ЭхоКГ — основной метод диагностики данного заболевания •• Определяют локализацию гипертрофированных участков миокарда, степень выраженности гипертрофии, наличие обструкции выносящего тракта левого желудочка. В 60% выявляют асимметричную гипертрофию, в 30% — симметричную, в 10% — апикальную •• В допплеровском режиме определяют выраженность митральной регургитации, степень градиента давления между левым желудочком и аортой (градиент давления более 50 мм рт.ст. считается выраженным). Кроме того, в допплеровском режиме можно также выявить сопутствующую незначительную или умеренную аортальную регургитацию у 30% больных ГКМП •• У 80% больных можно выявить признаки диастолической дисфункции левого желудочка •• Фракция выброса левого желудочка может быть увеличена •• К признакам ГКМП также относят ••• малый размер полости левого желудочка ••• дилатацию левого предсердия ••• сниженную амплитуду движения межжелудочковой перегородки при нормальном или увеличенном движении задней стенки левого желудочка ••• средне-систолическое призакрытие створок аортального клапана •• Признаки обструктивной ГКМП считают следующие ••• Асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки с отношением её толщины к толщине задней стенки левого желудочка более 1,3:1 (причём толщина межжелудочковой должна быть на 4–6 мм больше нормы для данной возрастной группы) ••• Систолическое движение передней створки митрального клапана вперёд.

• Рентгенологическое исследование: контуры сердца могут быть нормальными. При значительном повышении давления в лёгочной артерии отмечают выбухание её ствола и расширение ветвей.

Диагностика. Основной метод диагностики — ЭхоКГ, позволяющая выявить утолщение миокарда и оценить наличие обструкции выносящего тракта левого желудочка. Прежде чем диагностировать ГКМП, необходимо исключить причины вторичной гипертрофии, в т.ч. приобретённые и врождённые пороки сердца, артериальную гипертензию, ИБС и т.д.

Дифференциальная диагностика • Другие формы кардиомиопатии • Аортальный стеноз • Недостаточность митрального клапана • ИБС.

ЛЕЧЕНИЕ

Общие рекомендации. При ГКМП (особенно при обструктивной форме) рекомендуют избегать значительных физических нагрузок, поскольку при этом может увеличиваться градиент давления между левым желудочком и аортой, возникать аритмии сердца и обморочные состояния.

Хирургическое лечение. Оперативное лечение проводят при обструктивной форме ГКМП с градиентом давления между левым желудочком и аортой более 50 мм рт.ст. При этом осуществляется септальная миотомия-миэктомия (операция Морроу). При наличии частых пароксизмов желудочковой тахикардии прибегают к имплантации кардиовертера-дефибриллятора.

Течение вариабельно. У большинства больных заболевание протекает относительно стабильно или даже имеет тенденцию к улучшению (у 5–10% в течение 5–20 лет). Женщины с ГКМП обычно хорошо переносят беременность. При длительном течении болезни всё чаще наблюдают развитие сердечной недостаточности.

Прогноз • Без лечения смертность больных с ГКМП составляет 2–4% в год • Пациентов, имеющих более одного фактора риска внезапной сердечной смерти относят к группе высокого риска • У 5–10% больных возможно самостоятельное обратное развитие гипертрофии • В 10% отмечен переход гипертрофической кардиомиопатии в дилатационную • У 5–10% больных развивается осложнение в виде инфекционного эндокардита.

Сопутствующая патология • Аритмии • Системная артериальная гипертензия • Аортальный стеноз • ИБС.

Сокращение. ГКМП — гипертрофическая кардиомиопатия.

МКБ-10 • I42.1 Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия • I42.2 Другая гипертрофическая кардиомиопатия.

Источник